腎性糖尿病
はじめに
腎糖尿病の紹介 腎糖尿症とは、血中グルコース濃度が正常であるか、正常な腎糖閾値より低い場合、近位尿細管のグルコース機能の低下によって引き起こされる糖尿病の状態を指します。 臨床的に原発性腎糖尿症と続発性腎糖尿症に分けられます。 家族歴に加えて、原発性腎糖尿症は通常、糖尿病患者によく見られる多飲症、多尿症、および膿尿症などの症状を欠いており、それらのほとんどは定期的な尿分析によって発見されます。 一般に無症候性の初発は発達に影響せず、予後も良好です。 基礎知識 病気の割合：0.09％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：脱水症、栄養失調、低血糖
病原体
腎糖尿病
（1）病気の原因
腎糖尿病の原因は、原発性と続発性に分けられます。
1.原発性腎糖尿症：家族性腎糖尿症（家族性腎糖尿症）としても知られ、ほとんどが常染色体劣性遺伝性疾患であり、一部は優性遺伝であり、糖滴定曲線に従って疾患は2つのタイプに分類できます。
（1）タイプA：腎糖閾値および腎尿細管の最大グルコース再吸収率（TMG）が低下し、血糖値が高くない場合、腎尿細管はグルコース再吸収に対して正常よりも低いため、真の糖尿病であり、別個の尿細管であり得るグルコース輸送は損なわれますが、多くの場合、ファンコーニ症候群、ロウ症候群などの他の腎尿細管輸血障害と組み合わされます。
（2）タイプB：腎糖閾値が低下し、TMGがまだ正常であるため、偽腎糖尿症です。これは、個々のネフロンによるグルコースの再吸収機能が低下し、グルコースの最大吸収率に達していないためです。腎糖閾値は低下し、臨床的に一般的です。
2.続発性腎糖尿症：あまり一般的ではないが、慢性間質性腎炎、ネフローゼ症候群、多発性骨髄腫などの慢性腎疾患、または鉛、カドミウム、水銀、シュウ酸、シアン化物などの他の腎毒性物質に続発することがある化合物およびその他の遺伝性疾患のファンコニ症候群、ロウ症候群、シスチン蓄積症など。
（2）病因
正常な腎尿細管はブドウ糖に対して強い再吸収の可能性があります。生理的条件下では、尿中のブドウ糖排泄量はごくわずかです（<1.0g / 24h）。尿ブドウ糖のルーチン検査は陰性（2.22mmol / L以上）であり、腎閾値は7.8〜10.6mmol / L（140〜190mg / dl）、一般にテストされた試薬ストリップには、尿中グルコース含有量> 2.2mmol / L（40mg / dl）、微量のグルコースの正常な尿分泌、その濃度<0.83mmol / Lが必要です（15mg / dl）、試験結果は陰性であり、上記の方法で測定された平均値は4.15mmol / 24h（75mg / 24h）であり、その範囲は0.83-7.5mmol / 24h（15-135mg / 24h）または300nmol / min（60 〜540nmol / 24h）、7.3〜17mmol /（24h・1.73m2）の正常範囲よりも高いだけ[132〜316mg /（24h・1.73m2）]尿糖陽性が表示されます。
干渉因子がない場合、腎臓が糖を再吸収する能力は、腎再灌流細胞の数と腎尿細管上皮細胞の能力、および腎尿細管血糖再吸収率（MTG）と腎糖閾値の2つの主要なパラメーターに依存します。 1つの指標は、腎臓によるグルコースの再吸収を測定します。
MTGは、実際には、血中グルコース濃度が腎糖閾値をはるかに上回る場合の、糸球体ろ過グルコースの総量（糸球体ろ過率と血中グルコース濃度の積）と単位時間あたりの尿グルコース排泄量を指します。 （尿糖濃度と尿量の積）、別の観点から、MTGは単一の尿細管グリコシドの最大再吸収率とネフロンの総数の積であるため、MTGはネフロンの総数と個々の腎尿細管機能によって明らかに影響を受けます。さらに、ナトリウムイオンの再吸収率はMTGの干渉因子として使用できます。通常の人間のMTGは250〜375 mg / minです。男性は女性よりも高く、子供は体表面積の補正後は大人と同じですが、高齢者は低くなります。
