オリーブ橋小脳萎縮症

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病原体
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はじめに

橋の脳萎縮の紹介乏橋脳萎縮症（OPCA）は、主な臨床症状として小脳性運動失調と脳幹損傷を伴う中枢神経系の慢性変性です。 1891年、メンゼルは、多発性全身性萎縮（MSA）の現在の臨床的および病理学的変化と一致する、パーキンソン症候群、自律神経不全、および錐体路病変の臨床症状を示す2人の患者を初めて報告しました。 1900年に、DejerineとThomasはこの臨床症状の患者をOPCAと名付けました。後の神経学的および病理学的研究により、OPCAの患者の多くは常染色体優性または劣性遺伝を発現する家族遺伝的傾向があることがわかりました。遺伝性脊髄小脳性運動失調のクラスのSCA-1。 OPCAの散発的な症例の中には、主に軽度の小脳性運動失調として現れたものがあり、これに基づいて徐々に飲み水による咳と嚥下障害が現れました。この病気の経過は、パーキンソン症候群や自律神経不全などの明らかな症状としばしば組み合わされました。患者は、両側錐体路徴候、四肢筋萎縮、眼振または眼球外腱の症状のうちの1つ以上を有する場合があり、現在、散発性の髪を持つ患者のみがMSAに分類されると考えられています。基礎知識病気の割合：0.003％感染しやすい集団：中年または若年（23〜63歳）に発症します感染モード：非感染性合併症：失神、尿路感染症

病原体

オリーブポニックスの脳萎縮の原因

生化学的異常（30％）：

OPCAの生化学的変化には、特にこれらの生化学的変化について、アミノ酸神経伝達物質と関連酵素、アセチルコリンとその酵素活性、モノアミン神経伝達物質、キノリン酸関連酵素、グアニジン、グリセロールリン酸エタノールアミン、チアミンなどが含まれます。アミノ酸伝達物質のさらなる研究は、この病気の病因と病因を明らかにするために非常に重要です。

（1）アミノ酸神経伝達物質と関連酵素の変化：一部の著者は、患者の小脳皮質でN-メチル-D-アスパラギン酸（NMDA）が減少し、タウリンが増加することを発見しました。前者はオリーブ中心軸線維の興奮性伝達物質であり、後者は抑制性伝達物質です。いくつかの要因が代謝障害を引き起こし、一部のニューロンがアミノ酸神経伝達物質の興奮毒性損傷に敏感になり、アミノ酸含有量が減少すると推測されています。この代謝障害の結果である可能性があり、動物実験では、グルタミン酸の毒性のほとんどがNMDAによって媒介されることが示されています。Bebinらの実験は、脳のアミノ酸レベルの低下と神経細胞の損失の間に相関があることを示しています。 OPCAの病因は、興奮性アミノ酸の興奮毒性に関連しています。

一部の人々は、OPCA患者の脳脊髄液のアミノ酸含有量を測定し、グルタミン酸のレベルが大幅に低下する一方で、アラニン、グリシン、メチオニン（メチオニン）およびプロリンの濃度が上昇し、メチオニンが脳のさまざまな生化学プロセスに関与することを発見しました。抑制性神経伝達物質として、グリシンはグルタミン酸受容体アゴニストとして作用する可能性があるため、成人型OPCAのグルタミン酸代謝に関連している可能性があります。それは病態生理学的役割を果たす。

一部の著者は、OPCA患者の白血球の正常な人の3分の1に対してグルタミン酸デヒドロゲナーゼ（GDH）を測定しました。ほとんどの研究は、OPCA患者の脳組織におけるGDHおよびリンゴ酸デヒドロゲナーゼ活性が正常であることを示しています。しかし、末梢血白血球、リンパ球、血小板におけるGDHなどのさまざまな酵素の活性が低下していることが判明しました。岩wat氏らは、OPCA患者の血液リンパ球の総GDH活性および熱安定性GDH活性が著しく低下し、リンパ球GDH活性およびグルタミン酸活性が考慮されていることを発見しました。ニューロン代謝、SorbiらはOPCA患者の血小板で7つのミトコンドリア酵素活性を測定し、優性遺伝性OPCAを持つ患者6人のみがGDH活性を低下させただけであり、非優性遺伝性OPCAを持つ患者8人はGDHとピルビン酸脱水素化を持つことを発見しました。酵素複合体、プロリンデヒドロゲナーゼ、コハク酸デヒドロゲナーゼ、およびクエン酸シンターゼの活性は低下し、脳組織の酵素活性に有意な変化はないが、末梢血では低下することが示された。一部の著者は、末梢GDH活動の欠陥は脳GDHの欠陥を示すようには見えないと考えているが、一部の著者はGDH活性の欠陥を有するOPCA患者の病理学的検査における脳の変化はグルタミン酸が支配的なニューロンによって選択的に影響を受けます。

（2）アセチルコリンとその酵素活性の変化：Xiao Changgu Zhengming et al。は、エルマン法によりOPCA患者16人の脳脊髄液中のアセチルコリンエステラーゼ（AchE）の活性を測定し、脳脊髄液中のAchEの活性が低下し、Mmの大脳橋底部、萎縮症程度は正の相関があり、脳脊髄液のAchE活性の変化は、他の変性疾患と比較した大脳小脳コリン作動性ニューロンの活性を反映すると考えられています。

