落屑性間質性肺炎
はじめに
落屑性間質性肺炎の概要 浸透圧性間質性肺炎（DIP）は、気道単核細胞浸潤を特徴とする慢性肺炎症を特徴とする間質性肺炎の一種です。 DIPは臨床的にも病理学的にも独立した病気の名前で、30歳から40歳までの喫煙者に影響を与えます。ほとんどの患者は息切れをしています。 それは、肺胞腔における膨大な数の肺胞細胞剥離および過形成、およびステロイドホルモンに対する良好な応答を特徴とする。 リーボウらは、それが独立した疾患であると信じていますが、シーディングらは、それが線維性肺胞炎、特発性間質性肺線維症、好酸球性肉芽腫、肺タンパク症の他の著者の発達の段階であるかもしれないと信じています、リウマチ様疾患、フランの長期使用および他の症例は、肺の病理学的変化が落屑性間質性肺炎に類似していることを発見した。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：呼吸不全
病原体
落屑性間質性肺炎の原因
落屑性間質性肺炎の原因は不明である。それは異物反応または自己免疫現象または感染の後遺症である。不明である。リウマチ因子、抗核抗体およびエリテマトーデス細胞が発見されたため、かつて一種の結合細胞と考えられていた。肺胞性タンパク症に関連する肺胞性タンパク症の報告もあり、呼吸器ウイルスおよびマイコプラズマ感染に続発する、または明らかな原因はないが、スルフェサラジンで治療された炎症性腸疾患の小児で報告されている。
落屑性間質性肺炎は間質性肺炎であり、主な組織学的特徴は次のとおりです。
1肺上皮細胞（主にII型肺細胞）は大量に増殖し、肺胞腔に落ちます。
2マクロファージは肺胞に蓄積し、PAS染色に陽性であり、抗アミラーゼ細胞質顆粒は肺胞腔に遊離しています。
3肺間質性リンパ球、単球、形質細胞および好酸球浸潤。
4肺胞壁は、浮腫、充血および細胞浸潤により著しく厚くなり、II型肺細胞および剥離細胞における好酸球性核内封入体は、ミエリンからなる変性により引き起こされ、肺胞壁壊死はありません。そして、透明な膜の形成、時にはマクロファージが融合して多核細胞を形成することはないため、巨細胞と非常によく似ているため、この病気は巨細胞間質性肺炎の初期段階であると考えていますが、病気ははっきりしていませんが、観察があります数年後、この病気はびまん性肺線維症に発展し、さらに肺の心臓病に発展します。
防止
落屑性間質性肺炎の予防
1.風邪を避け、上気道感染を防ぎます。
2.生活環境の空気質を積極的に改善します。
3、喫煙とアルコールをやめ、悪い習慣を変えます。
合併症
落屑性間質性肺炎 合併症、呼吸不全、気胸
肺感染症は一般的な合併症であり、呼吸不全を引き起こし、死に至ることさえあり、積極的に治療する必要があり、低酸素血症が一般的であり、PaO2 <7.33kPa（55mmHg）などの明らかなインセンティブがない場合があります。心不全治療によると、右心不全を伴う肺性心疾患の後期では、胸膜癒着のために気胸が繰り返し起こることがあります。
症状
落屑性間質性肺炎の 症状 一般的な 症状クラビング（つま先）紫斑乾性咳肺線維症呼吸困難息切れ
病気は原発性と続発性に分けることができ、原発性疾患はより急性であり、他の疾患に続発し、症状はびまん性肺線維症に似ており、より潜行性であるが、突然主に急速な呼吸、進行性呼吸困難、心拍数増加、紫斑病、乾いた咳、体重減少、衰弱および食欲不振、38°C以下の発熱、重度の心不全として現れる疾患は、牛乳を食べた後に突然死ぬことがあります、身体診察では、クラブ、つま先、肺の兆候がはっきりしないことがありますが、肺下部には細かい湿ったラレが聞こえることがあります、X線胸部には2つの肺ガラスまたはメッシュ、フレークシャドウがあり、エッジがあることがあります清王朝のぼやけた三角形の影は、心臓に沿って肺の縁から肺底および末梢に放出されます。肺気腫、気胸、胸水などの合併症があることもあります。
X線の性能、2つの肺には対称的なつや消しガラスの影があり、肺の底で最も顕著です。また、両側の肺門から肺に伸びる三角形のぼやけた影があり、時には自然気胸または胸水を伴います。