腎糖閾値は、血糖が徐々に上昇した後に糖尿病を引き起こす可能性のある初期血糖値を指します。腎糖閾値の大きさは、単一のネフロンのボールチューブバランス機能だけでなく、腎臓全体の各腎臓ユニットの糖再吸収閾値にも関連しています。一貫して、全体の腎糖閾値は、実際に糖機能の最悪の再吸収を持つネフロンの部分の腎糖閾値を反映します。通常のヒト糖閾値は、GFRによると8.88mmol / L（160-190mg / dl）です。 125ml /分では、この時の濾液の糖負荷は次のとおりです：（160〜190mg / dl）×125ml /分= 200〜237mg /分、この値は明らかにMTGよりも小さく、出現と糖と再吸収性キャリアの現象親和性は、腎単位の再吸収能力の不均一性に関連しています。
要するに、この病気の病因は不明であり、次の要因に関連している可能性があります。
1.近位尿細管の表面積と糸球体濾過膜の面積の比率が低下し、チューブのバランスが崩れます。
2.尿細管からグルコースの再吸収への輸送システムの機能はバランスが取れていません。
3.腎尿細管細胞による異なる濃度のグルコースの蓄積は、グルコース再吸収剤の数、または親和性または勾配障害の変化を減少させます。
4.尿細管細胞膜のグルコース透過性が低下し、さらに、腸管によるグルコースの吸収も妨げられます。
防止
腎糖尿症の予防
病気は遺伝性疾患であり、現在、小腸のグルコース-ガラクトース吸収不良症候群などの効果的な予防手段はありません。フルクトースの摂食はこの疾患を効果的に予防できます。糸球体の正常な機能を保護する毒性損傷。
合併症
腎糖尿症の合併症 合併症脱水症栄養失調低血糖
脱水、栄養失調、低血糖などがあります。
症状
腎性糖尿症の症状一般的な 症状多尿症多飲症下痢腎尿細管再吸収障害膿尿脱水症
1.原発性腎糖尿症：近位腎尿細管によるグルコース再吸収による遺伝因子であり、臨床的には腸のグルコース-ガラクトース吸収不良症候群と良性家族性疾患の2つの疾患があります。腎糖尿病。
腸のグルコース-ガラクトース吸収不良症候群は、空腸および尿細管上皮細胞におけるガラクトースおよびグルコース輸送の先天性欠損であり、主に腸の吸収不良、初等小児の水様下痢、脱水症および栄養失調、ならびに検出可能な便として現れる大量のガラクトースは、フルクトースを摂取することで治療できます。腎臓病は軽く、ホモ接合型接合体でのみ見られます。
良性家族性腎糖尿症は常染色体優性遺伝性疾患であり、2つのタイプに分類できます：タイプAは腎糖閾値の低下およびMTGであり、ファンコニ症候群を有する可能性があります;タイプBは腎糖のみを有します。閾値は低くなり、糖尿病の程度は人によって異なりますが、最も重症の場合、腎尿細管はグルコースをほとんど吸収しません。
家族歴に加えて、原発性腎グルコースおよびグルコースを有する患者は、通常、糖尿病患者に一般的な多飲症、多尿症、膿尿などの症状を欠いている。それらのほとんどは、通常の尿分析により発見される。原発疾患は一般に無症状であり、発達には影響しない。予後は良好で、代償性食欲亢進症による可能性があり、尿糖の損失が補充されます尿、多食症およびその他の症状は、多くの場合、糖尿病を持ち続け、尿糖は一般的に<30g / 24hであり、空腹時血糖は正常であり、耐糖能試験は正常であり、重度の尿中グルコース損失はケトーシス、尿中ケトン陽性、容易に誤診される糖尿病ですが、腎性糖尿病は糖尿病の前兆であり、腎性糖尿病に基づいて真の糖尿病に発展する可能性があることを指摘する必要があります。
