眼窩炎症性偽腫瘍
はじめに
眼窩炎症性偽腫瘍の紹介 特発性眼窩炎症性偽腫瘍はまぶたの一般的な臨床的炎症性病変であり、様々な症状のために誤診を起こしやすいことが多く、特に他の眼窩腫瘍または眼or疾患を炎症性偽腫瘍として誤診しやすい。 眼窩の炎症性偽腫瘍の組織病理学的分類は次のとおりです：リンパ球増殖型（主にリンパ球増殖、目に見えるリンパ濾胞およびその他の構造）、線維組織増殖型（主に線維組織増殖、細胞成分が少ない）および混合型（2つの型の間）。 炎症性偽腫瘍の病理学的特徴は、組織のさまざまな段階、手術によって得られたのさまざまな部分および病変に依存します。 基本的な細胞タイプには、リンパ球形質細胞、線維芽細胞マクロファージ、巨細胞、類上皮細胞、網状赤血球血管内皮細胞、および珍しい多形核細胞、好酸球などが含まれます。 臨床的には、病変浸潤の位置と画像所見により、涙腺型、筋炎型、眼窩周囲びまん型および腫瘤型に分類され、各位置での病変の臨床症状は異なります。 基礎知識 病気の割合：5％から7.6％（まぶたの病気の約5％から7.6％） 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：結膜充血
病原体
眼窩の炎症性偽腫瘍の原因
（1）病気の原因
異常な免疫応答メカニズムに関連している可能性があります。
（2）病因
一部の人々は、血液中の自己抗体または免疫担当細胞を引き付けることができる局所自己抗原があると考えていますが、この抗原はまだ分離されていません。多くの病理学的特徴は、炎症性偽腫瘍がアルサス反応であることを示しています。つまり、血液中の抗原または抗体は、眼窩軟部組織の対応する量の抗体または抗原に遭遇し、腸骨稜のさまざまな組織に炎症を引き起こし、血管の周囲の限局性リンパ組織を引き起こします炎症性偽腫瘍はコルチコステロイドおよび放射線療法に効果的であり、免疫応答の結果としてさらに確認されますが、眼窩炎症性偽腫瘍の急性または亜急性期眼窩組織はin vitroで一般的なアレルゲンに直接さらされておらず、にはリンパ組織およびリンパ組織がなく、および血液に非特異的な炎症性偽腫瘍が発生している体内の異常成分は免疫複合体に関連している可能性があり、眼窩特発性偽腫瘍の動物モデルはまだ パーフェクト。
まぶたの非特異的炎症性偽腫瘍組織の好酸球増加症、および一部の好酸球は有毒な顆粒タンパク質を間質の結合組織に放出し、眼内組織と眼球外筋、および非特異的炎症を損傷する可能性があります。眼窩の炎症性偽腫瘍の患者では、赤血球沈降速度の加速や発熱などのマーカーは現れず、疾患が全身性免疫疾患ではないことを示しています;一方、まぶたの多くのタンパク質は免疫原性である可能性がありますが、まれにしかありませんタンパク質は、場合によっては自己免疫反応を引き起こす元の標的抗原として機能します。
引き起こされる炎症は、眼lidの一部の組織に限られ、眼外筋炎、末梢神経炎、末梢性強膜炎、および涙腺の炎症を引き起こすことがあります;他の場合、びまん性炎症は、ほとんどの眼組織の関与をもたらし、臨床症状は互いに重複する場合があります。この研究により、非特異的眼lid炎症患者の52.5％に体外筋鞘55kDa、64kDaタンパク質反応性抗体があり、特定の眼lid炎症患者の50％の血清で95kDaおよび45kDaタンパク質抗体が検出されたことが明らかになりました。タンパク質抗体検出率は16％、64kDaタンパク質抗体検出率は20％、95kDaおよび45kDaタンパク質抗体検出率はそれぞれ24％および20％でした。それは正常な人よりも高く、特に55kDaタンパク質抗体はより明白であるため、外眼筋鞘タンパク質抗原とそれに対応する反応性抗体は、疾患の病因に役割を果たす可能性があります。
防止
眼窩の炎症性偽腫瘍の予防
通常の生活に注意を払い、食事にもっと注意を払い、患者の早期治療を見つけます。