病んだ肺は灰色がかった黄色で、固形で、空気がなく、顕微鏡で検査されます。最も顕著な特徴は、肺胞腔内に多数の落屑した顆粒細胞があり、その大きさは7〜8μmです。空胞がほとんどなく、炭素がなく、PAS染色陽性の細胞質、抗アミラーゼ顆粒、多くの場合鉄を含まない色素顆粒、脂質染色陽性、電子顕微鏡検査、ほとんどの落屑細胞が巨大です食作用、肺胞上皮細胞および落屑細胞に有糸分裂が見られる、肺胞上皮細胞の増殖または肥大、透明な膜形成なし、間質性線維症および網状線維形成の不等量、粘液腫、間質性筋線維の性質を示す場合がある過形成、肺硬直、一般的な肺小葉中隔、肺胞中隔および胸膜浮腫および線維症、肺胞閉塞は一般的ではなく、重度の肺領域では、閉塞性肺動脈内膜炎、限局性リンパ球凝集、発芽センター。
調べる
落屑性間質性肺炎の検査
赤血球の血液ルーチン検査、ヘモグロビン増加、赤血球沈降速度、肺機能検査DIP患者、肺機能制限換気機能障害、DLCO減少、軽度から中程度の低酸素血症、P（A-aDO2）増加、PaCO2早期下。
X線胸部X線写真には特徴的な変化があり、患者の約75％が、肺門から心臓に沿って2つの肺の基部に伸びる三角形の影として非常によく似た肺の影を持ち、三角形の底は側面にあり、先端は心臓の角にあります。同時に、影はぼやけてすりガラスになり、肺のドアから放射されるテクスチャーは明らかに厚くなります。これは、拡張した肺血管の影であり、影は心臓で厚く、肺の周縁は浅く、減少します。約6年変化なし、数ヶ月以内にいくらかの変化または徐々に吸収、患者の25％が拡散したぼやけた斑点状肺陰影、または肺底三角形の陰影に加えて、肺門から上部肺野は放射線で覆われており、影がぼやけています。肺野全体が「汚い肺」の外観を呈します。HRCTの50〜70％はすりガラスであり、ストーブもあります。性的で薄片状の陰影、主な病変は下肺と中肺野に分布し、50％から60％は異なる程度の線維化がありますが、IPFよりはるかに少なく、細胞肺はほとんどなく、胸膜下肺胞がある場合もあります自発性気胸、気管支肺胞洗浄が容易 溶液リンパ球、肺胞マクロファージ、および血漿細胞が炎症性変化をベース。
診断
落屑性間質性肺炎の診断と同定
診断
臨床症状から、X線所見は診断のみが可能であり、診断は気管支鏡検査または開胸生検で確認できます。Ashenet al。（1984）によって提案された病理学的診断基準は次のとおりです。
1 PAS陽性顆粒を含むマクロファージは、肺胞内で凝集することがわかった。
2肺胞のII型上皮細胞の腫れと過形成。
血漿中にリンパ球、形質細胞および好酸球が浸潤し、軽度の間質性線維症があります。
鑑別診断
特発性肺線維症（病理学的に間質性肺炎として知られている）、間質性肺疾患を伴う呼吸細気管支炎、非特異的間質性肺炎、急性間質性肺炎、リンパ球性間質性肺炎そして、原因不明の組織化肺炎。
DIPは間質性肺炎とは組織病理学的な違いがあり、前者はびまん性で均一である傾向があり、軽度から中程度の線維化組織、中程度のリンパ球、血漿による肺胞中隔を有する場合があります。細胞およびときに好酸球性間質浸潤。 肺胞壁には腫れた立方肺胞細胞が並んでいます。 最も顕著な特徴は、大部分の遠位気室のマクロファージです。 蜂の巣状の変化があるかもしれませんが、それは通常IUPほど広範囲で明白ではありません。 一部の専門家は、DIPとUIPの区別は人為的なものであると考えています。これは、両方のタイプの組織が同じ肺に発生することが多いためです（同じ病気の異なる期間を表す場合があります）。 ただし、UIPでのDIPのような反応は通常軽度であり、DIPで同様の肺実質浸潤は見られません。
肺機能検査では、DLCOの減少を伴う限定的な変化が示され、動脈血ガスは低酸素血症を示しました。 胸部X線は、症例の最大20％で正常です。 異常の場合、重症度は間質性肺線維症の重症度よりも低くなります。 HRCTは、斑状の低体温のすりガラス状の影を示した。
