頭蓋内静脈洞閉塞性頭蓋内圧亢進症

はじめに

頭蓋内静脈洞閉塞性高血圧の概要 特発性頭蓋内圧亢進症は、頭蓋内圧が高く、脳脊髄液検査が正常であり、頭蓋内スペースおよび水頭症を伴わない神経放射線学を特徴とする疾患群であり、主な症状は明確な原因ではありません。頭痛と視神経乳頭浮腫、頭蓋内静脈洞、静脈血栓症は、脳静脈還流と脳脊髄液吸収障害の主な原因です。その結果、頭蓋高血圧が生じます。この特定のタイプの頭蓋内高血圧は、静脈洞閉塞と呼ばれます。 基礎知識 病気の割合:0.0001% 感受性のある人:特別な人はいません 感染モード:非感染性 合併症:尿崩症上部消化管出血

病原体

頭蓋内静脈洞閉塞性高血圧の病因

(1)病気の原因

静脈洞閉塞はさまざまな原因によって引き起こされます。慢性中耳炎は静脈洞血栓症の最も一般的な原因です。また、頭蓋外腫瘍、血液障害、代謝障害、特定の薬の服用などのいくつかの全身性疾患によって引き起こされることもあります。現在、この病気は月経障害、妊娠、経口避妊薬、ビタミンA過剰症、テトラサイクリン、フラン薬、ナリジクス酸、コルチコステロイドに関連していると考える人もいます。肥満の人の発生率は通常の体重よりも高くなっています近年、特発性頭蓋内圧亢進症の患者は、CT、MRI、デジタルサブトラクション血管造影などの神経画像診断技術の広範な応用と、検査項目の精度と増加により、患者と身体の注意深い検査に加えて、標的を絞った画像検査と臨床検査を行って原因を突き止める必要があります。

副鼻腔閉塞性副鼻腔高血圧症は、主に上矢状静脈洞、直線洞、横静脈洞、および海綿静脈洞血栓症で発生します。血栓症の症状は部位によって異なり、感染性と非感染性の2つの主要なカテゴリーに分類できます。後者は、外傷性脳損傷、消耗性疾患(進行がん、悪液質など)、特定の血液疾患(白血病、赤血球増加症、重度の貧血)および重度の脱水症によって引き起こされます。化膿性髄膜炎、脳膿瘍、敗血症など

(2)病因

脳の血液量の70%から80%は脳静脈系に存在します。正常な頭蓋内圧の維持と迅速な調節に重要です。脳静脈系は体の他の部分の静脈とまったく同じではありません。大脳静脈と静脈洞はありません。静脈弁では、静脈内の血流の方向を逆にすることができ、頭蓋外静脈との豊富な吻合があります。海綿静脈洞は、眼静脈、卵円孔、頸静脈、静脈静脈叢を介して顔面静脈と連絡します。咽頭静脈叢は、基底静脈叢を介して脊髄静脈と通信し、横静脈洞は乳様突起静脈を介して後頭静脈と通信します。上矢状静脈洞は、上部ガイド静脈を介して頭蓋外前静脈と通信します。化膿性感染の脳への拡散の潜在的な経路。後頭蓋窩静脈は静脈叢に接続され、その後身体の他の部分の静脈に接続されます。これらの吻合枝は、中枢神経系への腫瘍転移の重要なチャネルです。逆行性塞栓症の可能性もあります。人間は、子宮膣静脈、椎骨静脈、頭蓋内静脈、硬膜洞の間で解剖学的連続性を持っています。 小さな塞栓は、上記の静脈アクセスに沿って骨盤腔から頭蓋内および硬膜洞に入り、頭蓋内静脈系に大きな塞栓を形成する場合があります。

原発性副鼻腔閉塞は、出生後の乳児、特に消耗と衰弱に関連する先天性心疾患または胃腸感染症の乳児でより多くみられます。成人はしばしば栄養不良、脱水症、感染症、結核、がん、および心臓病を発症します。右心不全、手術後の凝固亢進状態、頭部外傷、脳動脈閉塞、白血病、重度の貧血など、経口避妊薬、妊娠中の女性、産後または中絶、および中絶のための高張食塩水の子宮内注入でも見られる高ナトリウム血症、原発性塞栓症のメカニズムはよく理解されておらず、貧血、低血圧、脱水などが主な素因である可能性があり、血液粘度と循環の増加、血漿フィブリノーゲン、血小板と血液粘度の増加これらの要因は、増加に重要な役割を果たします。

