眼窩リンパ管腫

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病原体
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合併症
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診断

はじめに

眼窩リンパ管腫の紹介リンパ管腫（リンパ管腫）は、内皮細胞で覆われたリンパ管の塊で、毛細血管、海綿状、嚢胞性リンパ管腫に分けられ、後者がより一般的です。子供や若者に発生し、出生時にいくつかのケースが存在します。発生部位は、皮膚、粘膜の下、および深部器官に位置する可能性があり、複数の場所に同時に発生する可能性があります。眼では、眼lid、眼lid、結膜に侵入する可能性があり、眼commonまたは眼窩内眼moreではより一般的です。基礎知識病気の割合：0.003％感受性集団：子どもと若者に発生感染モード：非感染性合併症：視神経萎縮、弱視

病原体

眼窩リンパ管腫の原因

（1）病気の原因

身体の異常に関連付けられています。

（2）病因

この腫瘍は、胚発生中にリンパ管に発生し、異常に発生する過誤腫である可能性があります。ルートマンは、体循環と通信していない血管病変のリンパ管腫を分類し、血流中のリンパ性および複合静脈リンパ管奇形を考慮します。動態は、胚静脈系からの単純な血管過誤腫であり、部分的または全体的に異なるリンパ管を持っています。臨床的特徴は病変の範囲と位置に基づきます。組織学的には、これらの病変は血管異形成として最もよく理解されます。腫瘍群は、基本的な成分が類似しており、血行動態が比較的分離しており、透明で、スラリーで満たされた血管管、コラーゲンマトリックスメッシュ、顕著な再発および失血、リンパ球凝集、異常な血管および不規則性を特徴とする平滑筋束、病変はリンパ管で構成されていますが、静脈成分を伴い、その一部は新しい血管叢に発達し、出血が繰り返されます。病変が深いほど、静脈成分がより明確になり、臨床的な浅いリンパ節が異なります腫瘍は、慢性の黄色い嚢胞または部分的に血の多い嚢胞を含む、最も透明な嚢状の構造で構成されています。出血性嚢胞を構成します。

防止

眼窩リンパ管腫の予防

生活習慣に注意を払い、通常の食習慣に注意を払い、早期治療を見つけます。

合併症

眼窩リンパ管腫の合併症 合併症、視神経萎縮、弱視

これらの頭蓋内静脈奇形は、発達性静脈奇形です。

症状

眼窩リンパ管腫の一般的な 症状脈絡膜うつ病眼球は自由に移動できないまぶたの浮腫垂れ下がった眼球突起視神経萎縮を繰り返し出血を繰り返す

眼窩リンパ管腫のほとんどは、乳児および幼児に発生し、まぶたおよび結膜の浸潤を伴うことが多くあります。進行が遅く、疾患の経過が長く、成人期後にしか見られない患者のため、眼窩リンパ管腫の臨床症状は主に眼球および眼lid腫脹です。そして結膜の明確な固まり。

リンパ管腫は腸骨稜の上部または上部に発生することが多く、眼球は顕著であり、下向きの変位を伴い、進行は遅く、眼の突出の程度はほとんど軽度または中程度であり、反対側から12mm以上、時には腫瘍内出血があり、眼球の突然の突出または眼球の突出の突然の増加、口蓋裂の外でさえ、そして目に見える眼窩または結膜下出血、眼球の突出は緩和され、いくつかの場合は出血が繰り返されるため、眼球は断続的に表示されますが、体の位置とは関係ありません、これ点は静脈瘤と区別することができます。リンパ管腫によって引き起こされる眼球は明らかですが、内圧の増加はそれに比例しません。眼球の圧迫はまだ戻ることができ、眼球周辺の軟部組織は前方に持ち上がり、腫瘍を含む腫瘍の内容を示します。リンパ管腫は、変位の前後に仙骨部の最初の1/3に到達し、腫れたり腫れたりすることがあります。表面は滑らかで、単一または小葉状で、境界は不明瞭で、柔らかく、弾力があり、光は光を通して見えます。

眼窩内リンパ管腫は、まぶたおよび結膜の浸潤に広がるか、または付随していることが多く、眼球の突出およびまぶたの肥大、例えば、生地のびまん性塊、ならびにまぶた、まぶた、額および頬に侵入する病変の場合を特徴とする、顔面が腫れ、病変が結膜に拡がります。腸骨稜の水疱状の腫瘤がまぶたの反転で見られます。それは口蓋裂で顕著です。上部挙筋の浸潤は、角膜を覆う眼osis下垂、外眼筋浸潤、複視および眼球運動障害を引き起こし、眼底はほとんど正常であり、視神経乳頭浮腫または視神経萎縮、視力喪失、瞳孔隠蔽による視力喪失も伴う弱視、または視神経障害によって引き起こされます。

深部リンパ管腫は、自然出血による突然の眼球突出、時折の眼球閉塞、上気道感染の急性変化、視神経障害に至る進行性出血、および深い顆間スペースとまぶたまたは目の表面を含む複合病変を特徴とします。繰り返される自発出血、上気道感染、潜在的な内視神経障害を特徴とします。一般的な疾患の変化は、顆上裂溝によく見られ、頭蓋内静脈奇形と組み合わせることができます。また、頬、首、顔など、身体の他の部分を含むこともあります。

