高齢者の真性多血症
はじめに
高齢者の急性多血症の概要 真性赤血球増加症は、赤血球の顕著な増加を特徴とする病因不明の慢性慢性骨髄増殖性疾患です。 通常、顆粒球と血小板増加の増加、血液粘度の増加、骨髄過形成、進行した骨髄線維症と髄外造血、脾腫、皮膚と粘膜を伴う、総赤血球数と総血液量の顕著な増加が特徴です。独特の赤紫色で、さまざまな血管や神経系の症状があります。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感受性のある人々：高齢者 感染モード：非感染性 合併症：血栓症、黄und、骨髄線維症、白血病
病原体
高齢者における赤血球増加症の原因
（1）病気の原因
骨髄低酸素症による赤血球の低酸素刺激、エリスロポエチンの増加、赤血球の寿命の延長が覆されました。近年、赤血球の寿命は延長されず、過剰な自己赤血球の生産が示されています。患者の赤血球、顆粒球、血小板には、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ（G-6-PD）アイソザイムAのみが含まれていますが、線維芽細胞は、多能性幹細胞レベルで発生するクローン病です。また、リンパ球には（G-6-PD）アイソザイムA、Bタイプが含まれており、赤血球、顆粒球、巨核球が同じ異常多能性幹細胞に由来することを示しており、造血細胞増殖のメカニズムは次のとおりです：
1幹細胞腫瘍の増殖は制御不能です。
2異常な骨髄成長因子があります。
3幹細胞は、エリスロポエチンおよび他の造血因子に対する感受性が増加しており、外因性のエリスロポエチンが存在しない場合でも、半固体培養の骨髄および単核細胞を有する患者は、赤血球の祖先を持つことが報告されています内因性CFU-Eと呼ばれる細胞クローン形成ユニット（CFU-E）。上記の培養システムにエリスロポエチンを添加すると、CFU-Eが増加するだけでなく、G-6-PDアイソザイムAおよびG-6-PD B型のクローニングでは、正常と異常の2種類の細胞クローンが存在することが示されました。骨髄の正常な幹細胞クローンは未知のメカニズムによって阻害され、異常な細胞クローンの増殖を引き起こしたと考えられていました。生成された赤血球は赤血球では産生できませんでした。赤血球生成はホルモンまたは赤血球生成によって増加し、エリスロポエチンの産生も阻害されるため、正常な赤血球系は比較的安静な状態にあります。さらに、患者の血清に因子刺激がある可能性が示唆されています。缶および赤血球幹細胞の産生の影響、および実験により、赤血球前駆細胞はさまざまな培養系で自発的に分化できることが示されています。 エリスロポエチンに異常に敏感な増殖、培養系への抗エリスロポエチン抗体の添加は、赤血球クローンの形成を阻害できますが、排除することはできませんが、細胞培養の正常なヒトおよび患者では、赤血球フェロモン用量反応曲線の形状に違いはなく、細胞がエリスロポエチンに対する感受性を有意に変化させなかったことを示しています。
（2）病因
MeCullochはクローン過形成データを要約し、多血症の異常なクローンには次の3つの特徴があると考えています：1つの細胞由来、持続的な増殖、2つの異常なクローンは正常なクローン、後期正常なクローンを阻害する利点があります消失; 3つの異常なクローンに細胞遺伝学的不安定性があり、場合によっては真の赤への急性白血病への転換のケースが見られ、同様の現象が慢性骨髄性白血病、本態性血小板増加症、原発性骨髄線維症で見られる骨髄化生、マカロックはそれを「クローン血液疾患」と呼んだ。
防止
高齢赤血球増加症の予防
この病気の原因は不明であるため、その予防は主に早期診断と早期治療にあります。