二次血栓症は、頭蓋骨骨折が洞に直接影響するか、乳児の矢状静脈洞穿刺の後に引き起こされる可能性があります。また、局所または遠隔部位での化膿性感染症の合併症と見ることもできます。局所感染では、前頭洞がより一般的です感染によって引き起こされる上矢状静脈洞血栓症、乳頭洞または中耳感染によって引き起こされる横静脈洞血栓症、特に上唇、鼻、頬、上顎、目、および篩骨洞の近くの顔の感染によって引き起こされる海綿静脈洞血栓症形成、血栓はドレナージ静脈に沿って副鼻腔に広がることができます。化膿性細菌感染が副鼻腔炎を引き起こすと、化膿性塞栓は静脈枝または他の副鼻腔に広がります。病変が副鼻腔に近い場合、副鼻腔壁の炎症も副鼻腔血栓症を引き起こす可能性があります。塞栓は炎症性または非炎症性である可能性があります。炎症性血栓は血流とともに心臓と肺に入り、敗血症性血液を引き起こします。体全体の症状および複数の膿瘍、副鼻腔血には、硬膜外、硬膜下、軟膜および脳内膿瘍が伴うこともあります。

大脳皮質の表面は、静脈洞への静脈吻合が豊富であるため、大静脈の大きな逆流障害を引き起こさない静脈洞血栓症の特定の部分に限定されます。血液は、多くの場合、他のチャネルを介して静脈洞閉塞をバイパスできます。広範囲の静脈洞血栓症の場合、静脈還流はひどく妨げられます。影響を受けた皮質および皮質下白質は、鬱血、腫脹および多病巣性出血を起こす可能性があります。静脈梗塞では、白質に少量または大量の出血があります。そして、大量の血液が梗塞表面のくも膜下腔に急速に流入します。これは、静脈閉塞性梗塞と動脈閉塞性梗塞の特徴です。肉眼では、血栓を形成する副鼻腔と静脈が固い血塊と見なされます。ブロックは水色で、いくつかの白いプラークが含まれています。壊死皮質と白質は急速に崩壊して吸収されます。その後、病変は縮小し、黄色の嚢胞になります。静脈洞と静脈が急速に血栓になると、パス後、目視検査で明らかな異常を見つけることは困難です剖検時、脳静脈うっ血、脳腫脹、脳回扁平化、外観および切断面 出血または梗塞、大脳皮質の顕微鏡検査は広範な虚血性損傷、神経細胞の収縮または喪失、細胞質の収縮は軽く染色され、核の深い染色は三角形、希突起膠細胞は空胞化、毛細血管血管内皮細胞も腫れます。

母体上矢状静脈洞および皮質静脈血栓症の場合、皮質細静脈と閉塞した皮質静脈の接合部に多くの微細な出血領域があり、重度の脳浮腫、脳内出血または虚血性脳梗塞があります。耳または副鼻腔感染症は、硬膜、硬膜下、脳および小脳膿瘍、横静脈洞、上矢状静脈洞および皮質静脈に複雑であり、出血し、出血し、皮質および白質に散在します非出血性脳梗塞、中耳炎および乳様突起炎にしばしば続発する横静脈洞血栓症は、副鼻腔の左右の副鼻腔、左副鼻腔が同時に炎症性または非感染性に分類される場合があります血栓症は、大脳静脈および副鼻腔逆流によって引き起こされる脳梗塞をブロックする可能性があります。

防止

頭蓋内静脈洞閉塞の予防

静脈洞閉塞性高血圧の予防、慢性中耳炎、および頭蓋外腫瘍、血液障害、代謝障害などの疾患を引き起こす可能性のある全身性疾患の治療。

合併症

頭蓋内静脈洞閉塞 合併症、尿崩症、上部消化管出血

意識障害、失明、複視、けいれん、情緒不安定、いらいらや泣き、無関心、無反応、遅い動きや思考などは、頭蓋内圧亢進の症状であり、合併症とみなすこともできます。 。 通常、上部消化管出血、神経原性肺水腫、急性腎不全、尿崩症、大脳ナトリウム貯留および脳消費があります。ナトリウム症候群。 重篤な合併症は、脳性麻痺とバイタルサインの悪化につながる中枢性循環不全です。

症状

頭蓋内洞閉塞、頭蓋内高血圧症の症状一般的な 症状静脈痙攣、静脈血栓症、浮腫、緊張、鼓膜、発赤、浮腫、逆流、二次性視神経萎縮、網膜出血、吐き気

上矢状静脈洞閉塞

ほとんどが非感染性で、しばしば血行動態異常、急性発症、初期症状に頭痛、嘔吐、痙攣および痙攣が含まれ、頭皮および外鼻静脈に怒りと鬱血があり、乳児の心臓の緊張と隆起が生じることがあります。視神経乳頭浮腫および斜視があり、皮質静脈側副血行の確立および部分的な補償結果により、両側性皮質片麻痺、または局所てんかん、慢性発症、頭痛、視神経乳頭浮腫または連続のみ視神経萎縮。