2.続発性腎グルコースおよび尿：原発性腎糖尿症に共通、慢性間質性腎炎、続発性多発性骨髄腫および他の器質的腎障害に続発、破傷風患者の大部分は腎を有する糖尿病、妊娠中の女性の腎糖尿は別の一般的な臨床現象であり、妊娠後期および出産の女性はさまざまな程度の乳糖尿症に関連し、これは生理学的現象と腎ブドウ糖および尿、いくつかの二次腎臓との質的な違いです性的糖尿病はしばしば他の腎尿細管機能障害と関連しており、原発性疾患の典型的な臨床症状を示します。
調べる
腎糖尿病検査
1.尿流量検査：尿検査用のスクロースオキシダーゼ検査により、グルコース、ホットカード103J / kg（30cal / kg）を含む食事、総カロリーの50％を占める炭水化物、24時間尿グルコース定量> 500mgより頻繁に、それは100g / 24hに達することができ、それらのほとんどは5〜30g / 24hであり、尿リン、アミノ酸、尿酸、重炭酸塩および他の尿酸検査は正常です。
2.大量のガラクトースを検出できます。
3.耐糖能試験は正常またはわずかに変動します。
4.空腹時血糖値は正常で、キクのクリアランスの糸球体濾過率は148〜158ml /（分・1.73m2）糖クリアランス率と糸球体濾過率はほぼ等しい、静脈内ブドウ糖は血中グルコース濃度を261に増加させる〜342mg / dl（14.48〜18.98mmol / L）後、血糖クリアランス率は変化しませんでした。
定期的な超音波およびX線検査。
診断
腎糖尿病の診断的分化
診断
原発性腎糖尿病は、臨床症状と家族歴に基づいて診断できます。
1.臨床診断（大理石の基準による）：
（1）正常または低血糖、正常耐糖能曲線（経口耐糖能試験は正常またはわずかに変動します）。
（2）尿糖陽性、一般的に毎日の尿糖量<30g、食事の変動のない尿糖の継続的な出現。
（3）尿中のグルコース減少物質を検出できます。
（4）炭水化物の蓄積と利用は正常です。
（5）家族歴があり、糖尿病がなく、腎疾患の既往がある。
2.定性的診断：第一に、高血糖によって引き起こされる溢れた糖尿病と非グルコース性糖尿症を除外する必要があり、尿中の尿中ベンゼンジフェノール検査は陽性、ペントース尿中尿中塩酸ジカルボキシトルエン反応陽性、乳糖尿、ガラクトース尿および蜜ヘプトースは、尿ペーパーでのクロマトグラフィーによって決定できます。
3.腎糖尿症の病因：ファンコニ症候群、ロウ症候群、および腎疾患のその他の臨床症状などの続発性腎糖尿病、基礎疾患は臨床診断によって特徴付けられる重要な基礎を提供するために、原発性腎糖尿症の小腸グルコース-ガラクトース吸収不良症候群は、その独特の臨床症状に従って診断することもできます。家族性腎糖尿症の診断は家族歴調査にとって重要です。
4.腎糖尿症の重症度の判定：通常の習慣は、24時間での尿中グルコース排泄量を測定することです。尿糖排泄も糸球体濾過率の影響を受けるため、腎機能が低下した場合、24時間尿中グルコース排泄は腎糖尿病の重症度を反映できないため、合理的な方法は糸球体濾過を測定することです。レートとグルコースクリアランスレートを計算し、グルコースクリアランスと糸球体ろ過レートの比を計算します。比が高いほど、尿細管のグルコース再吸収機能が悪化し、O型腎糖尿症では1.0に近くなります。
鑑別診断
1.糖尿病：これらの患者は、しばしば空腹時血糖が上昇し、耐糖能が低下しますが、腎グルコース尿症と糖尿病が同じ個体に存在する場合がいくつかあります。
2.糖尿病のその他の理由：
（1）ペントース尿：尿中のBial反応（塩酸ジカルボキシトルエン）は陽性であり、ペントース尿と判断できます。
（2）フルクトース尿：尿のセリバノフ反応（レゾルシノール）は陽性であり、フルクトースとして測定できます。
（3）乳糖尿、ガラクトース尿、マンノースヘプトース尿：尿紙のクロマトグラフィーで測定できます。
3.慢性腎炎、腎ye腎炎、多発性骨髄炎、ファンコーニ症候群、ロー症候群、妊娠などの他の二次疾患には糖尿病がありますが、原発疾患は明確であり、特定するのは難しくありません。
