頭蓋内胚細胞腫瘍
はじめに
頭蓋内胚細胞腫瘍の紹介 頭蓋内胚細胞腫瘍は、世界保健機関の神経系腫瘍の分類では胚性胚細胞腫瘍と呼ばれ、組織学的には精巣のセミノーマおよび卵巣の悪性胚性腫瘍と非常によく似ています。脳胚細胞腫瘍と呼ばれます。 基礎知識 病気の割合：0.0001％-0.0003％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：意識障害ストレス潰瘍Com睡腫脹
病原体
頭蓋内胚細胞腫瘍の原因
病気の原因：
脳の胚細胞腫瘍の病因は不明であり、家族歴もまれであり、クラインフェルター症候群の患者の縦隔で報告されています（47、XXY、47染色体、2 Xおよび1 Y性染色体）。胚細胞腫瘍の頭蓋内発見、これらの患者の典型的な特徴は、小さな精巣、精巣上精子のような微細な変化、精子ではない、縦隔および頭蓋内における胚細胞腫瘍の発生は、生殖につながる元の生殖器分化の突然変異であると推測されます細胞移動、分化の変化、および悪性化の傾向。 染色体は、非ランダムな染色体数異常や構造的異所性など、脳の胚細胞腫瘍の患者によく発生します。精巣胚細胞腫瘍では、80％が特徴的な染色体構造異常を示し、染色体12の短腕および他の腕の染色体異常を示します（i12p）、多くの非胚細胞腫瘍および性腺外胚細胞腫瘍にもi12p奇形があります。
胚の発生中、始原生殖細胞は、胚の4週目にはっきりと見えます。それらは、尿膜が発生する場所に隣接する卵黄嚢の壁の内胚葉細胞に現れます。胚が折り畳まれ始めると、始原生殖細胞は卵黄の正中線にあります。カプセルの壁は、後腸の腸間膜を介して生殖器の尾根に移動し、間葉組織に侵入して原始コードになり、徐々に成熟した生殖腺に発達します。この移動中、始原生殖細胞は胚全体に広がり、これらの移動は多用途です幹細胞が正常な進化を完了せずに留まらない場合、それらは腫瘍になる可能性があります現在、生殖細胞腫瘍は原始生殖細胞に由来する未分化腫瘍のグループであるとより一貫しています。
病因：
腫瘍の大きさはさまざまです。小さなものはピーナッツのようなものです。大きなものは拳のようなものです。腫瘍の表面は灰赤色で浸潤性です。周囲の脳組織では明確ではありませんが、偽膜を持つこともあります。細粒の形態で部分的に嚢胞性であり、吸引により除去することができます。いくつかは、出血、壊死、腫瘍の石灰化が少ない可能性があり、腫瘍の中心または周辺にあるペレットの場合、腫瘍は部にある可能性があります視神経と視交叉に浸潤し、視床下部に上向きに影響を与えることがあり、巨人は第3脳室に突出し、閉塞の心室間腔でさえも脳室が拡大します。松果体領域の人は、第3脳室壁を前方に貫通し、四辺形に浸潤し、上部頭蓋窩を上下に押し、脳梁に浸潤して圧縮します。
光学顕微鏡下では、腫瘍細胞には2つの成分があります：大きな細胞は上皮に似ており、淡い、細胞質に富み、多角形、時には不明瞭、従来の染色は赤色です;核は細胞質の中心に位置するか、わずかに偏っており、ほとんどが円形形状、核膜は透明、核染色体はまばらで、空胞のように見え、有糸分裂像が一般的で、もう一方は細胞質が非常に少ない小細胞です。裸の核のように見え、丸く、クロマチンが豊富です。リンパ球は区別するのが困難です。実際、それらは免疫反応性リンパ球と形質細胞です。大きな類上皮細胞はしばしば異なるサイズと不規則な形の細胞に凝集します。血管と線維組織バンドがあり、小さなリンパ細胞がしばしば分布します。血管の周囲には、腫瘍細胞に小さな破片または限局性壊死があり、時折小さな石灰化を伴う小さな出血があります。
電子顕微鏡検査では、細胞には2つの要素があります。大きな細胞は生殖細胞、小さな細胞はリンパ球またはマクロファージ、生殖細胞はサイズが大きく多角形で、1つ以上の大きくて丸い核、薄い電子、まばらな電子が含まれています。有性の核小体、しばしば核小体のベルベット細胞、少量の顆粒小胞体を含む細胞質、多数の核タンパク質体、グリコーゲン粒子と少量のゴルジ複合体、少数のミトコンドリア、中心顆粒および微小管構造リポソームプラスミドは大きく、大きな小胞の形をしています。大きな細胞の外側には基底膜がなく、時々細胞の間に形成異常の点状細胞が接続されています。小さな細胞は明らかに電子顕微鏡下で小さなリンパ球であり、クラスター化する傾向があります核は丸く、核周囲の核は小さく、細胞は小さくて貧弱ですが、全体の電子密度は生殖細胞のそれよりもはるかに高くなっています。マクロファージは腫瘍細胞に近く、腫瘍細胞に埋め込まれていることもあり、破壊された破片になります。ブロック、および食作用と消化、この現象は、食作用の細胞内消化と呼ばれます。