（3）モノアミン神経伝達物質の変化：モノアミン神経伝達物質のレベルの変化は、OPCA神経障害が大脳基底核に関与している可能性を示唆しています。

（4）キノリン酸関連酵素の変化：Kish et al.OPCA剖検11症例における放射化学的方法によるキノリン酸の2つの代謝酵素の測定：3-ヒドロキシアントラニル酸オキシダーゼ（3HAO）およびキノリン酸リン酸リボシルトランスフェラーゼ（QPRT）の活性は、小脳皮質の3HAO活性が正常であり、QPRT活性が有意に増加し、後頭皮質の活性に有意な変化がないことを示しました。この患者グループでは、小脳皮質のプルキンエ細胞が著しく失われ、顆粒膜細胞が失われました比較的保持されているキノリン酸は、グルタミン酸よりもはるかに強い興奮毒性がありますQPRTは、キノリン酸感受性顆粒膜細胞の保護メカニズムである可能性のある活性が増加したキノリン酸異化酵素です。

（5）その他：normalの異常な代謝、膜リン脂質の異常な代謝、チアミンの変化もこの疾患に関与している可能性があります。Pedrazaらは、OPCA患者29人の脳脊髄液の血液とチアミンのレベルを調査しました。著者らは、この結果はOPCA患者の重度の小脳萎縮によって説明できると考えています。

さらに、ビタミンE欠乏症に関する報告もありますが、これらの異常のどれが重要な生化学的変化であるかを判断することは困難です。アミノ酸神経伝達物質の変化の詳細な研究は、この病気の病因と病因を明らかにするために重要です。

ウイルス感染（30％）：

未知の病原因子（おそらくレンチウイルス）がニューロンの核酸に作用すると推測されていますが、一部の学者は患者の小脳皮質からウイルス殻核を発見し、病気の発生はウイルス感染に関連すると考えています。 2つの小脳生検組織の電子顕微鏡観察により、小脳皮質の軸索には、いくつかのパラミクソウイルスヌクレオカプシドとウイルス感染のいくつかの核内封入構造に似た、マトリックス状に配置された結晶様封入体と編組チューブがあることが明らかになりました。この病気の病因にはウイルス感染が関与していると考えられています。

特定のウイルスは染色体異常を引き起こすことが知られており、宿主のゲノムに埋め込まれ、核酸の完全性を破壊するため、これらのウイルスは異常な遺伝子のような細胞タンパク質または酵素合成障害を引き起こす可能性があります。

遺伝子欠陥（15％）：

さらに、遺伝子変異により、散発性OPCA患者と遺伝性OPCA患者は臨床的および病理学的に非常に類似しているため、分子生物学のさらなる研究が必要です。Eadieは、欠陥遺伝子がEssik胚細胞の化学構造に影響することを指摘しました。発症。

防止

オリーブ橋小脳萎縮予防

オリーブ橋小脳萎縮の予防は、特定の全身性疾患、特に高血圧、糖尿病、高脂血症、動脈硬化などの血管の健康に影響を及ぼす疾患を積極的に予防および治療し、早期発見、早期診断、早期治療を達成する必要があります。これは、病気の発症を遅らせ、制御します。ライフスタイルを軽く調整し、栄養構造を改善し、悪い習慣を修正します。もちろん、制御するための薬に焦点を当て、薬物は徐々に、忍耐強くあるべきです。

合併症

楕円形の橋小脳萎縮の合併症 合併症、失神、尿路感染症

病気の発症に伴い、この病気の合併症は失神、精神衰弱、思考の遅さ、認知能力の低下、知識の使用および獲得能力の低下、無関心または抑うつ、二次肺感染症および尿路感染症によく見られます。待って

症状

かんらん石橋小脳萎縮症状一般的な 症状遅い思考疲労嚥下障害スマートな衰弱めまい尿失禁麻痺歩行不安定性筋萎縮運動失調

臨床的には、この病気は中年または初期の老人（23-63歳）で始まり、発症の平均年齢は（49.22±1.64）歳、男性：女性は1：1、潜行性の発症、遅い進行です。

小脳性運動失調

小脳機能障害はこの疾患の最も顕著な症状であり、73％を占め、進行性の小脳性運動失調、多くの早期出現を示し、Dai Zhihuaは下肢脱力および運動失調を伴う最初の症状（88％）、最初のパフォーマンスを報告した下肢では、下肢はしばしば柔らかく、疲労し、転倒して治療を受けやすくなります。自発活動は遅く、柔軟性がなく、歩行は不安定で、障害物のバランスを取り、地下室が広くなり、2つの上肢は細かく動くことができず、動きは不器用で不安定です。小脳機能障害による脳神経損傷の症状は、めまい、構音障害、断続的な言語、嚥下困難、水せき、眼振、意図的な振戦であり、場合によっては舌および顔面の筋肉の束を有することがあります。顔面神経のけいれんがあるかもしれません。

