頭蓋内黒色腫
はじめに
頭蓋内黒色腫の紹介 頭蓋内黒色腫はまれな頭蓋内悪性腫瘍です。臨床経過が急速に進行し、悪性度が高く、診断と治療が非常に困難です。頭蓋内黒色腫は、血液供給が豊富で、血管疾患に侵入しやすく、腫瘍内出血と広範な血中放送を引き起こします。転移は非常に悪いです。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.001％です 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：com睡、脳性麻痺、水頭症
病原体
頭蓋内黒色腫の病因
原発性および続発性の2種類の頭蓋内黒色腫があり、前者はまれであり、後者は皮膚、粘膜、網膜などの黒色腫の脳への転移によって引き起こされます。
メラノーマは、表皮メラニン細胞、細胞、または真皮からメラニン細胞になります。 腫瘍は外胚葉の神経堤から発生し、メラニン細胞は表皮と基底細胞の間に配置され、細胞が色素を生成した後、メラニン粒子は樹状突起を介して基底細胞と毛に輸送されます。 正常な黒色細胞腫の真の原因は不明であり、以下の要因に関連している可能性があります。
良性メラニンプラーク（30％）：
つまり、接合部theが悪性である可能性が最も高い黒サソリ、混合は少なく、内皮はめったに悪性ではありません。 しかし、頭皮黒色腫のほとんどは黒putから変換されないため、一部の人は頭蓋内黒色腫が黒と完全に関連するとは考えていません。
日光と紫外線（20％）：
イスラエルの統計によると、農業労働者の年間発生率は15.4 / 100,000であり、都市部の住民よりも高く、沿岸部に住んでいる住民は山岳部に住んでいる住民よりも高い。 黒色腫の発生率は1980年代以降2倍以上になり、大気中のオゾン層の損傷と皮膚の紫外線への過度の曝露に関連していると推定されています。
レース（10％）：
白人は有色人よりも発生率が高く、たとえば、米国の白人の年間発生率は42 / 100,000と高く、黒人の発生率は0.8 / 100,000にすぎません。
その他（10％）：
遺伝的外傷、慢性的な機械的刺激、その他の要因も病原性要因になります。
病因
頭蓋内黒色腫細胞は、脳の底部および大脳皮質の溝に見られます。原発性頭蓋内黒色腫は、髄膜小胞またはクモ膜メラニン細胞に由来し、髄膜を介して広がり、脳実質に広がります。直接移植または血液移植の形で、脳の腫瘍は多くの場合多発性であり、髄膜、クモ膜、皮質および皮質下領域に広く分布しており、頭蓋内転移性黒色腫は血流を中心に、主に脳に分布しています。重度の頭蓋内黒色腫は、すべての中枢神経系に影響を与える可能性があります。高度に悪性であると、頭蓋骨および脊髄組織に浸潤することもあります。
単純な組織病理学的検査では頭蓋内黒色腫を原発性または続発性と判断することは困難です。2つの形態は基本的に同じであるため、腫瘍の形状は異なり、脳に腫瘍が存在することが多いため、腫瘍は灰黒色です。結節性、境界はまだ明確であり、髄膜または近皮質の腫瘍はびまん性または絨毛のようなものです。近くの頭蓋底が周囲の脳神経をしばしば囲んでおり、複数の脳神経損傷を引き起こす場合、脊髄はしばしば脊髄の対応する部分を伴います。神経根の症状、顕微鏡検査により、腫瘍細胞は紡錘形または多角形であり、核は円形または楕円形であり、多くの場合、色素によって片側がマスクまたは圧迫されていました。核分裂はほとんどなく、細胞質には顆粒またはブロックがありました。メラニン、腫瘍細胞は、特定の方法で配置されず、くも膜下腔に凝集したり、血管に沿って外側に広がったりします頭蓋内黒色腫は、脳の形成、形態、生物学的挙動において黒色腫と相互作用することが困難です。腫瘍は異なります。
防止
頭蓋内黒色腫の予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期治療がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