合併症
眼窩の炎症性偽腫瘍合併症 結膜の混雑
眼球シフト、結膜充血、複視、眼球が自由に動くことができない、まぶたの痛み。
症状
眼窩の炎症性偽腫瘍の 症状 一般的な 症状眼球は自由に動くことができない浮腫眼Eyeの痛み視神経萎縮結膜鬱血眼球のハイライト二重視
臨床症状は急性または慢性である場合があり、内の組織が関与する場合があります。または複数の組織が同時に関与する場合があり、状態は繰り返しやすいです。
眼窩炎症性偽腫瘍の主な症状と徴候は、炎症性浮腫と眼窩内組織の細胞浸潤に関連しています：
1.眼球の突出と変位この徴候はほとんどの患者に見られ、組織の浮腫、腫瘤形成、眼球外の筋肉の肥大によりの内容積が増加することがあります。涙腺タイプまたは筋炎タイプを参照してください。
2.浮腫および充血炎症性偽腫瘍の基本的な組織病理学的変化は、組織浮腫および炎症性細胞浸潤である。内圧の上昇により、血液循環障害は組織浮腫を悪化させる。したがって、結膜充血および浮腫に加えて、しばしば眼lid腫脹を伴う。特に腸骨稜の前部では、浮腫および鬱血がより明白であり、重度の結膜鬱血および浮腫が口蓋裂を超えて顕著になり、脱出が長くなり、主に位置する粗い結膜、びらん、壊死、涙腺浮腫が生じることがあります足首の外側では、側頭上部がS字型で、口蓋裂が変形しています。
3.眼球運動障害とダブルビュー肉芽腫型および筋炎型の一般的な眼球運動障害、約1/2を占めます。繊維硬化型は明らかに眼球運動に影響を与え、多くの場合、多方向運動障害であり、眼球固定も視力は良好です。複視の時点で、涙腺タイプの炎症性偽腫瘍は、外眼筋への影響が少なく、軽度の上眼球運動制限のみを示しました。
4.仙骨部では、病変は腸骨稜の前部に位置します。しばしば、パーカッション時に腫瘤に接触します。腸骨稜の上と腸骨稜の下に触れることができます。境界ははっきりしていて、押すことができます。中程度の硬さまたは硬い塊は、眼球が押されたときに質量を前方に移動させる必要があります。
5.約1/3の患者の眼窩周囲の痛みは、眼窩内組織の浮腫、腫瘤形成、眼窩内圧の増加、および骨膜に影響を及ぼす炎症、痛みを伴う硬化性炎症性偽腫瘍で起こる自発痛を有します。
6.視力喪失視神経の視神経または先端の炎症性腫瘤形成の圧迫が炎症に関与する場合、視力、視覚障害に対する線維硬化型損傷、さらには黒人モンゴル人、眼底の初期変化、視神経乳頭浮腫;視神経として明らかになる縮む。
調べる
眼窩の炎症性偽腫瘍の検査
1.免疫学的検査ポリメラーゼ連鎖反応は、クローン免疫タンパク質重鎖遺伝子の再配列を検出できます。モノクローナルは悪性腫瘍、炎症性偽腫瘍はポリクローナルであり、他の特別な検査はありません。
2.眼窩炎症性偽腫瘍の病理学的特徴の病理学的検査は、さまざまな段階での手術によって得られたsのさまざまな組織および病変に依存し、基本的な細胞型はリンパ球、形質細胞、線維芽細胞、マクロファージ、巨細胞です。類上皮細胞、網状細胞、血管内皮細胞、珍しい多形核白血球、好酸球は、単一リンパ球のリンパ腫形成とは大きく異なり、これらの細胞型は病変の異なる段階でも異なります。
初期段階では、組織の浮腫、リンパ球、形質細胞、好酸球および多形核白血球の浸潤が特徴であり、患部組織に好酸球が多い小児。
病変が進行すると、線維性結合組織が増加し、リンパ球と形質細胞が結合組織に分散し、線維化により外眼筋が厚くなり、涙腺腺房と管周囲の結合組織が増加します;疾患が進行すると、外眼筋線維涙腺分泌機能が消失し、管が増殖し、涙腺構造が破壊され、リンパ相が慢性期に形成され、胚中心にも好酸球が付随します。
少数の炎症性偽腫瘍、特に若い患者では、血管炎、リンパ球、多形核白血球および好酸球が血管壁に沈着し、局所的な損傷を引き起こすことがあります;リンパ球、時には好酸球が血管に現れる周りに、血管カフのサインが作成されます。
