シェイ・ドレーガー症候群
はじめに
Xiay-Dreig症候群の概要 進行性自律神経不全、特発性起立性低血圧、神経原性起立性低血圧としても知られるシェイ・ドラガー症候群（SDS）は、1960年にシャイとドラガーによって初めて導入されました。報告された剖検例では、この病気は神経変性疾患であるという考えがあります。 この疾患は、自律神経系を含む中枢神経系の広範な変性のまれな疾患であり、患者は散発性であり、臨床症状には性交疼痛、インポテンス、他の自律神経機能障害、および他の自律神経機能障害が含まれる。円錐系、錐体外路、小脳性運動失調、その他の体性神経系の症状OPCAには起立性低血圧、めまい、失神、インポテンス、失禁などの自律神経症状が伴うと考える人もいます。これは、現在、多系統萎縮症（MSA）の一種と考えられているシェイドレグ症候群と考えられています。 基礎知識 病気の割合：0.001％-0.005％ 感受性のある人々：高齢者 感染モード：非感染性 合併症：インポテンス、発汗なし
病原体
Xiay-Dreig症候群の原因
機能障害（30％）：
これは、中枢神経系または周囲の自律神経系の変性が原因であると考えられており、これが中枢または末梢自律神経系の機能障害を引き起こす。
伝導関数の欠陥（30％）：
一部の著者は、カテコールアミンの代謝障害が自律神経疾患および錐体外路疾患の基礎を形成し、ドーパデカルボキシラーゼおよび高バニリン酸も減少することを指摘しているシステムの伝導機能が不足しているため、ノルエピネフリンの合成が不十分であることが報告されています。
感覚異常（25％）：
また、下肢と内臓の血管壁の圧受容器が機能不全であり、小さな動脈反射収縮障害と静脈還流の減少をもたらすことが報告されています。
病理学的変化：慢性自律神経機能障害または体性神経機能障害を伴い、多系統萎縮（MSA）を示す;剖検で見つかった中枢および末梢神経系の変化は、自律神経節では一貫していない脊髄、脳幹、小脳、皮質、および大脳基底核、特に被殻の黒質および黒質、軌跡核、下オリーブ核、および背側迷走神経核の変化明らかです。
上記の変化は、自律神経機能が最初に変化し、低血圧のエピソードを繰り返し、脳の低酸素症を引き起こし、神経組織の病理学的変化が低酸素症に続発することを示しています。
防止
シェイドレイガー症候群の予防
栄養に注意を払い、体力を高め、一般的な強力な薬剤とさまざまなビタミン剤を摂取するか、Buzhong Yiqi Pills、Shengmai Powderなどの適切な漢方薬を適用して治療を増減し、身体運動を適切に強化します。
合併症
Xiay-Dreig症候群の合併症 合併症、インポテンス、汗なし
多くの場合、インポテンス、発汗なし、膀胱直腸機能障害、または小脳、錐体外路機能障害を伴います。
症状
Xiay-Dreig症候群の 症状 一般的な 症状便秘下痢発汗異常な目めまい腱反射甲状腺機能亢進症Ur尿障害排便障害運動失調
この疾患は、自律神経症状を特徴とする多系統の変性疾患であり、臨床的には、小脳、大脳基底核または脊髄運動ニューロンの変性を伴う起立性低血圧およびその他の自律機能障害を特徴としています。神経の異常。
病気の発症は潜行性であり、数ヶ月から数年、高齢者は10歳以上に達する可能性があり、中年から老年、発症年齢は55歳、約65％は男性、家族歴はなく、病気の進行は進行的であり、自律神経症状が最初に現れることが多く、数か月または数年で体性神経症状が現れ、自律神経症状よりも早期に体性神経症状を呈する患者が数人います。
直立性低血圧
初期の臨床症状には、突然立ち上がったり、長時間立ちすぎたときのめまいなどがあります。患者はしばしば視力と疲労がぼやけます。患者はしばしば勃起性失神を経験します。自律神経の広範囲の変性により、圧反射アークがブロックされます。反射心拍数と末梢細動脈収縮を生成することができず、起立性低血圧の出現、起立性低血圧は最も一般的な症状であり、仰pine位の正常血圧だけでなく、通常よりも高く、起立時に血圧が大幅に低下しました[収縮期血圧は4.0以上低下しました〜6.7kPa（30〜50mmHg）]、2分以内に立位と横位の血圧が4.0 / 2.67kPa（30 / 20mmHg）異なることがあります。交感神経緊張が低いため、患者の立位脈拍数は変化せず、淡い吐き気もありません統計によれば、嘔吐や発汗などの症状は起立性低血圧患者の11％を占めました。
2.その他の自律神経機能障害