免疫組織化学では、腫瘍に関連する抗原に従って同定することができ、生殖細胞は胎盤アルカリホスファターゼに陽性であり、細胞膜に発現しています。
胚細胞腫瘍の半分は、ヒト絨毛性ゴナドトロピン（HCG）発現に陽性ですが、主に合胞栄養芽細胞巨細胞で発現しています。つまり、生殖細胞の合胞栄養芽細胞が発達し、HCG発現が混合胚細胞腫瘍に存在します。胎児グロブリンは陰性ですが、血清および脳脊髄液のレベルは時々上昇し、胚性癌への転換を示します。
防止
頭蓋内胚細胞腫瘍の予防
1.有害物質への曝露を回避または最小化するのに役立つ有害物質（促進因子）を回避します。
1988年の米国での報告では、国際的な悪性腫瘍を詳細に比較し、既知の悪性腫瘍の多くの外的要因を提案しました。原則として、それは予防することができます。つまり、悪性腫瘍の約80％が単純なライフスタイルの変更によって予防され、さかのぼることができます。 「環境要因」、「ライフスタイル」とは、呼吸する空気、飲む水、作る食物、活動の習慣、社会的関係を指します。
2.腫瘍に対する身体の免疫力を向上させる：身体の免疫システムと癌を強化し、強化するのに役立ちます。
現在のがん予防の取り組みの焦点は、まず、禁煙、適切な食事、定期的な運動、減量など、私たちの生活に密接に関連する要因に焦点を合わせて改善する必要があります。がんの可能性を減らします。
免疫系の機能を改善するための最も重要なことは、食事、運動、およびコントロールのトラブルです。健康的なライフスタイルの選択は、私たちが癌から離れることを助けることができます。他の研究は、適切な活動が体の免疫システムを強化するだけでなく、人間の腸システムのper動を増加させることによって結腸癌の発生率を減少させることを示した。他の研究は、腫瘍形成を防ぐ食事を主に理解している。いくつかの質問。
合併症
頭蓋内胚細胞腫瘍の合併症 合併症、意識障害、stress瘡、com睡、腫れ
手術を行うと、手術方法によって異なる合併症が発生することがあります。例えば、損傷の中心静脈が術後片麻痺を引き起こし、回復が不完全になる場合があります。脳内静脈および脳静脈損傷は、com睡、部分的な腫瘍切除につながる可能性があります。水頭症が緩和されない場合、または閉塞性水頭症が手術後の脳組織の腫脹によって引き起こされる場合、シャント手術が必要です。視床下部病変が体温異常、意識障害およびストレス潰瘍を引き起こす可能性がある場合は、制酸薬を投与する必要があります。覚醒薬、対症療法など、手術創は大きく、術中止血は心室内血液の蓄積、術中の厳密な止血を引き起こす可能性があり、術後の変化は対症療法のためにCTを速やかに見直すべきである。
症状
頭蓋内胚細胞腫瘍の 症状 一般的な 症状頭蓋骨過形成頭蓋内圧亢進聴力低下反応性鈍浮腫眠気複視の発生の一時停止視床下部病変視野欠損
脳内胚細胞腫瘍はより速く成長し、疾患経過の大部分は1年未満です。疾患経過は文献に2日から6年、平均7ヶ月で記録されています。胚細胞腫瘍の症状と徴候には、主に頭蓋内圧の増加と局所脳局在徴候が含まれます。そして、内分泌症状など、症状と徴候の発達は一般に頭蓋内圧の上昇が先行し、続いて四肢圧迫症状と視床下部症状、そして最初の症状として四肢圧迫の少数の患者が続きます。
1.頭蓋内圧亢進症状
胚細胞腫瘍は、水道の上端を開いたり、ブロックしたりして、閉塞性水頭症を引き起こします。腫瘍がさらに拡大すると、第三脳室の後部または水道の上端が圧迫され、閉塞性水頭症がより顕著になります。ほとんどすべての患者は頭蓋内圧亢進の症状と徴候を示し、主に頭痛、吐き気と嘔吐、二重視、視神経乳頭浮腫、小児の頭囲拡大などが現れ、視神経萎縮と神経麻痺が続くことがあります。
2.ローカルポジショニングサイン
