特発性好酸球増加症候群
はじめに
特発性好酸球増加症候群の紹介 特発性好酸球増加症候群（IHES）は、複数の臓器損傷を伴う過形成を続ける原因不明の好酸球のグループです。 基礎知識 病気の割合：0.0006％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：血栓症、うっ血性心不全
病原体
特発性好酸球増加症候群
（1）病気の原因
この病気の一般的な原因は次のとおりです。
1.寄生虫病：アブラムシ、hook虫、住血吸虫症など。
2.アレルギー性疾患：気管支喘息やur麻疹など。
3.皮膚疾患：乾癬、湿疹、剥離性皮膚炎など。
4.血液疾患および腫瘍：リンパ腫、好酸球性白血病、慢性骨髄性白血病、転移がんなど。
5.全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患。
6.特定の肺由来の好酸球増加症。
7.特定の薬物：ペニシリン、ストレプトマイシン、スルホンアミドなど。
8.その他：好酸球性胃腸炎、心内膜炎、リンパ肉芽腫など、原因不明の好酸球が1500 /μlを超え、半年以上持続し、複数の臓器浸潤を伴う多くの場合、心臓病、死によるパフォーマンス、予後不良は、病気の病気を引き起こす可能性があり、病気の分類を参照してください。
（2）病因
IHES患者は好酸球の細胞質顆粒が少なく、正常細胞では見られない大きな結晶様構造を含んでおり、細胞質微粒子の割合が大きく、HES患者の好酸球は主に低い。密度細胞（約61％）、通常の好酸球と比較して、ロイコトリエンC4産生が増加し、抗体依存性寄生虫毒性が増加し、末梢血中の低密度好酸球の割合が好酸球であることが判明しました細胞増殖の程度は直接関係しており、HES患者の低密度および正常密度好酸球におけるロイコトリエンC4の産生も増加します; HES患者の血中のIL-5レベルが増加することも示されており、これがHESの原因である可能性がありますさらに、IL-2R：mRNA発現は、HES患者の末梢血単核細胞で検出できます。HESの好酸球には、形態学的および正常な形態学的機能と異常の両方があります。大きすぎると、粒子体積は正常細胞の体積よりも小さく、細胞質は液胞に見え、HESの好酸球には細胞毒性効果があり、抗体や補体を殺すことができる寄生虫、有核細胞、研究結果、 HES好酸球のECFおよびMBPレベルは通常の好酸球よりも低かったが、ECP放出は83％増加し、EPO放出は15％増加した。これは脱顆粒のさまざまな刺激因子に関連している可能性がある。特定のサイトカイン、特にIL-5の誘導が原因である可能性があります。HES患者では、好中球の放出機能は影響を受けず、好酸球の細胞質顆粒の毒性産物が心臓などの組織損傷を引き起こすこともわかっています。内膜線維症、神経系機能不全など
防止
特発性好酸球増加症候群の予防
主な対策は、病気の発生と進行を防ぐために、誘発された原因の予防と治療を強化することです。
合併症
特発性好酸球増加症候群の合併症 合併症血栓症うっ血性心不全
1.一般的な合併症は心臓病です
心筋内血栓症および線維症、脊索線維症は房室弁逆流を引き起こし、最終的に進行性うっ血性心不全、心エコー検査は診断およびモニタリングに使用でき、神経系は心臓からの塞栓症の影響を受け、拡散する性的脳症および末梢神経炎（多発性単神経炎）。
2.複合腎障害
重症の場合、高窒素血症、腎生検、多発性腎塞栓症、腎間質性好酸球浸潤などが発生する場合があります。
症状
特発性好酸球増加症候群の 症状 一般的な 症状腎障害好酸球増加症心不全胸痛疲労疲労動pit息切れ体重減少