2.眼球運動障害

それは、核上眼筋麻痺（すなわち、上視の困難、四肢の高筋緊張、反射亢進、陽性または陰性の病理学的徴候）に似ており、これは、禁忌障害および眼球外筋ジスキネジア（それぞれ約60％）、眼球の緩徐として現れることがある眼球の動きが遅い、またはサッカードの動きが遅くなることがOPCAの特徴的な臨床マーカーである可能性があります。メカニズムは不明です。乱視脳波は、水平注視眼振（約80％）、スムーズトラッキング（ETT）異常、および視運動を示します。眼振（OKN）異常および寒冷実験的視覚抑制（VS）障害は、視神経萎縮を起こすことがあります。

3.自律神経機能障害

起立性低血圧、弛緩性膀胱（尿失禁または尿閉）、性機能障害、発汗障害など。

4.ピラミッドバンドルサイン

一部の著者は、患者を検査するときにhyperの反射亢進または仙骨伸筋反射が時々見つかることがあると報告しているが、錐体路症状の臨床症状は軽度である。

5.錐体外路系の症状

一部の患者は、後期に錐体外路系疾患の症状と徴候を示します。文献では、患者の33％から50％が後期にパーキンソン症候群を患っており、患者の8.2％が最初の症状としてパーキンソン症候群を患っていると報告されています。手と足が動きます。

場合によっては、稲妻のような下肢の痛みと深い感覚障害を伴うことがよくあります;まれなケースでは、筋萎縮、脊柱側osis症、高いアーチおよび他の変形が関連する場合があります。

この病気では、後期段階の一部の患者は11.11％を占める異なる程度の認知症を示し、認知症の特徴は皮質下であった。メカニズムは明確ではない。一部の著者は、病変が脳幹の一部の細胞核（赤核、黒質および下オリーブ核、小脳は、皮質下認知症、記憶喪失の臨床症状、遡及的記憶障害、精神衰弱、遅い思考、低い認知能力、知識の使用および獲得能力の低下、無関心または抑うつを引き起こす可能性があります。

身体検査の結果、患者の発話は曖昧、眼振、構音障害、嚥下困難、眼の筋肉および片側顔面痙攣、ときに「柔らかい振戦振戦」、頭と体幹の動揺、筋肉緊張の低下、増加または正常、put反射であることが示されたまたは消失し、一般に大脳基底核を含むような小脳性運動失調の兆候を伴う錐体路の兆候、その後、体のギアのような硬直、マスク顔、静的振戦を引き起こすことはできません。

Peng Jianpingは、主な徴候であるOPCA患者48人のMRI所見を報告しました。

（1）脳幹の形状が細く、特に橋の前部と後部の直径がより顕著であり、MRの矢状位置でこのサインが最もよく示されています。

（2）小脳の容積は対称的で小さく、小脳葉は広がり深くなり、半球葉は薄くてまっすぐになり、樹状突起が乾燥した形を示します。

（3）大脳槽および脳室が拡大し、前部プールの拡大が最も顕著であり、小脳および脳幹萎縮がしばしば明らかです。

（4）その他の症状：いくつかは大脳皮質の萎縮があるかもしれません。

調べる

オリーブ橋の小脳萎縮の検査

1.脳脊髄液は正常です（脳脊髄液のアセチルコリンエステラーゼ低下の個別報告）。

2.血液生化学検査

血漿ノルエピネフリン含有量の測定、24時間尿中カテコールアミン含有量の測定は大幅に削減できます。

3.頭蓋CTは小脳と脳幹萎縮を示したが、CT陰性はこの疾患の診断を除外することはできない。一部の著者は、OPCA患者のCT検査には以下の2つ以上の兆候を含めるべきだと考えている

（1）小脳溝の拡大> 1.0 mm。

（2）小脳橋のプール拡張> 1.5mm。

（3）4番目の心室が4 mmを超えて拡大します。

（4）小脳はプールで拡大します。

（5）髄質の前房の拡大と前房の拡大は、3.5 mmを超えています。

4.頭部MRIは、脳幹、小脳萎縮、および明確な小脳仙骨萎縮を示します。一部の研究では、小脳および脳幹萎縮に加えて、OPCAが黒質のシグナルの低下と、シェル核のシグナル低下の減少を伴うことが多いことが指摘されています。 OPCAはSDSおよびSNDと区別されます。後者2つはしばしば被殻、特に被殻の後部を持っています。MRIは後頭蓋窩の解剖学的構造を明確に示すことができ、これはOPCAの診断のための最良の神経画像診断法と考えられています。 Savoiardoらは、OPCAの形態学的変化がT1WI画像、特に正中矢状面画像で最も良く、脳幹と小脳萎縮の表示で非常に明確であると指摘しました。

5.脳幹聴覚誘発電位I、II、IIIの波潜時は延長されます。

6.眼電位図

（1）水平方向の眼振が発生する。

（2）視運動性眼振の遅い位相速度が低下します。

（3）アイトラッキング実験は階段状の曲線です。

（4）低温実験では抑制の失敗が見られます。