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眼窩リンパ管腫の検査

病理学的検査：リンパ管腫は、エンベロープを持たない浸潤性腫瘍であり、血管リンパ管腫（ときに知られている、透明な液体、ときに古い血液嚢胞を含む、海綿状、蜂巣状または嚢状）血管腫瘍には、赤紫色の血管と成熟した血管の両方、および透明な液体を含むリンパ管があります。薄いリンパ管のため、外科的分離および収縮中に破裂することがよくあります。光学顕微鏡下では、チューブの直径は変化し、形状は変化しません第一に、それは扁平な内皮細胞で裏打ちされたチューブの単層の拡張によって形成されます。チューブには血球がありません。チューブの大きさにより、病理学者はしばしば毛細血管、海綿状、嚢胞性リンパ管腫に分けられますが、多くの場合標本です。嚢胞性リンパ管腫などの主に1つの複数の成分が含まれ、複数の大きな薄壁嚢胞、海綿状または毛細血管様の場所があり、内腔の淡い赤色の染み、タンパク質含有リンパ腫である可能性があります体液と内腔の間のマトリックスは不均一な量の線維組織であり、ヘモシデリン粒子が見えることがあります。これは古い出血の溶解物であり、成熟リンパ球病巣が間質に見られるか、卵胞が散在または形成されます。育毛センター間質には小さな栄養血管があり、これらの小さな血管は細いか、リンパ管腔に突出しており、小さな血管が破裂して出血し、リンパ管に入り、臨床症状が突然悪化し、内皮細胞に囲まれたリンパ管腫の出血（リンパ管壁は、血液嚢胞またはチョコレート嚢胞と呼ばれる古い出血と呼ばれ、一般に軟組織は出血であり、偽嚢胞で構成される線維組織に囲まれ、血腫と呼ばれる内皮細胞または上皮細胞の裏打ちがありません。）、電子顕微鏡によるリンパ管腫の観察、管の壁には平滑筋および血管上皮細胞が伴わず、内皮細胞は海綿状血管腫とは異なる断続的な基底膜に付着しています。

1.超音波検査：超音波検査では、病変は明らかに不均一であり、複数の反射または単一の高反射の間に低反射または液体レベルがあることがわかります。病変には明らかな被膜がないため、B超音波の病変の形状は不規則です。境界は明確ではなく、病変は限定的またはびまん性であり、多くの場合、複数の腔を占める病変を示し、より多くの隔膜を伴い、まれに病変浸潤およびputなどの単一腔病変は、まぶたから腸骨への拡張を示さないことがある規則的な病変、不均一な内部エコー、病変はしばしば視神経を取り囲んでいます。

2.CT：ほとんどの病変は眼球の周囲にあり、筋肉円錐外および筋肉円錐内でより一般的です。典型的なリンパ管腫は、CT上で異なるひも状の形状、楕円または不規則な高密度の空間占有病変を有します。冠動脈CTでは、病変のほとんどが点状の高密度の空間占有病変であり、視神経および/または眼球外筋に浸潤しており、surroundingで満たされている可能性があり、重度の眼球突出を引き起こしていることが示されました。単純なCTでは病変内の出血や血腫を示すのが難しく、CT病変は明らかに強調されています。

3. MRI：リンパ管腫は、繰り返し出血を引き起こす可能性があります。MRIにはいくつかのユニークな信号があるため、MRI検査の理想的な対象です。診断に非常に役立ちます。シグナル、腫瘍は単嚢胞性または多嚢胞性、同種または非同種の不規則病変、T1WI病変および外眼筋はわずかに高いシグナルを示したが、with脂肪は低いシグナルを示し、T2WIは有意に高かった信号、このタイプのMRI信号はリンパ管に続発する場合があり、透明な液体を含みます。

病変の急性出血は、fat脂肪と比較してT1WI画像で低いシグナルを示しました。デオキシヘモグロビンが高いため、T2WIで低いシグナルを示しました。出血の経過とともに、腫瘍は赤血球の溶解によりcis磁性で陽性を示しました。 TlWIとT2WIの両方でヘモヘモグロビンの増加に高いシグナルがあります。腫瘍の嚢胞部に液体嚢胞がある可能性があります。嚢胞の上部には赤血球を溶解するガンモグロビンが含まれているため、下の嚢胞の沈殿物よりも高い信号があります。ヘモグロビンのヘモグロビン成分であるため、信号は低くなり、出血がさらに吸収されると、メトヘモグロビンはヘモシドおよびフェリチンになります。T1WIおよびT2WIの高信号は、徐々に低信号になり、いくつかの大きなリンパ管腫が発生します。典型的な流れ信号を伴う大きな動脈血管があり、それらのほとんどは強化後に不均一に強化されます。

Gd-DTPAが強化された後、リンパ管腫の強化の程度は異なります。一般に、壁または実質部分が強化され、嚢胞液は強化されず、脂肪抑制なしのMRI腫瘍増強は脂肪の高信号と区別するのが容易ではないため、脂肪抑制は非常に重要です。管腫瘍およびリンパ管腫の内部出血は、MRI信号のより多くの変化を示しました。