最も一般的な局在症状はパリノー症候群です。パリノーは松果体領域の腫瘍に上視、瞳孔の光反応、および調節不全が存在する可能性があることを初めて指摘しました。一部の患者は下視と瞳孔の光反応を併発しています。不随意または未亡人の場合、調節反応が弱まり、アロピリンは胚細胞腫瘍の重要な兆候です。患者の約半数は、不安定な握り、歩行揺れ、眼振などの小脳症状を示している可能性があります片麻痺など、視床下部および内側膝状体の腫瘍圧迫は、両側性耳鳴りおよび難聴のように見える場合があり、その他にはてんかん、脳神経（III、IV）不完全麻痺、視野欠損が含まれます。
3.内分泌症状
性的早熟および巨大生殖器はこの疾患の顕著な内分泌症状であるため、診断上の大きな価値がありますが、性的発達は一時停止または遅延する場合があります。15歳未満の子供における性的発達障害の発生率は10％から37.5％です。思春期早発は男性症例の大部分を占め、視床下部病変は尿崩症、嗜眠、肥満、発達障害、性機能障害を伴う場合があります。
4.転送
胚細胞腫瘍組織はゆるいため、脱落しやすいため、多くの場合、クモ膜下腔に沿って基底プール、心室系、脊髄転移に転移する傾向があり、転移率は一般に10％から37％の間であり、個々の症例は頭皮、肺などの下の頭蓋外遠隔転移
調べる
頭蓋内胚細胞腫瘍の検査
1.血液：
絨毛性ゴナドトロピン、アルファフェトプロテイン、および癌胎児性抗原の血中濃度は、患者の血液中で上昇し、手術後に正常に回復する可能性があります。再発または播種が再び増加します。11例の胚細胞腫瘍が海外で報告されており、すべての患者が血液絨毛膜絨毛を持っています。ゴナドトロピンまたはアルファフェトプロテインは上昇しているため、ほとんどの学者は、手術前に絨毛性ゴナドトロピンまたはアルファフェトプロテインが上昇した患者の予後は不良であると考えています。
2.脳脊髄液：
ほとんどの患者は圧力が上昇します。一部の患者は、脳脊髄液のタンパク質含有量が軽度から中等度に増加します。脳脊髄液中の絨毛性ゴナドトロピンまたはアルファフェトプロテインが大幅に増加する可能性があります。脳脊髄液の細胞診では、腫瘍細胞を検出できることがあります。しかし、必ずしも脊髄転移が起こることを意味するわけではありません。
3.スカルフラット：頭蓋内圧亢進の兆候を示すことがあります。患者の40％〜60％が松果体の異常な石灰化を起こすことがあります。後部までの石灰化は、胚細胞腫瘍の診断の強力な証拠です。
4.放射性核種のスキャン：連続脳シンチレーショントモグラフィースキャン、腫瘍内の目に見える核種の蓄積の大半、直径は1.5 cmを超えています。
5. CTスキャン：CTスキャンは、サイズ、位置、および周囲の関係を正確に判断できます。
スイープCTは、同じ密度または灰白質のわずかに高い密度で見ることができ、松果体領域の胚細胞腫瘍の石灰化の可能性は、addle部のsell細胞腫瘍のそれよりもはるかに高くなります。子実体（ペレットの形）はその中に包まれているため、石灰化した「ショット」は腫瘍内、または腫瘍の周辺、多くの場合側面または背面、前面に押し出されていてもよく、腫瘍の形状は丸い不規則または蝶型の後者は、胚細胞腫瘍の診断に特徴的な値を持ち、正常なヒト松果体石灰化率は約40％であり、胚細胞腫瘍患者の松果体石灰化率はほぼ100％です。上部胚細胞腫瘍には、石灰化または微細な石灰化がない場合があります。
強化されたCT：CTスキャンで病変が見つかった場合、CT集中スキャンのためにすぐに注入する必要があり、中程度から明らかな均一な強化を示し、少数の強化が不均一になることがあり、小さな嚢胞性変化を示すことがあるため、小児または青年CTは松果体領域にわずかに高密度の塊を発見し、注射は均一な増強を示します（一部は不均一になる可能性があります。弾丸状の石灰化がある場合、胚細胞腫瘍であることが強く示唆されます。.部胚細胞腫瘍は正中漏斗および/または下垂体がに侵入することは珍しくなく、下垂体に侵入することも珍しくありません。addle上の胚細胞腫瘍は円形または小葉状である可能性があります。CTスキャンおよび増強は松果体領域に類似していますが、胚細胞腫瘍のこの部分が新鮮であると指摘する学者もいます。上記の「シングルオン」腫瘍に加えて、最も一般的なタイプの胚細胞腫瘍は、CT検査を行う際の「2つまたは3つの胚細胞腫瘍」です。