界面または目に見える脂肪壊死、放出された脂質はマクロファージに飲み込まれ、壊死病巣の周りに多核巨細胞、リンパ球、組織細胞、線維形成および脂肪肉芽腫の形成があります。
3.炎症性偽腫瘍のX線検査では、まぶたの密度が正常または増加していることが多く、診断が困難であり、診断に使用されることはほとんどなく、骨の変化が良好であることを示しています。
4.超音波探査超音波ディスプレイは、病変の位置と病理学的形態により異なります。
（1）リンパ球浸潤タイプ：組織内のより多くの細胞の浸潤により、細胞と間質の間に反射界面が形成され、細胞と間質の比率が異なる部分で異なるため、反射エコーが異なり、タイプAの超音波は低くなります。波形または波形の欠如、後方境界は高波であり、Bモード超音波は仙骨病変の病変のサイズが異なること、形状が不規則であること、境界がはっきりしていること、内部エコーが少ないまたは中程度であること、音の減衰が中程度であること、後方境界を表示できること、および病変に眼球が含まれることを示す膜と球の壁、筋膜嚢浮腫、T型の兆候が見られる場合、この兆候は病変範囲で一般的であり、すべてのまぶたを占有し、超音波はこの時点で病変内の球のように、球内の無響ゾーンを見ることができます包括的な分析を他の画像所見と組み合わせて、診断を確立する必要があります。
（2）線維性炎症性偽腫瘍：組織学的形態は、より多くのコラーゲン線維、より少ない細胞浸潤、より少ない音響反射界面を見る、A型超音波は病変のエコーが少ないことを示し、音響減衰は明らかであり、病変の反射波は徐々に減少します。 Bモード超音波は、病変の形状が不規則であり、境界が明確または不明瞭であること、病変の前面に内部エコーが少しあること、内部エコーが不足していること、音の減衰が明らかであること、後方境界が表示されないこと、および圧力に形態的変化がないことを示します。
（3）炎症性偽腫瘍涙腺タイプ：病変は主に涙腺に位置し、片側の涙腺が関与する場合があり、両側の涙腺も関与する場合があります。 Bモード超音波検査では、涙腺が腫れ、形状が楕円形で、境界が明確で、内部エコーが少ないか、ブロック状の強いエコーが見られ、分布が不均一であることが示されました。
（4）筋炎タイプ：病変は主に1つ以上の筋肉が関与する外眼筋に影響を及ぼします。また、外眼筋病変の際に腸骨稜に腫瘤病変がある場合があります。外眼筋は腫れて紡錘状または球状に見えます。筋肉にエコーがほとんどまたはまったくありません。
（5）炎症性偽腫瘍視神経炎のタイプ：視神経および周囲組織に関与する病変、視神経周囲の腫瘤を伴う病変、超音波は視神経肥厚を示し、内部エコーが増加し、エコー分布は不均一であり、視神経乳頭浮腫、球目立つ。
5.カラードップラー超音波は、いくつかのケースでは、血液供給が病変に富んでおり、拡散または管状のより多くのカラー血流信号があり、一部の血流は動脈スペクトルであり、一部の病変には血流信号がほとんどないことを示しました。
6.炎症性偽腫瘍のCTスキャン、CTは超音波よりも優れており、CT所見は臨床的および病理学的形態の多様性と一致しています。CTはmultiple脂肪に不規則な形状の塊があり、複数の塊を示すことがあり、境界がきちんとないことを示しています。強膜周囲の炎症および視神経炎を伴う高密度の塊、不均一な内部密度は、目の壁の肥厚、ぼやけた境界、視神経の肥厚、高密度のブロックシャドウを示し、目の壁は「キャスト」されています炎症性偽腫瘍の硬化によく見られるように、腫瘤はまぶたを占めることができ、外眼筋と視神経は腫瘤で覆われ、眼球さえ圧迫によって変形します。さまざまな種類の炎症性偽腫瘍は、単独でまたは組み合わせて存在できます。さらに、炎症性腫瘍のCTでは、まぶたの腫れと肥大、目玉の腫大、仙骨腔の拡大がよくみられます。