1.危険因子の早期発見に注意してください：顔や手足が紫の場合が多い患者では、頻繁なめまい、頭痛、めまい、手足のしびれ、その他の神経症状が顔の毛細血管拡張または感情的な興奮を誤解しないでください高血圧や脳機能不全を考慮して、患者が全身治療で治癒しない場合、血液ルーチンと血液レオロジーをチェックして、赤血球の異常な増加を早期に検出する必要があります。
2.診断された患者については、重篤な合併症を防ぐために合理的に治療する必要があります。運動、静脈血栓症、主要な臓器梗塞のある患者については、病気の進行を抑制し、臓器の機能回復を強化し、患者の生活の質を改善します。 。
合併症
高齢赤血球増加症の合併症 合併症、血栓症、黄und、骨髄線維症、白血病
最も一般的な合併症には、出血、血栓症、閉塞性黄und、胆道coli痛、骨髄線維症、および白血病が含まれます。
症状
高齢者における赤血球増加症の症状一般的な 症状疲れた赤血球増加皮膚のかゆみそばかす嚢胞硬化療法出血傾向狭心症bleeding出血鬱血
血液ルーチン検査でしばしば見られる潜行性の発症、いくつかの症例は血栓症および出血症状の後に診断され、主な臨床症状は以下の通りです：
1.血管と神経系のパフォーマンス
初期段階では、頭痛、めまい、めまい、耳鳴り、疲労、物忘れ、手足のしびれ、過度の発汗などがある場合があります。重症の場合、盲点、複視、かすみ目が見られることがあり、狭心症や間欠性c行も発生することがあります。主に、赤血球数の増加、血液量の増加、血液粘度の増加、血管拡張、うっ血の停滞、組織の低酸素が原因です。
2.血栓症および塞栓症の症状
末梢動脈、脳動脈、冠状動脈で発生し、片麻痺や心筋梗塞などの重篤な結果を引き起こします。塞栓症を伴う血栓性静脈炎は主に肺で発生しますが、腸間膜、肝臓、脾臓、門脈も発生し、急性腹部を引き起こす可能性があります血小板数の増加を伴う場合、このグループの症状の可能性は増加します。
3.出血症状
血管うっ血、血管内損傷、血小板因子3の減少などの血小板機能障害は、鼻血、歯肉の出血、皮膚の粘膜の斑点や斑状出血などの出血傾向につながる可能性があります。
4.ヒスタミンのパフォーマンスが向上しました
顆粒膜細胞が増加したこの疾患、好塩基球も増加、後者はヒスタミンが豊富であり、ヒスタミン放出の増加は消化性潰瘍を引き起こす可能性があるため、この患者の消化性潰瘍の発生率は通常の人、潰瘍よりも4〜5倍高いその結果生じる上部消化管出血は生命にかかわる可能性があり、かゆみは一般的であり、温浴後に40％、ur麻疹で10％が発生します。
最も一般的な徴候は、出血、顔面、鼻、耳、唇、手のひら、結膜のうっ血、酔っぱらいなどの濃い赤、網膜および口腔粘膜もうっ血を示し、動脈血圧が上昇した、約3/4患者二次性赤血球増加症には通常脾腫がないため、脾腫がある可能性があります。そのため、脾腫の徴候には特定の鑑別診断の重要性があり、脾腫は血液量の増加によって引き起こされないため、so血治療時に脾臓が縮小することはありません患者の3分の1が肝腫大で、腫脹が徐々に病気に伴って明らかになります。肝硬変は進行期に発生する可能性があります。肝臓と脾臓は約10％のケースでは腫れません。過剰な充血と髄外造血は脾臓を引き起こす可能性があります。腫れの主な原因。
調べる
高齢者の急性赤血球増加症の検査
血
静脈血は特徴的な暗い、濃い赤、赤血球量が大幅に増加、男性≥36ml/ kg、女性≥32ml/ kg（正常な男性28.27±4.11ml / kg、女性24.21±2.59ml / kg、クロム標識赤血球法）約2/3症例の血漿量は正常値の下限より低く、正常値以下であり、血液粘度は正常の5〜8倍高く、血液比重は1.070〜1.080（正常1.052〜1.058）増加し、動脈血酸素飽和度が92％以上の場合、心肺疾患によって引き起こされる続発性赤血球増加症を特定するのに役立ちます。偽低酸素血症を避けるために、血液サンプルを適時に送る必要があることに注意してください。
