眼窩線維性異形成

はじめに
病原体
防止
合併症
症状
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診断

はじめに

眼窩線維化異常増殖の簡単な紹介線維性異形成は、病因が不明で進行が遅い自己制限型の先天性良性線維性疾患であり、この疾患では珍しくなく、骨新生物の約25％を占め、眼窩に由来します。少ない。臨床には3つのタイプ、すなわち、単一骨タイプ、内分泌機能不全タイプのない複数の骨、および内分泌機能不全タイプのある複数の骨があります。侵略者のほとんどは単一の骨タイプであり、上記の顎と前頭骨はより一般的です。内分泌機能不全を伴う複数の骨を持つ患者は、しばしば二次性早熟を示します。基礎知識病気の割合：0.001％感受性のある人：特別な人はいません感染モード：非感染性合併症：骨肉腫線維肉腫

病原体

眼形成異常の原因

原因：

現在、正確な原因は明確ではなく、外傷、感染、内分泌機能障害およびその他の要因によって引き起こされる局所血液循環障害に関連している可能性があります。

骨線維症は、1つ以上の骨のみが関与する骨形成期の成熟骨の特発性保持によって引き起こされる可能性のある構造異常と考えられる線維性骨病変です。

防止

眼窩線維症の異常の予防

視力の予後はさまざまな場合で異なり、上顎骨、前頭骨、または篩骨は失明を引き起こさないことがよくあります。しかし、蝶形骨が関与している場合、視神経が圧迫され、極端な視力喪失が発生する可能性があります。視神経が早期に発見された場合、失明を防ぐことができます。ほとんどの患者にとって、生命の予後は依然として良好です。この良性病変は、自然療法または放射線療法の後に軟部組織の悪性腫瘍を引き起こす可能性があります。したがって、患者の注意深いフォローアップが必要です。

合併症

眼異形成の合併症 合併症骨肉腫線維肉腫

最も深刻な眼の合併症は、蝶形骨を含む視神経の圧迫であり、これは慢性または急性の視力低下につながる可能性があります（早期発見は外科的減圧によって治療できます）。場合によっては、蝶形骨洞粘液性嚢胞は視神経の圧迫による失明に続発します。骨繊維異形成の異常は、骨肉腫、線維肉腫または他の悪性病変になります。

症状

眼窩線維異常過形成の 症状 よくある 症状難聴顔の奇形眼球の突出眼下垂椎間板欠損眼球シフト

臨床には、単骨型、内分泌機能不全を伴わない多骨型、内分泌機能不全を伴う多骨型の3種類があります。侵入するまぶたのほとんどは単骨型で、上顎と前頭骨がより一般的です。内分泌機能障害タイプは、しばしば二次性早熟を示します。

この病気は先天性骨疾患ですが、小児期には無症候性で無痛です。病変がある程度成長すると、眼球が顕著になり、顔の奇形や視力が低下します。主に30歳未満の若者、特に女性に発生します。症状は、関与する場所によって異なる場合があります。症状は、顔の非対称性、眼球運動および眼球突出、進行性の悪化、疾患の場所に応じて、症状は異なり、眼窩壁の骨線維症の原因ですまぶたの体積が小さくなると、頭痛が発生し、眼球が著しく変位することがあります。篩骨洞または蝶形骨洞の後部グループは、視神経管の狭窄を引き起こし、視力低下、視野欠損、重度の視力低下、II、IIIの抑圧を引き起こします。 IV、V、VIには脳神経に対応する症状があります。脛骨にある病変は外耳道に影響を与え、聴覚障害が発生する可能性があります;前頭骨は眼pt下垂および眼窩上神経知覚異常を引き起こす可能性があります;額は境界のない前部びまん性バルジに見られます、痛みのない、病気の部位によって引き起こされる症状に関係なく、広範囲の骨病変による変形の出現は一般的な兆候です。

調べる

異常な眼線維症の検査

病理学的検査：肉眼的に観察される病変は灰色がかった白で、通常の骨組織よりもやや柔らかく、切断時のザラザラした感覚が強く、カプセルはなく、骨の髄質から始まる病変で、光学顕微鏡下でしばしば皮質シェルの2層を残す小柱小柱のサイズ、形状、分布、線維性間質、一貫した良性の外観を持つ紡錘状細胞の病変、ほとんどの小柱骨は骨芽細胞を欠いていることが観察され、この特徴は骨化とは異なります筋腫。

1. X線検査では、骨リボンから骨密度の拡散、硬化、顔面および頭蓋底の骨への増加がしばしば見られます。密度と無傷の皮質骨は、骨線維症の特徴です。

2.超音波検査仙骨過形成などの骨増殖性病変であるため、通常、超音波検査では脂肪パッドの減少または腸骨稜の膨らみのみが示されます。

3. CTスキャンCTはこの病気を診断する主な方法です。病変は主に側頭壁、前頭骨、篩骨、上顎骨、蝶形骨、さらには頭蓋骨全体を含みます。CTは、骨過形成がびまん性であり、境界がなく、腸骨壁が骨過形成によるものであることを示します。縮み、視神経管を含むような「小さなまぶた」を示すことは狭くなります。

4. MRI MRIは、疾患の内部構造の特徴を理解し、骨内および骨外の範囲を決定するために非常に重要です。他の画像、骨の腫れ、病変よりも目の先端と視神経管の境界をより明確に決定します。線維性組織は、T1WIで低から中程度の信号を示し、T2WIで低から高の信号を示します。この疾患のT2信号は、診断に非常に重要です。一般に、骨過形成自体は増強しませんが、繊維成分は軽度または中程度の増強シグナルで増強されます。