先天性感覚神経障害
はじめに
先天性感覚神経障害の概要 先天性感覚神経障害（先天性感覚神経障害）は、さまざまな臨床症状と混乱を招く病気のグループであり、遺伝に関連し、常染色体優性であり、病因は依然として不正確です。 出生、手および足の潰瘍から発生する再発性の先端巨大潰瘍は、しばしばジストロフィーおよび繰り返しの損傷によって引き起こされ、四肢の痛みが軽減され、触覚が存在します。 現在、特別な扱いはありません。 基礎知識 病気の割合：0.001％-0.003％ 感受性のある人口：新生児 感染モード：非感染性 合併症：脊髄空洞症
病原体
先天性感覚神経障害の原因
（1）病気の原因
この病気は、多様な臨床症状と混乱を伴う病気のグループです。 遺伝に関連します。 常染色体優性遺伝。 現在の研究では、この疾患は妊娠中の環境要因、遺伝的要因、食事要因、気分や栄養と特定の相関関係があることが示唆されています。
（2）病因
病因は依然として不正確であり、常染色体優性遺伝であり、家族性自律神経機能障害を伴う発汗のない先天性感覚神経障害の一種です。
防止
先天性感覚神経障害の予防
病気を直接予防することはできません。 ただし、妊娠中は定期的な検査を行い、異常が発生する傾向がある場合は、適時に染色体スクリーニングを行い、病気の子供の出生を避けるために中絶を適時に行う必要があります。
合併症
先天性感覚神経障害の合併症 脊髄空洞症の合併症
皮膚、筋肉、組織は長い間神経の栄養的サポートを失っているため、皮膚粘膜や筋肉の萎縮を引き起こしやすいです。 したがって、臨床治療の過程で、筋肉の萎縮のさらなる悪化を避けるために、機能的運動の強化に注意を払う必要があります。 この疾患は先天性異形成であるため、この疾患の明確な診断を受けた患者は、頭蓋内異常があるかどうかを判断するために頭部CTおよびその他の検査で検査する必要があります。
症状
先天性感覚神経障害の症状一般的な 症状先端巨大症ジストロフィー幻肢痛反転感
出生時から、再発性の末端肥大性潰瘍、手および足の潰瘍は、ジストロフィーおよび繰り返しの傷害によってしばしば引き起こされ、四肢の痛みが軽減され、触覚が存在します。一部の患者は完全に汗をかき、患部の温度低下の程度は痛み以上です。重要ですが、タッチはほとんど影響を受けません。下肢のパフォーマンスは上肢よりも深刻であり、この疾患は感覚神経障害、一般的な足の貫通、脊髄空洞症、テベナード症候群、家族性自律に関連する多くの疾患または症候群の1つです汗のない異常な神経機能と先天性感覚神経障害。
調べる
先天性感覚神経障害の検査
皮膚の臨床検査：出生時に発生する末端肥大性潰瘍手足の潰瘍は、多くの場合、栄養障害と繰り返しの怪我によって引き起こされます。 四肢の痛みが軽減され、触覚が存在します。 一部の患者は完全に汗をかいていない。 患部の温度低下の程度は痛みよりも顕著ですが、タッチはほとんど影響を受けません;下肢は上肢よりも重度です。 その他の検査：筋機能に注目して、筋機能が発生しているかどうかを判断します。
診断
先天性感覚神経障害の診断と診断
出生時から、再発性の末端肥大性潰瘍、手および足の潰瘍は、ジストロフィーおよび繰り返しの傷害によってしばしば引き起こされ、四肢の痛みが軽減され、触覚が存在します。一部の患者は完全に汗をかき、患部の温度低下の程度は痛み以上です。重要ですが、タッチが影響を受けることはめったにありません。下肢が上肢よりも重度の場合、疾患を考慮することができます。
この病気は、ビタミンB1とビタミンB12が緩和された後、通常はしびれ、異常な皮膚感覚、筋肉収縮ジスキネジアとして現れる末梢神経炎などの神経損傷によって引き起こされる他の皮膚損傷と区別されるべきです。 骨髄の損傷や骨髄炎などの他の神経の損傷も、神経機能障害を引き起こし、平坦な膜の下で四肢の麻痺さえ引き起こします。