頭蓋内黒色腫の合併症 合併症、 com睡、脳水頭症
術後頭蓋内圧は、主に脳浮腫、頭蓋内血腫および水頭症、手術中の乱暴な手術、過度の牽引、野外での過度の露出時間、大動脈、静脈または頭蓋内血腫の発生は、主に不完全止血、盲目止血、不安定な血圧変動に関連しています。手術後12時間以内に状態が悪化した場合、頭蓋内出血と心室を最初に考慮する必要があります。大脳槽での手術または頭蓋窩手術および脳脊髄液循環に対するその直接的または間接的な影響は、水頭症を引き起こし、術後頭蓋内圧の症状を徐々に悪化させる可能性があります。
症状
頭蓋内黒色腫の症状一般的な 症状頭蓋内圧亢進水頭症機能障害吐き気と嘔吐ヘミア髄膜炎浮腫
臨床症状は、腫瘍の位置、サイズ、サイズ、および数によって異なります。
1.頭蓋内圧亢進症状
頭痛、進行性悪化、悪心、嘔吐、視神経乳頭浮腫が特徴です。
2.神経系損傷の局在化症状
脳実質に腫瘍が発生したり、脳室に侵入したりすると、片麻痺、失語症、半盲、てんかん、精神症状などが発生し、脊髄で発生すると、対応する脊髄分節感覚、運動障害が発生することがあります。
3.くも膜下出血または腫瘍脳卒中の症状
腫瘍が血管に侵入すると、腫瘍、脳実質、またはくも膜下腔に出血が起こり、クリニックで突然の意識障害、嘔吐、さらには脳性麻痺さえ起こることがあります。
4.他の腫瘍は頭蓋底に位置し、脳神経の複数のグループに侵入する可能性があります。脳神経損傷の複数のグループが発生します。そして、腫瘍細胞がくも膜下腔に広がり、凝集が水頭症を引き起こし、頭蓋内圧の上昇の症状を引き起こす可能性があります。
調べる
頭蓋内黒色腫の検査
腰椎穿刺の脳圧は高いことが多く、脳脊髄液中のタンパク質、腫瘍の侵入や出血によって引き起こされる血管など、細胞の数はさまざまな程度に増加し、脳脊髄液はしばしば血まみれです。
脳血管造影
頭蓋内黒色腫は、血液の供給が豊富で、血管壁に侵入しやすく、腫瘍内出血や広範囲の血液移動を引き起こします。脳血管造影は、豊富な腫瘍循環と高い診断価値を示す染色を示します。
2. CTスキャン
腫瘍の位置、サイズ、数、および範囲を表示することはできますが、診断の特異性は低いです。CTスキャン病変はほとんどが高密度の影であり、一部は等密度または低密度の影である場合があり、強化されたスキャンは均一または不均一です
3.MRI
頭蓋内黒色腫の診断感度と特異性はCTよりも優れています。典型的なMRIは短いT1および短いT2信号です。いくつかの非定型MRIは、腫瘍に応じて短いT1および長いT2または等しいT1などのT2信号です。腫瘍内出血における常磁性メラニンの含有量と分布、および常磁性メトヘモグロビンの量。
診断
頭蓋内黒色腫の診断と診断
診断基準
頭蓋内黒色腫は急速に成長し、疾患の経過が短いため、クモ膜炎、脳血管疾患、頭蓋内神経膠腫、てんかんと誤診されることがよくあります。臨床的には、疾患の経過は短く、頭蓋内圧亢進の症状は急速に発現します。見かけの占拠効果、表面または内臓の黒色腫手術の履歴、頭蓋内黒色腫の可能性を考慮する必要があります。腫瘍領域、脳組織、または腫瘍の硬膜は黒色病変であり、頭蓋内黒色腫の診断に信頼できます。根拠ですが、手術前に定性診断を行うことは困難ですが、原発性頭蓋内黒色腫の診断のためのより一般的な条件は次のとおりです。
1皮膚と眼球に黒色腫は見つかりませんでした。
2上記の部位は、以前に黒色腫で治療されたことはありません。
3内臓黒色腫転移なし。
鑑別診断
頭蓋内神経膠腫
CTとMRIには明らかな空間占有効果と大きな浮腫ゾーンがあります。MRIスキャンでは、病変は均一な短いT1信号を示し、短いT2信号は黒色腫の特徴です。
2.脳血管疾患および自然クモ膜下出血
急速な成長、腫瘍出血、腫瘍組織による部分的頭蓋内黒色腫は、クモ膜下出血につながる血管の表面にも侵入する可能性があり、CTおよびMRIスキャンでは、頭蓋内を考慮することに加えて、自然発生的なクモ膜下出血の子供を特定できます先天性血管奇形に加えて、出血を伴う頭蓋内黒色腫の可能性も考慮する必要があります。