膀胱などの直腸括約筋障害は、排尿、頻尿、切迫、尿閉または失禁を含む排便障害、下痢および便秘の代替を引き起こし、性的欲求障害は、他の神経系症状が現れる数年前に発生する可能性があり、発汗異常が発生する可能性があります過度の発汗、それに続く発汗の減少または乾燥肌、発汗なし、まれな皮膚温度異常、ホーナー症候群、虹彩萎縮などに加えて、この疾患は主に髄質から始まり、徐々に上向きに発達するため、症状の順序は最初ですインポテンス、リビドーの喪失、排尿障害、めまい、めまい、失神、起立性低血圧およびその他の自律神経機能障害症状、そして最終的に小脳性運動失調、脳幹損傷症状および錐体路。
3. 意図的な振戦 などの小脳機能障害
四肢、胴体運動失調、回転不良、眼振、不明瞭な発語、構音障害。
起立性低血圧、自律神経機能障害、および小脳症状の3つの主な兆候は、臨床的な中核症状です。
また、錐体外路、大脳基底核、または脊髄運動ニューロンの変性によって引き起こされる体性神経の異常と組み合わさることもあり、筋肉の緊張の増加、反射亢進、病理学的徴候などの錐体路の損傷がある場合があります。筋萎縮と線維束形成、EMGは前角細胞の変性変化を示します;パーキンソン症候群は、黒質、または脳神経痙攣によっても現れます。
喉頭喘鳴は、喉頭筋力が弱いため夜間に発生し、無呼吸を伴う場合があります。かなりの数の患者が嚥下困難になります。進行段階では、自律神経機能により、睡眠中に無呼吸になる場合があります。死、病気の後期の一般的な情緒不安定、うつ病、精神衰弱または認知症の晩期症状、寝たきり。
調べる
Xiay-Dreig症候群の検査
1.24h尿中ノルエピネフリンおよびアドレナリン排泄量は、正常以下で測定できます。
2.一部の患者はアルドステロン分泌が低下しています。
3.横lying位および直立位の血圧測定。
4.自律神経検査の発汗テスト、皮膚引っかきテスト、寒冷テスト圧力テストが弱まるか消えた； 1％アドレナリンまたは3％コカイン点眼薬、瞳孔反応異常。
5. MRI検査には鑑別診断の意義があります。
6.筋電図には鑑別診断があります。
診断
Xiay-Dreig症候群の診断的同定
診断
1. Xiay-Dreig症候群の症状は多様化しており、誤診されやすい傾向があります。
（1）散発性成人潜伏を伴う進行性自律神経機能障害、起立性低血圧の臨床症状、起立性収縮期血圧は4〜6.67 kPa（30〜50 mmHg）低下、拡張期血圧は仰pine位と比較して低下2.67kPa、および心拍数はほとんど変化せず、インポテンスまたは無月経、発汗障害、排尿障害および瞳孔の変化。
（2）パーキンソン症候群。
（3）小脳のサインが表示されます。
（4）錐体路のサインが表示されます。
（5）他の病気を除外します。
上記の5つの項目のうち、（1）は必須、（2）、（3）は1つの項目、（4）、（5）は参照用です。
2.臨床診断は3つのタイプに分けることができます
（1）進行性自律神経機能障害。
（2）パーキンソン症候群を伴う進行性自律神経機能障害。
（3）小脳徴候を伴う進行性自律神経機能障害。
鑑別診断
通常、以下の疾患と区別する必要があります。
1.一般的な失神を伴う同定
（1）単純な失神：痛み、恐怖、情緒的緊張、大気汚染、疲労などの失神に対する明らかな動機があり、失神する前にめまい、吐き気、pale白、発汗などの短期的な前駆症状があります;失神が最も一般的です直立姿勢で発生しますが、上記の明白な直線的な立体的位置変化の特別な関係はありません。失神、心拍数が遅くなり弱くなり、血圧が低下すると失神し、失神が遅くなるまで続き、回復は速くなり、明らかな後遺症はありません。
（2）尿失神：排尿時、または排尿終了時に反射血圧低下と失神を引き起こし、ほとんどの場合、患者が深夜に起きて排尿するか、朝または昼寝して排尿するときに起こります。
（3）心臓性失神：房室ブロック、頻脈、心臓弁膜症、心筋梗塞などの心血管疾患は、失血、失神、ECG検査の原因で失神を引き起こす可能性があります異常。
2.振戦麻痺による同定
自律神経症状は、パーキンソン病では非常に一般的です。迷走神経の背側核の損傷により、患者はしばしば難治性の便秘を起こしたり、胃や小腸が弱くなったりしますが、起立性低血圧はなく、直腸や膀胱括約筋に侵入しません。尿路機能障害が前立腺肥大などの要因によって引き起こされる場合、診断をさらに確認するために、患者の会陰筋の筋電図が実行され、正常な筋電図が実行されます。
3.その他
副腎不全、慢性アルコール依存症、糖尿病、脊髄痙攣、脊髄空洞症、ポルフィリン症、原発性アミロイドーシス、急性感染症など、起立性低血圧を引き起こすいくつかの疾患に続発する疾患一部の患者は、クロルプロマジン、グアネチジン、および他の薬物などの特定の降圧薬を突然横になった状態から立ち上げます。失神が発生する可能性があります。
