眼窩血管周囲細胞腫
はじめに
眼窩血管上皮腫の紹介 血管周皮腫（血管周囲細胞腫）は、毛細血管の毛細血管に由来する腫瘍で、内皮細胞の単層で裏打ちされた血管の内腔の周りに配置された紡錘状細胞の周辺に網状線維が存在することを特徴とする。 この腫瘍は比較的まれであり、deepではまれな後腹膜、縦隔および下肢などの深部組織に発生します。 ほとんどの症例は中国または少数の症例で報告されています。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.004％-0.007％です 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：吐き気と嘔吐
病原体
眼窩血管上皮腫の原因
（1）病気の原因
まだあまり明確ではありません。
（2）病因
現時点では明確ではありません。
防止
眼窩血管上皮腫の予防
主に生活習慣、早期発見、早期治療にもっと注意を払います。
合併症
眼血管上皮腫の合併症 合併症、吐き気と嘔吐、まぶたの閉鎖
激しい頭痛、嘔吐、ヘルニアの閉鎖、角膜への露出などを伴う場合があります。
症状
眼窩血管上皮腫瘍の 症状 一般的な 症状若者の目袋、視力障害、眼球、自由運動、網膜浮腫、結膜鬱血、まぶたの浮腫、充血、高眼圧
眼窩血管腫の症状と徴候は病変の性質と位置に関連しており、一般的に、前仙骨生殖器の症状と徴候は軽度であり、後部または後部の腸骨稜の症状と徴候はより明白です。
前部の前部の腫瘍はsの上部に発生します。腫れや腫れがあります。中程度の硬さ、滑らかな表面、可動性、圧痛はありません。腫瘍への血液供給が豊富で、血管間に吻合がよくあり、動脈を栄養を与え、静脈を輸出します。腫瘍の表面はゆがんで拡張します。皮膚に近づくと紫色に見えます。腫瘍はにあります。後部では、主な症状と徴候は眼球、視力喪失、眼球運動障害です。眼球はほとんど進行性の軸性です。顕著なのは、腫瘍が片側にある場合、眼球が前方に除去され、腫瘍が腫瘍の反対側に移動することです。眼球の周囲に腫瘍はありませんが、眼球内の圧力が高く、眼球が足首に含まれないため、視力が低下します。 0.5未満では、これは腫瘍が腸骨稜の先端に位置し、視神経を圧迫し、浮腫、萎縮、または眼球の圧迫を引き起こし、屈折異常、網膜浮腫、変性、完全な失明、眼球運動制限を引き起こすことが多いためです。側方または複数の方向への不十分な動き、視神経乳頭の浮腫または萎縮が眼底に見られることがあり、これは通常、足首の先端で発生し、原発性視神経乳頭萎縮、前眼部の圧迫を引き起こす 、視神経乳頭浮腫は、直接局所眼圧、網膜可視平坦又は平坦な前方隆起、網膜浮腫または脈絡折り目によって引き起こされます。
良性血管内皮腫の症状と徴候は軽度であり、悪性腫瘍の方が重いです。一部の著者は、1994年に10歳の悪性血管周囲細胞腫瘍の症例を報告しました。疾患の経過はわずか1ヶ月で、視力は1.5から0.06に低下し、まぶたは非常に浮腫性でした。結膜浮腫のうっ血、眼底検査：椎間板は赤く、静脈は大きく歪んでおり、眼球の動きはあらゆる方向に制限されており、眼球は突出しており、患部は11 mmであり、視力は1日後に完全に失われます。
調べる
眼窩血管上皮腫の検査
病理学的検査：血管内皮腫の再発と転移が容易であるため、一般にクリニックでは悪性腫瘍と考えられていますが、病理学的な観点からは良性、辺縁性、悪性に分けることができます。
腫瘍は大部分がピンク色から赤紫色であり、海綿状血管腫に似ており、柔らかく弾力性があります。良性の人は無傷または不完全なカプセルで覆われていることが多く、悪性血管腫は侵襲性であり、手術周辺に見られます。構造的境界は明確ではなく、腫瘍内の血管は豊富で、多くの血管枝は「枝角」のようなものです。面積の約1/3は血管洞腔であり、面積の半分は硬く、洞腔と混ざっており、ごく一部のみが硬く、血管は内皮で覆われています。細胞は網状線維およびコラーゲン線維の基底膜に付着しており、基底膜は、境界がはっきりしない円形または楕円形の密な腫瘍細胞であり、境界が不明瞭、細胞質が中程度、核膜が明瞭、核小体が見え、核分裂が見える。 CroxattoとFontは、この病気の診断には網状線維染色が役立つと述べた。