血の絵
最初の訪問では、赤血球数はほとんど（6〜10）×1012 / Lであり、最大（12〜15）×1012 / Lであり、ヘモグロビン濃度は（180〜260）g / L（18.0〜26.0g / dl）に達する可能性がありますヘマトクリットは0.60〜0.80で、赤血球のサイズはわずかに異なります。赤血球または若い赤血球が時々ある、網状赤血球の数が正常である、出血を繰り返した後に網状赤血球が増加する、赤血球が見やすく、赤血球の状態が不足している鉄の貧血が見られる場合、白血球数は通常よりも多く、通常は25×109 / L前後です。そのうちのいくつかは50×109 / Lを超えています。また、正常または減少し、顆粒球の数が増加し、核の「左シフト」現象があります。中立後期および骨髄細胞、好酸球、好塩基球が見られることもあります;顆粒球は見られず、血小板数は多くの場合増加します（国内データ、約2/5の症例が増加し、外国の統計、 3/5〜4/5のケースで見られ、通常（300〜1000）×109 / L、3000×109 / Lを超える個体、目に見える巨大で変形した血小板と巨核球の破片。
3.骨髄検査
骨髄塗抹標本のほとんどは、造血細胞の著しい増殖、巨核球の増加、および体積変化を示しました;有核赤血球の割合は中程度に増加しました;顆粒は中性後期顆粒球およびrod体有核細胞、好酸球および好塩基球はわずかに増加します。患者の約90％が、blood血治療の前後に骨髄細胞の鉄と血液を減少または欠乏させています。骨髄細胞も増殖し、症例の10％〜20％が骨髄生検を受けています。疾患の初期段階では、正味の硬タンパク質および/または線維症が増加しているBarrlteらは、骨髄生検は4つのタイプに分類できることを示唆しています
1脂肪細胞をほとんど欠く巨大巨核球を伴う古典的な3系統の細胞増殖。
2赤血球と巨核球の両方が増殖し、巨核球がクラスター化し、脂肪細胞が増加する可能性があります。
少数の非定型巨核球を伴う3つの赤血球および顆粒球の2つの増殖系統;
4単一赤血球細胞の過形成、骨髄の電子顕微鏡検査、元の赤血球と初期の赤血球は核膜の深い反射があり、好中球の核膜にカーテンのような突起があります。
4.染色体検査：最新の研究では、未治療の患者の中にはさまざまな非特異的な常染色体異常があり、最も一般的な異常は5q-、20q-、Cグループの追加染色体などであることが示されています。特定の値。
5.赤血球前駆細胞培養：赤血球前駆細胞は、さまざまな培養系で自発的に分化および成長することができ、エリスロポエチンに非常に敏感です。CFU-Eはほとんど、またはまったく必要なく形成できます。値。
6.エリスロポエチンの測定：血漿および尿中のエリスロポエチンは、ほとんどの二次性赤血球増加症とは異なる放射性免疫測定法によって著しく減少または存在しません。
7.血清ビタミンB12と不飽和ビタミンB12の結合：未治療患者では、これら2つのテストの値は増加しましたが、2つは平行ではなく、不飽和ビタミンB12の結合は約2/3のケースで増加しました。ビタミンB12の含有量は正常ですが、このテストは二次赤血球増加症の特定に役立ち、有効性と疾患活動性の指標として使用できます。
8.その他
