高齢者の重症筋無力症
はじめに
高齢者の重症筋無力症の紹介 重症筋無力症（MG）は、神経筋シナプス伝達障害の自己免疫疾患です。 主な臨床的特徴は、罹患した横紋筋が疲労しやすく、症状は安静後または抗コリン薬で緩和できることです。 重症筋無力症は多遺伝子性疾患であり、抗アセチルコリン受容体（AchR）抗体と抗体媒介液性免疫およびT細胞媒介細胞性免疫が主な病因であると現在考えられています。 胸腺は、重症筋無力症の自己免疫反応を活性化して維持する主な要因です。 遺伝的および環境的要因も重症筋無力症の発症に密接に関連しています。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人々：高齢者 感染モード：非感染性 合併症：胸腺腫
病原体
高齢者の重症筋無力症の原因
（1）病気の原因
ほとんどの研究は、MGが自己免疫疾患であり、そのアセチルコリン受容体抗体（AchRab）が患者で異常に上昇し、骨格筋の終末を引き起こすことを示しています。プレート内のアセチルコリン受容体の数の減少は機能障害と関連しており、家族調査と分子生物学研究により、MGの病因は遺伝に関連している可能性が示唆されています。
（2）病因
ほとんどの学者は、胸腺病変がMGの病因に重要な役割を果たすと考えています。統計によると、MG患者の約70％は胸腺過形成を、MG患者の10％〜15％は胸腺腫を、そして患者の約5％胸腺の萎縮は事前に発生し、顕微鏡下で観察され、胸腺過形成は主にリンパ濾胞過形成、密集したBリンパ球で構成される胚中心、および線条を有する筋細胞として現れるそして、おそらくいくつかの特定の遺伝形質の個体におけるアセチルコリン受容体は、ウイルスまたは他の非特異的因子による胸腺の感染により、筋肉様細胞上のアセチルコリン受容体のコンフォメーションの変化をもたらし、抗原シグナルを発現し、AchRabを産生するために身体を刺激し、骨格筋運動終板のアセチルコリン受容体に免疫障害を引き起こします。
上記の自己免疫では、自己抗原の発現、Tリンパ球とBリンパ球間の情報の伝達、自己抗体の産生、および標的組織のアセチルコリン受容体の免疫学的損傷はすべて、ヒト白血球抗原（HLA）DR、DP、DQなどによって影響を受けます。遺伝子座での免疫調節遺伝子の調節。
防止
高齢者の重症筋無力症の予防
重要な予防措置は次のとおりです。
1感染、外傷、過労を避けます。
2ライフルール、十分な睡眠、運動、禁煙、アルコール。
3慎重な予防接種（ワクチン接種）注射。
4重症筋無力症の禁忌の使用を避けます。
合併症
高齢者の筋無力症の合併症 合併症胸腺腫
ほとんどの症例は胸腺過形成または胸腺腫に関連しており、少数の症例は甲状腺機能亢進症などの自己免疫疾患に関連しています。
症状
高齢者の重症筋無力症の症状 一般的な 症状重症筋無力症の四肢の脱力、筋力低下、危機、痛み、疲労、瞳孔異常、嚥下困難、呼吸困難、脱水
MGの潜行性の発症、しばしば疲労、感染、外傷または発症または悪化後の外傷で、この疾患の症状は骨格筋の衰弱と異常な疲労であり、症状は揮発性、朝の光と重い、イベント後の増加、休息後の緩和、 MGは、臨床症状に応じて次の3種類に分類できます。
外眼筋タイプ
外眼筋型MGは診療所で最も一般的です。最初の症状は上まぶたの眼starting下垂であり、多くの場合片側から始まり、その後反対側に影響を及ぼします。また、垂れ下がったり交互に垂れ下がったりする上まぶたが左右にあります。複視は、瞳孔括約筋が疲れていないため、瞳孔の異常な変化はなく、外眼筋MGは他の臨床タイプに変換できます。
2.延髄タイプ
影響を受ける筋肉群は咽頭、喉頭筋または咀astic筋であり、患者は咀wing力の低下、嚥下困難、飲酒と咳、,声、咳、および衰弱を特徴とします。
3.全身タイプ
病変には全身の骨格筋が関与します。下垂、複視、嚥下困難、ho声に加えて、患者はしばしば顕著な四肢の脱力感がありますが、頭、首、肩をすくめます。この病気はしばしば患者の日常生活と仕事に影響を与えます。しかし、彼はベッドに滞在することを余儀なくされました。
MGの一部の症例は自然に緩和でき、ほとんどの症例は数年から数十年遅れており、多くの場合、症状は変動します。
調べる
高齢者の重症筋無力症
1.血清乳酸脱水素酵素、クレアチンキナーゼ、コリンエステラーゼおよびその他の活性は正常です。
2.血清抗Ach受容体抗体は80％以上陽性ですが、抗体陽性は臨床症状の重症度に比例しません。