2.横静脈洞血栓症

主に数週間の中耳炎または乳様突起炎のため、患者は頭痛があり、回転すると頭が悪化し、嘔吐、耳の後の皮膚の静脈うっ血、静脈炎が内頸静脈まで伸びている場合、首が柔らかい、視神経乳頭浮腫がある可能性があります疾患側に限定すると、程度は重くなく、局所脳炎症症状は痙攣と対側片麻痺であり、左横静脈洞血栓症が失語を形成する場合があり、ほとんどの患者は鼓膜穿孔、一部の患者は鼓膜発赤、発赤、耳の後ろの腫れ。

3.海綿静脈洞血栓症

まぶた、鼻、顔などの周囲の感染に続発し、目の臨床症状、顔面症状が顕著であり、主に脳神経、交感神経および静脈還流障害、眼球運動、滑車、展示および三叉神経1および2損傷、ホーナー徴候に起因する頸動脈交感神経叢損傷、網膜出血、視神経乳頭浮腫および眼底の視神経萎縮、静脈逆流障害は、眼球突出および眼eye浮腫を引き起こす可能性があります。

4.脳内静脈血栓症

硬膜洞または皮質静脈血栓症に起因する脳内静脈血栓症は、小児でより一般的です。その結果、出血性梗塞が静脈分布領域で発生します。最も顕著な部分は透明な中隔、線条体、視床、および脳梁です。腹側、後頭葉の外側、および各小脳の内側上面は臨床症状を示します。

調べる

頭蓋内静脈洞閉塞の検査

腰椎穿刺が増加すると、脳脊髄液は透明またはわずかに黄色になり、急性閉塞で出血性梗塞が発生すると、タンパク質の定量と白血球数が増加します。

1.デジタルサブトラクション脳血管造影法は、静脈洞閉塞を診断するための現在の正確な方法です。主洞閉塞が閉塞すると、血管造影の静脈相が循環時間の延長と静脈洞の閉塞とともに見られます。現象。

2. CTスキャンは、静脈洞閉塞の可能性を示唆し、単純CTは静脈洞分布領域に目に見える濾胞出血を示し、一部の患者では、矢状静脈洞は「△」形状によって増強され、「△」形状の中心は血栓で満たされました。造影剤が侵入できず、注射後の洞血栓が密度を高めず、血栓増強後の洞壁が明らかであり、高密度の三角形の影、CTスキャンの特徴的な変化、すなわち「△」記号、外国報告76静脈洞閉塞CTの特性、28.6%の強化されたスキャンが「△」記号で見られ、20%で複数の静脈洞出血が見られます。皮質静脈閉塞の報告もあり、脳の表面は臍帯のような変化があります。 CTスキャンは正常です。

3. CTスキャンと同様のMRI機能、すなわち、矢状静脈洞出血、副鼻腔梗塞、および常磁性造影剤の静脈内注射後の脳性麻痺。静脈洞の閉塞は、T2画像に高い信号を示します。磁気共鳴血管造影法は、頭蓋内静脈洞閉塞の診断的価値を持っていますが、血管造影にはまだいくつかのアーチファクトがあり、DSA血管造影法ほど明確ではありません。

診断

頭蓋内静脈洞閉塞性高血圧の診断と診断

診断

頭蓋内静脈洞閉塞の診断は、頭痛、悪心、嘔吐、視神経乳頭浮腫などの臨床症状、ならびに局所静脈洞血栓症およびCT所見に関連する局所局在徴候および局所全身因子に依存します。 △」、特に静脈静脈洞閉塞の静脈相で診断することができます。近年、多くの抗生物質が広く使用されているため、局所感染による静脈洞血栓症は亜急性および慢性発症の傾向があり、一部の患者慢性頭蓋高血圧症および静脈洞血栓症の他の典型的な症状のみが、頭蓋内圧亢進症状としてのみ現れた。

鑑別診断

静脈洞血栓症は、しばしばまぶた(眼窩内、後部)蜂巣炎、海綿静脈洞腫瘍、海綿静脈洞動静脈f、海綿静脈洞炎症性肉芽腫、上矢状静脈洞血栓症および洞に関連する必要があります特に正中線を介した髄膜腫の分化は、上矢状静脈洞梗塞の臨床症状と同様である可能性があり、血管造影は静脈洞閉塞または狭窄が発生する可能性があり、頭部のCTスキャンが特定に役立つ可能性があります。

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