涙腺タイプの炎症性偽腫瘍は、涙腺の片側に関係する場合があり、また両側の涙腺にも関係する場合があります。涙腺は、腸骨稜の外側の端に位置して、常に大きく、ほとんど丸みを帯びています。延長部は平らで、密度が高く、補強が不均一です。
筋炎型の炎症性偽腫瘍は、1つのまぶたまたは両側のまぶたに見られる眼球外筋または複数の眼球外筋を伴い、眼球外の筋肉の腫れは腱および停滞点に影響を与えます。水平スキャン中の上斜筋と下直筋の斜め断面は腫瘍と間違われやすいため、冠動脈スキャン画像は診断の確認に役立ちます。
7. MRIイメージングは主にリンパ球浸潤で構成される炎症性腫瘍であり、病変はT1WIの中間信号を示し、T2WIは脂肪の信号強度以上であり、線維硬化性炎症腫瘍です。 T1WIとT2WIは両方とも低い信号を示し、筋炎様の外眼筋T1WIは中程度の信号強度であり、T2WIは中程度または高い信号強度でした。
診断
眼窩炎症性偽腫瘍の診断と診断
診断
眼窩炎症性偽腫瘍は炎症性疾患と腫瘍性疾患を特徴とするため、臨床症状は多様であり、画像検査の支援の下で確認する必要があります。
急性発症、結膜充血、眼球突出、複視などの診断が容易な急性炎症性偽腫瘍ですが、慢性または亜急性の場合、単純な目の兆候や症状、診断は非常に難しく、診断を助ける補助検査として使用する必要がありますその中で、CTスキャンは診断において決定的な役割を果たし、CTディスプレイに応じて異なる組織は5つのカテゴリに分類できます。
それでもCT診断が不可能な場合は、診断を実施する必要があります。そのような困難な場合は、組織を切除して病理診断を実施する必要があります。病変が位置する部位の位置合わせ、細胞診のために組織の一部を吸引または装着している場合、陽性率は高いが、一部の（約10％）症例は陰性、特に慢性炎症性偽腫瘍であり、病変のほとんどは線維性である。検査率は低いため、眼eye吸引生検には適していません。
定期的な組織病理学的検査を除き、標本は電子顕微鏡検査、免疫組織化学L26、UCHL1、κ、λおよびポリメラーゼ連鎖反応（PCR）でも検査できます。リンパ球核などの細胞、細胞質オルガネラの減少、Bリンパ球の表面の不規則な絨毛、TまたはB単リンパ球のみを含むリンパ球などのTリンパ球の滑らかな表面、炎症性偽腫瘍または反応性過形成Tリンパ球とBリンパ球の両方が同時に存在する必要があります。形質細胞質には粗い小胞体が豊富にあります。マクロファージは細胞片、リソソーム、およびカーリー細胞膜を飲み込みます。免疫芽細胞は大きく、細胞質は短いです。ミトコンドリアとポリソームである粗面小胞体が認識されます。
免疫組織化学的染色Bリンパ球陽性L26、Tリンパ球陽性UCHL1;軽鎖κ、λ発現、κまたはλの単一軽鎖発現、そのうちの1つは悪性腫瘍に陽性、κ発現用の二重軽鎖すべてが炎症性偽腫瘍または反応性過形成に対して陽性でした。
鑑別診断
後者は主に涙腺上皮腫瘍と区別されます。後者のCTは、腫瘍がしばしば口の形成とともに拡大して成長していることを示しています。悪性の人々は骨破壊を起こす可能性があります。腫れた場合、リンパ腫は除外されるべきです。
イメージングの観点から、悪性腫瘍、血管奇形、その他の眼lid炎症などの眼lidの浸潤性病変とは区別されるべきですが、臨床的再発とホルモン療法は鑑別診断に有効です。
この病気と最も混同されやすいのは、甲状腺関連の眼疾患によって引き起こされる眼球外筋肥大です。後者は、主に両側性であり、最も一般的なのは下直筋であり、筋肉のほとんどは腹部肥大であり、筋肉の付着点は正常です。
CTスキャンと視神経鞘髄膜腫は区別されます。後者はしばしば尿細管肥厚とtipの先端の拡大があります。後者のホルモン療法は無効です。臨床的同定が困難な場合、診断のために生検を検討できます。筋肥大は炎症をサポートしますが、視神経腫瘍のように視神経を囲む病変があります。