CT検査は胚細胞腫瘍、特に腫瘍の石灰化と心室の拡大または置換に大きな価値があります。胚細胞腫瘍の異なるサブタイプには、臨床的、さらには腫瘍の定性的と組み合わされた独自の症状があります診断。
6. MRI検査：MRIは非常にはっきりしており、小さな胚細胞腫瘍（直径<1cm）または脊髄転移をサドルに示します。松果体領域の胚細胞腫瘍はしばしば円形、楕円形または不規則であり、ほとんどのT1は同等またはわずかに低い信号、T2はわずかに高い信号、いくつかは同等の信号である可能性があります;注入後の均一な強化、境界のクリア、場合によってはわずかな中程度または不均一な増強、再現の20％から58％細胞腫瘍には小さな嚢胞性の変化があります。これらのcapsule膜はタンパク質液または壊死性液化によって引き起こされます。通常は非常に小さいです。腫瘍内に小さな出血があり、T1で高いシグナルを発します。視床、T2画像に周辺の高信号の影があり、MRIはT1およびT2画像の複数の病変を除き、腫瘍の移植または播種の包括的な範囲を示し、病変は注射後に明らかに増強され、神経節胚細胞腫瘍もT1以下のシグナル、T2のわずかに高いシグナルは、注射後に均等に増強され、一部は同側皮質の萎縮を示します。
診断
頭蓋内胚細胞腫瘍の診断と同定
診断
頭蓋内圧亢進、眼症状、思春期早発症の小児および青年の場合、上記の検査によって補足され、特に上視、性的発達障害、および瞳孔において、この疾患を非常に疑う必要があります。それはこの病気にとって重要な診断上の重要性を持っています。
鑑別診断
1.松果体領域の嚢胞
良性病変の場合、海外での剖検率は40％と高く、そのほとんどは小さく、MRI検査中に偶然発見されるだけです。それらのほとんどは、MRIの松果体領域に小さくて丸い嚢胞、注射後の軽度のリング増強、時には大きな嚢胞があります。 CTは、液体と脳脊髄液の比率が高密度に等しく、臨床症状、水頭症がなく、ほとんどが手術を必要としないことを示しています。
2.松果体細胞腫瘍
すなわち、松果体腫瘍および松果体芽腫を含む松果体実質細胞から、前者はほとんど明確な境界を有する丸い病変であり、脳脊髄液中に広がることはほとんどなく、松果体腫瘍は悪性で局所的である浸潤、通常サイズが大きく、テクスチャーが不均一です。松果体細胞腫瘍の周囲に石灰化がある場合があります。注射後、均一または不均一な増強がある場合があります。神経画像は松果体胚細胞腫瘍ではなく、松果体と区別しにくい場合があります。体細胞腫瘍は性的素因がなく、平均年齢は胚細胞腫瘍（20歳以上）の年齢よりも大きいです。
3.神経膠腫
主に星状細胞腫、非常にわずかな上衣腫、主に第3脳室の四辺形または後壁から発生し、腫瘍は小さい場合もありますが、早期に閉塞性水頭症を引き起こし、MRIは腫瘍と四辺形を参照します1つに溶けて、水道管を押して狭くしたりロックしたりします注入後、強化されないか、わずかに強化されます。時々、影響を受けた視床と脳幹が腫れ、T2画像に高い信号が表示されます。
4.髄膜腫
松果体領域の髄膜腫はまれで、ほとんどが成人（通常40〜60歳で発生）で、小脳狭窄の遊離縁から発生することが多いため、中央にないことが多く、腫瘍は円形または楕円形であることが多く、CTは均一密度、MRI T1画像では、均一な高信号であり、注射後に明らかに均等に増強され、小脳に髄膜尾部の兆候を示すことができます（冠動脈スキャンがより明確に表示されます）。
5.脂肪腫
先天性病変である松果体領域で発生する可能性がありますが、実際には胎児の成長と発育中の異所性またはぼやけた脂肪組織の結果です。それらのほとんどは小さく、症状を引き起こさず、手術を必要としません。
6.類上皮嚢胞または類皮嚢胞
松果体領域で発生する可能性があり、大きくなる可能性があり、CTは低密度、CT値は脳脊髄液よりも低い; MRIはT1画像の低信号、T2画像は低信号から不均一な信号、上皮に大きく変化する可能性がある嚢胞の境界は不規則である場合があり、境界の一部は虫のようなものである場合があります。
7.くも膜嚢胞
嚢胞が大きくなることがあり、カプセル内の密度または信号がCTおよびMRIの脳脊髄液に似ており、カプセルの壁が薄く、注射後にわずかに強化されることがあります。