3.脳脊髄液のルーチン、生化学的指標は正常であり、一部の患者は抗Ach受容体抗体を検出できます。
4.末梢血リンパ球機能検査は、T細胞機能が低下し、B細胞抗体分泌能力が過剰に作用することを示していますが、T細胞とB細胞の数と割合は正常です。
5. EEG患者の半数以上が、穏やかな拡散波と鋭い波を示しました。
6. EMGは、低周波反復電気刺激（PNS）によって引き起こされる筋肉活動電位（MAP）の振幅が減少しており、患者の41％〜95％を占めています。最高の電気生理学的手段である陽性率は90％以上に達することができます。この技術では、特別な単一ファイバー電極を使用して「ジッタ」を測定し、神経筋関節の機能を調べます。通常の状況では、「震え」は5〜55μsです。 55μsを超えると「震え」が広がり、1つの筋肉で記録された20以上の「震え」が55μsを超えると異常になります。
診断
高齢者の重症筋無力症の診断と診断
診断基準
1. MG診断
（1）病歴：慢性発症またはオカルト発症、局所または全身の骨格筋脱力、症状の変動、朝の光と重い、活動後の増加、休息後の緩和。
（2）筋肉疲労試験：MGの歴史によると、筋肉疲労試験は臨床診断を確立するために使用できます一般的に使用される筋肉疲労試験は次のとおりです。 2咳。 アクションを把握する3つの手。 4しゃがみ、一般的に病気の状態に応じて1〜2種類の筋肉疲労試験を選択し、patients患者は1分以内に特定の動作を繰り返し行います。1分連続点滅（点滅）30〜50回、連続点滅30〜など50回後、眼osis下垂は悪化し、眼の裂傷は小さくなり、筋肉疲労試験で陽性でした。
（3）ネオスチグミン検査：MGが疑われる患者には、ネオスチグミンに0.5〜1.5 mgを筋肉内注射することができます。筋無力症の症状が15〜45分後に著しく軽減または消失する場合、ネオスチグミン検査です。正、ネオスチグミン興奮性M受容体、徐脈およびその他の有害反応によって引き起こされる腹痛に拮抗するために、適切な量のアトロピン（0.25〜0.75mg）にすることができます。
（4）神経反復電気刺激試験：尺骨神経、横隔神経、または横隔神経を低周波直流で繰り返し刺激すると、MG患者は典型的な活動電位低下現象を示すことができ、低下は10％以上が陽性です。
（5）AchRab力価測定：血清AchRab力価が高い（または陽性）外眼筋MG患者の約65％、AchRab力価が増加した全身患者の90％、AchRab力価およびMGの臨床型病気の重症度には相関がありません。
骨格筋の衰弱と軽度の朝のthereがある場合、MGを疑う必要があります;筋肉疲労試験が陽性の場合、MGを臨床的に診断できます;ネオスチグミン試験が陽性の場合、または神経反復電気刺激試験が陽性の場合、またはAchRab力価が正常より高い場合、 MGは臨床的に診断できます。
2. MG危機の診断
（1）重症筋無力症：重症筋無力症の95％以上を占める新たに診断された患者がほとんどです。患者はしばしば、疲労または上気道感染後の全般的な衰弱、および呼吸筋の衰弱、咳による呼吸困難に苦しみます。排便は弱く、重度の低酸素症、チアノーゼ、さらにはa睡、死、ネオスチグミン検査陽性です。
（2）コリン作動性危機：コリンエステラーゼ阻害薬と診断されたほとんどのMG患者は、過剰または不規則な薬物治療を受けており、筋肉の衰弱と呼吸困難に加えて、しばしば発汗、鼻水、拡張瞳孔、徐脈を起こします。気管支分泌物および他の同様の有機リン中毒性能の増加、ネオスチグミン試験陰性、アトロピン試験陽性。
（3）反minationの危機：主にフォローアップMG患者、多くの場合手術、外傷、脱水、感染症、ネオスチグミンテスト陰性、アトロピンテストも陰性。
鑑別診断
眼球運動麻痺
脳動脈瘤、中脳病変、糖尿病患者によく見られ、眼下垂、眼球運動の制限、複視、しばしば瞳孔の異常な変化、症状の変動はありません。
2.髄質麻痺
延髄心筋MGは、脳幹腫瘍または脳幹脳炎によって引き起こされる真の延髄性麻痺および両側錐体路機能障害によって引き起こされる偽延髄性麻痺と区別する必要があります。延髄麻痺の患者は、多くの場合、強い泣き声と強い笑い声で複数の脳卒中を起こします。
3.ランバート・イートン症候群
症候群の大部分は男性で、患者の約3分の2が小細胞肺癌または腸腺癌に関連しています。筋力低下は手足に起因します。少し活動した後、筋力低下の症状を緩和することができます。神経低周波電気刺激試験はしばしば陰性であり、AchRab力価は正常であり、塩酸グアニジンで効果的です。