急性または慢性、良性または悪性である可能性があり、最も一般的な臨床症状は、発熱、咳、胸痛、動pal、息切れ、疲労、疲労、体重減少、皮膚のかゆみ、発疹などですが、病変に関与する組織および臓器が異なるため、さまざまな程度の損傷、臨床症状も多様であり、影響を受ける臓器はしばしば血液系、心血管系、皮膚、神経、呼吸器系、胃腸管、肝臓脾臓など、心血管系を持っています最も顕著な病変は、心臓が関与している患者の約80％であり、そのうちの半分はうっ血性心不全、1/3の患者は器質性雑音です。
調べる
特発性好酸球増加症候群の検査
1.血液：末梢血の好酸球の上昇、好酸球の異常な形態、白血球分類で好酸球が8％を超える、好酸球の絶対値が0.4×10 9 / Lを超える、末梢血塗抹標本未熟な骨髄細胞が見られ、軽度の貧血と異常な血小板数が見られます。
2.骨髄：活動性骨髄過形成、活動性顆粒球増殖、顆粒球プロミール、中顆粒、後顆粒、nucleus状核、好酸球は核の段階で見られます。
3.寄生虫性疾患：糞卵検査および寄生虫皮膚アレルギー検査陽性。
4. examination検査：肺のパフォーマンスが主です：好酸球検査に使用できます。
5.尿検査：腎障害患者では腎障害症候群が発生する可能性があり、尿検査では尿尿と血尿が見られます。
6.心電図：ST-Tの変化、伝導ブロックなどがある場合があります。心エコー検査では、左心室の自由壁と心室中隔の肥厚が示されます。
7Xライン検査：肺浸潤陰影、主に肺間質浸潤がある場合があり、少数の患者が肺梗塞を有する場合があります。
8. EEG：異常がある可能性があります。
9.組織生検：多発性腎塞栓症、腎間質性好酸球およびリンパ球浸潤、メサンギウムメサンギウム過形成、基底膜肥厚、好酸球浸潤を示す肝生検、小腸生検を見つけることができる粘膜固有層好酸球浸潤、皮膚および筋肉生検は、血管周囲および間質性好酸球浸潤を示した。
診断
特発性好酸球増加症候群の診断と分化
診断
1975年、Chusidらによって提案されたIHESの診断基準は、依然として臨床診療で一般的に使用されています。
1.末梢血の好酸球は有意に増加し（> 1.5×109 / L）、6か月以上続きました。
2.複数の臓器の損傷が発生しました。他の理由は説明できません。
3.好酸球増加症の一般的な原因を見つけることができません。
IHESと診断された患者は、腎障害の臨床症状および病理学的変化を有し、他の免疫疾患および全身性疾患を除外し、腎障害を伴うIHESを診断することができます。
この疾患の参照診断基準は次のとおりです。好酸球増加症を診断するために、外部血液中の好酸球の割合が正常値（7％）を超えるか、絶対値が正常値（0.45×109 / L）を超えます。酸性顆粒球の増加の程度は、軽度、中度、重度の3つのレベルに分けられます。
（1）軽度：好酸球の絶対数は1.5×109 / L（1500 / mm3）未満で、白血球の分類では15％未満です。
（2）中程度：好酸球の絶対数は（1.5〜5）×109 / L（1500〜5000 mm3）で、15％〜49％を占めます。
（3）重度：好酸球の絶対数は5×109 / L（5000 mm3）を超え、分類の50％から90％を占めています。
鑑別診断
この疾患は、様々な反応性好酸球増加症および好酸球性白血病と区別されるべきです。
慢性骨髄性白血病
この疾患は、脾腫を特徴とする疾患の長期経過を伴う潜行性の発症であり、末梢血の好酸球増加症を除き、好塩基球が増加し、骨髄に中性および若い顆粒があります。細胞増殖が支配的です。
2.好酸球性白血病
末梢血白血球が著しく増加し、ナイーブ好酸球があり、骨髄過形成が非常に活発であることがわかります。分類は未熟な好酸球に支配され、臨床症状は急性白血病に類似しています。