腫瘍は網状線維に富み、血管壁から放射状にネットワークを形成している。腫瘍細胞はメッシュ内にあり、各標本の網状線維は異なっている。時折、ムチン様変性、有糸分裂像の数は、腫瘍の性質を区別するための主な基礎として使用することができます良性血管上皮腫瘍である40の高倍率視野で4つ以下の有糸分裂細胞が見られます。 標本の50％がこのカテゴリに属し、標本の15％が軽度に変態し、有糸分裂が増加します。40の高倍率視野ごとに14の有糸分裂細胞が見られ、良好で悪性の境界病変、1/3は悪性、細胞型、40高倍率の視野では平均35個の有糸分裂腫瘍様細胞を見つけることができます。病変には小さな血管腔、豊富な細胞、多くの場合壊死および出血性領域があります。顕微鏡下では良好、境界線および悪性に分類できますが、これは予後を示すものではありません良性血管内皮腫はまた、局所再発および転移性死を伴う場合があります。
電子顕微鏡検査により、血管上皮細胞は内皮細胞で覆われた血管内腔に囲まれていることが示されました。細胞質は軽く、核は円形または楕円形で、細胞質オルガネラはまばらで、いくつかの長期のオルガネラ突起がありました。血管上皮腫は軟部組織腫瘍でした間葉細胞、免疫組織化学的染色は、アクチンおよびビメンチンが陽性に染色される他の血管新生物と区別できます。
1. X線フィルムのX線検査は、densityの密度の増加、疾患の持続期間の延長、眼窩内圧の長期的増加、非特異的仙骨拡大、血管造影、特にDSAは、腫瘍が血液供給に富んでおり、血管間に短絡があるため、診断に意味があります眼動脈変位の発見に加えて、腫瘍にはより多くの造影剤があり、動脈相の病変の輪郭と小さな血管ネットワークを示すことができます。このコントラスト画像は、血管内血管が少ないなど、血管の後期に存在します主な構造にとって、血管造影はほとんど価値がありません。
2.超音波探査Bモード超音波は、腫瘍の輪郭と音響特性を示すことができます。一般的に、良性血管上皮腫は、明確な境界を持つ円形または楕円形を示します。悪性血管上皮細胞腫瘍は、形状が不規則で、侵襲性の縁を示します。それは滑らかではなく、腫瘍内のエコーは大きく、強度と分布は病変の組織構造に依存します。病変内の血管洞腔が多い場合、内部エコーは海綿状血管腫と同様により強くなりますが、エコースポットは不均一に分布します。それは圧縮後に変形する可能性があります。これは、血管が多く血管が少ないことも意味します。腫瘍様腫瘍の腫瘍は少なく、領域にエコーはありません。構造が一貫していない腫瘍については、正しく形成するために総合的にチェックする必要がありますコンセプト、カラードップラー超音波は豊富な色の血流を示し、パルスドップラーは腫瘍血管の大部分が動脈スペクトルであり、血流が速い、海綿状血管腫、血流が遅いことによる静脈血管腫、色血流の欠如、スペクトログラムは静脈波形でもあります。つまり、血流波はベースラインに平行であり、血管上皮細胞腫瘍と区別できます。
3. CTスキャンCTは、腫瘍が筋肉塊の内側または外側にある高密度ブロックであり、丸形または不規則な形状、明確な境界、均一な内部密度、CT値+30〜+ 67HU、平均+ 50HU、造影剤の注入を示す明らかな増強後、CT値は138HUに達する可能性があり、このような高い増強値は他の腫瘍ではまれですこの側面は、腫瘍内の血管が豊富であり、血流中により多くの造影剤が存在することを示しています;薬剤は血管からよりにじみ出ており、悪性血管上皮細胞腫瘍は、不規則な形状と高度な増強に加えて、仙骨壁を侵食する可能性があります。
4. MRI MRIはCTと同様、病変の位置、形状、境界を明確に示します。これは、腫瘍と視神経および外眼筋との関係を区別する上でCTスキャンよりも優れています。
診断
眼窩血管腫の診断と診断
血管周囲細胞腫の臨床症状は、beの良性または悪性腫瘍の症状と類似しており、特異性に欠けています。前脛骨腫瘍はと赤紫色の弾性塊である可能性がありますが、海綿状血管腫と区別することは難しく、画像診断は確実です。ヘルプ、血管周皮腫の最終診断は生検に依存しますHE染色が診断が困難な場合、網状線維染色は診断に役立ちます。
そして、海綿状血管腫は画像所見によって識別でき、最終的な識別は病理学的所見に依存します。