赤血球の沈降速度は明らかに遅く、好中球アルカリホスファターゼスコアは通常よりもほぼ高く、血清および尿中の尿酸含有量はしばしば増加し、尿尿酸は窒素グリシンで標識されています。患者の急速なピークは主痛風とは異なり、赤血球の寿命はほとんどが通常、ヘモグロビン産生率は正常の約2.5倍であり、血漿鉄の更新率は増加し、出血と凝固時間は正常であり、赤血球造血細胞の増殖細胞核抗原（PCNA）が検出されますが、これは反応性多血症とは区別できます。血小板数が大幅に増加すると、偽高カリウム血症が発生する可能性があり、血中および尿中のヒスタミン値が高くなることがよくあります。
基礎代謝はわずかに上昇します。
診断
高齢者における急性赤血球増加症の診断と分化
診断基準
皮膚と粘膜の3つの主要な症状である赤赤、脾腫、全血細胞、特に赤血球増加症を伴い、通常の動脈血酸素飽和度の典型的なケースを伴います。診断基準は広く採用されており、診断基準は次のとおりです。
総赤血球量1、男性≥36ml / kg、女性≥32ml / kg（51Cr赤血球ラベリング法）;
2動脈血酸素飽和度≥92％;
3脾腫。
二次指標は次のとおりです。
1血小板数≥400×109 / L;
2白血球数> 12×109 / L（発熱または感染なし）;
3好中球アルカリホスファターゼスコア> 100（発熱または感染なし）;
4血清ビタミンB12> 664.02pmol / L（900pg / ml）、不飽和ビタミンB12結合能> 1623.12pmol / L（2200pg / ml）、診断基準の3つの主要指標すべて、または主要指標1に沿って総赤血球容量が一時的かつ無条件に測定される場合、1971年にModanによって提案された診断基準を参照してください：A.ヘマトクリット男性> 55％、女性> 50％; B二次性または相対性赤血球増加症の明確な原因なし; C.次の3つの項目のいずれかに該当します。すなわち、白血球数> 12×109 / L（12000 / mm3）（発熱、感染なし）、血小板数> 300×109 / L（300,000 / mm3）;動脈血酸素飽和度は正常;好中球アルカリ性リン酸塩スコア> 100;巨核球が増加した全骨髄過形成;脾腫。
二次性多血症は、高山病、右から左へのシャント先天性心疾患、慢性肺疾患、メトヘモグロビン血症、酸素親和性ヘモグロビン疾患の増加、喫煙誘発性カルボキシヘモグロビン充血、さまざまな疾患で見られます腫瘍、特に肝臓、腎臓、脳および子宮の腫瘍、水腎症、腎動脈狭窄、腎嚢胞、副腎機能亢進、およびアンドロゲンの長期使用、睡眠時無呼吸症候群は、主に赤血球増加症に関連する場合もあります組織低酸素はエリスロポエチンの増加を引き起こし、赤血球の代償的増加をもたらします。エリスロポエチンまたはエリスロポエチン様物質の異常な増加は赤血球増加症を引き起こし、重度の脱水、やけど、副腎機能に関連性およびストレス赤血球増加症が見られます中年期の神経衰弱、肥満、軽度の肥満の患者では、上記のほとんどに明らかな原因があり、全身の血液量が減少します。真性赤血球増加症と区別することは難しくありません。血液量が減少した場合、真性赤血球増加症と識別することは難しくありません。
鑑別診断
脾臓の腫れがある場合、骨髄および血液中の細胞数は増加しますが、赤血球増加の程度は十分に明らかではないため、慢性骨髄性白血病の初期段階または骨髄線維症の初期段階の可能性を考慮する必要がありますが、慢性骨髄性白血病の初期段階は軽度です貧血の代わりに赤血球増加症、さらに、患者の10％から40％は慢性骨髄性白血病と同様の明らかな症状があるため、識別が困難であるため、脾臓がそうでない場合は、Ph染色体および好中球アルカリホスファターゼ活性の検出が役立ちます腫れた白血球や血小板が増えない場合、赤血球の総量を測定する必要があります。
