ビンスワンガー病

はじめに

ビンスワンガー病の紹介 皮質下動脈硬化性脳症としても知られるビンスワンガー病(ビンスワンゲル病)は、比較的一般的な小血管性認知症です。 Binswanger(1894)は、性的知能障害、言語障害、両振戦を伴う両下肢の脱力、脳動脈硬化の説明、両側性脳室拡大、白質萎縮、および複数の上衣拡大を伴う54歳の女性患者を最初に報告した。厚い病理学的変化、アルツハイマー病は1902年に公式に病気を提案し、彼の先生ビンスワンガーにちなんで名付けられました。 基礎知識 病気の割合:0.00001% 感染しやすい人:55歳以上65歳以上の男女 感染モード:非感染性 合併症:高血圧、尿路感染症、hemo

病原体

ビンスワンガー病の原因

(1)病気の原因

フィッシャー(1989)は、病理学的に確認されたビンスワンガー病の患者72人で発見され、患者の94%が高血圧の病歴を有しており、この疾患は高血圧と白質の白質に関連している可能性を示唆しています。変性に関連。

(2)病因

ビンスワンガー病の病因は不明です。シュミットは高齢の273人の患者を対象に3年間の追跡調査を実施しました.MRIを使用して異常な白質の変化を観察しました.49人の患者(17.9%)は白質の変化があり、この病気の遺伝的役割を示唆しています。白質の変化を引き起こす遺伝子の約73%は高血圧遺伝子に関連している可能性があり、アポEおよびスーパーオキシド遺伝子は白質病変の危険因子である可能性があります。

病理学的変化:脳溝および脳回は一般に正常であり、目に見える中および重度のアテローム性動脈硬化症、脳スライス病変は主に白質、白質萎縮、両側脳室拡大、心室中隔白質多ラクナ梗塞、時には目に見える脳梁を伴う脳、橋、大脳基底核、および白質の空胞化に富む他の小動脈のThin薄化、顕微鏡検査、ミエリン線維の数の減少、深部半球白質および小動脈、特に穿孔細動脈、ガラス変性、深部白質ミエリンの損失は、主に後頭葉、側頭葉、前頭葉に関連する線維にありますが、皮質および皮質下のU字型線維は無傷のままであり、脳梁はしばしば影響を受けません。

防止

ビンスワンガー病の予防

1.禁煙、飲酒および合理的な食事の管理、遺伝子診断および治療は、明確な遺伝的背景のもとで実施する必要があります。

合併症

ビンスワンガー病の合併症 合併症、高血圧、尿路感染症、にきび

自律神経機能障害、高血圧に関連している可能性があり、さらに、二次肺感染症、尿路感染症、hemoに注意を払う必要があります。

症状

ビンスワンガー病の 症状 一般的な 症状 局所症状尿失禁認知機能障害認知症運動失調症

1. 55〜65歳以上、男性と女性の発生率は等しく、ほとんどの症例は長年にわたって高血圧の病歴があり、発生率は隠されており、亜急性または慢性の経過を示しています。

2.慢性進行性認知症、局所的な神経学的徴候および精神症状、脳卒中後の長期安定性または急速な増悪、ほとんどが最初の症状としての認知障害、記憶喪失、うつ病、見当識障害、生命への発達完全にセルフケアすることはできません、手足の運動障害は軽度であり、運動失調、尿失禁などの症状があり、ほとんどの小さな病巣の兆候が徐々に重なった結果であり、めったに完全な片麻痺の兆候は、偽球麻痺のように見えます。

3. 8〜9Hzに減速したEEGリズムは、焦点振幅高振幅δリズムに関連している可能性があります;患者の40%は有意なP300波形を誘導できず、認知機能、CT、MRI検査の深刻な障害が脳に見られることを示唆しています萎縮は主に白質であり、大脳皮質は軽度に萎縮し、さまざまな程度の心室拡張があり、複数のラクナ梗塞に関連している可能性があります。

長期高血圧、認知機能障害、軽度の四肢ジスキネジア、運動失調および尿失禁を有する中年および高齢の患者によると、神経画像検査は白質萎縮、複数のラクナ梗塞を伴う心室性白血球減少症を示した。

調べる

ビンスワンガー病チェック

脳脊髄液の通常の検査と脳脊髄液の測定、血清Apo E多型およびTauタンパク質の定量化、βアミロイドフラグメントには、診断的および差別的な重要性があります。

1. EEGリズムが8〜9Hzに減速し、前頭領域、側頭領域、および中央領域に両側性の拡散θ波が現れ、焦点高振幅δリズム、視覚誘発電位(VEP)、脳に関連付けられます。乾性聴覚誘発電位(BAEP)およびイベント関連電位(ERP)P300の潜時は、同じ年齢対照群のそれよりも有意に長く、患者の40%は有意なP300波形を誘導できなかったため、認知機能の重度の障害が示唆されました。

2.画像​​検査により、大脳皮質の軽度の萎縮、さまざまな程度の心室拡張、両側脳室前角、後角、および両側のぼやけたレンズ状低密度影が示されました。これは大脳基底核、視床および橋などの骨膜細動脈に複数のラクナ梗塞があります。MRI検査では、脳萎縮は主に白質であり、皮質は明るく、T1WIの低信号とT2WIの​​高信号は両側脳室と半楕円中心の周りに散在しています。多発性ラクナ梗塞の患者では、PET検査により、両側脳室周囲の白質脳血流のびまん性の減少と、グルコースおよび酸素代謝の有意な減少が示されました。

診断

ビンスワンガー病の診断と同定

1.正常な頭蓋内圧水頭症は、疾患の進行性歩行異常、尿失禁、認知症トライアド、心室肥大、脳脊髄液分泌または吸収障害、CSF循環経路遮断、発症潜伏、疾患も示す脳外傷、クモ膜下出血または髄膜炎の既往、脳卒中の既往、軽度の発症年齢、正常な頭蓋内圧、CTでの両側心室対称性の拡大、第3、第4脳室および中脳のガイダンス水管が大幅に拡張され、イメージングでは脳梗塞の証拠はありませんでした。

2.多発性硬化症(MS)MRIは、側脳室傍室白質が複数のT1WI低信号、T2WI高信号、病変および血管分布、MS発症年齢は軽度、脊髄、脳幹、小脳および視神経症状、徴候を散在させることを示した、疾患の軽減の経過-再発、CSFリンパ球の増加、IgGインデックスおよびオリゴクローナルバンドの増加など、臨床的に同定が困難です。

3.アルツハイマー病は、徐々に記憶障害、認知機能障害、日常生活の助けを必要とし、重度の症例は寝たきりであり、CTは明らかな大脳皮質萎縮および心室拡張を示し、診断は脳組織生検を必要とし、時にはADは血管性認知症と共存する現時点では、ADは脳出血を伴うアミロイド脳血管疾患を伴うことがよくあります。

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