全身性血管炎による神経損傷
はじめに
全身性血管炎による神経損傷の概要 炎症性疾患としても知られる血管炎は、感染性または非感染性の血管の炎症性疾患を指します。 複数の臓器が関与している場合、それは全身性血管炎であり、血管炎が1つの臓器に限定される場合、孤立性血管炎と呼ばれます。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：片麻痺、運動失調、小舞踏病、精神障害
病原体
全身性血管炎に起因する神経学的損傷の原因
原因：
原発性血管炎はしばしば神経系の損傷を引き起こし、神経系損傷の症状はしばしば血管炎の初期に発生します。
病因
原発性血管炎の病理学的変化は、血管壁の炎症と壊死を特徴とし、あらゆる種類、サイズ、または場所の血管に影響を与え、影響を受けた臓器の機能障害を引き起こします。
防止
全身性血管炎による神経障害の予防
原発性血管障害：良好な予防措置、早期診断、早期治療はありませんが、寛解期には予後を改善できるホルモン維持量を数ヶ月間服用する必要があります。
二次血管炎の神経障害：原発疾患の治療は、神経障害を予防および軽減するための主要な手段です。
合理的な食習慣：軽い食事を維持します。 野菜、大根、昆布、海藻など、より新鮮な野菜や水産物を食べます。 少ない食事を食べる必要があります。 絶食の脂肪肉と動物の内臓は、辛い玉ねぎ、ピーマン、コーヒーなどを食べないでください。 精製度の低い砂糖、蜂蜜、フルーツキャンディ、ケーキなどを食べる 栄養を強化し、消化しやすく、十分なカロリー、タンパク質、ビタミンを含む食品を使用します。
合併症
全身性血管炎によって引き起こされる神経学的損傷の合併症 合併症、片麻痺、運動失調、小舞踏病、精神障害
臨床症状の症状と徴候は多様であり、疾患の発症に伴い、現れる症状と徴候は疾患の症状である可能性があり、また疾患のさまざまな種類の合併症とみなされる可能性があります。
症状
全身性血管炎によって引き起こされる神経障害の症状一般的な 症状脱髄および耳鳴りの衰弱全身性血管炎認知症筋萎縮複視減量眠気運動失調
異なる原発性血管炎における神経系の関与の位置と程度は異なり、異なる部位での損傷の臨床症状も異なります。
末梢神経の関与
血管性炎症性末梢神経障害は、原発性血管炎の一般的な臨床症状であり、その臨床的特徴は次のとおりです。多くの場合、最初の症状として重度の手足のburning熱痛および感覚を伴います。下肢が最初に冒されることが多く、多くの場合、複数の単神経炎として現れます。また、対称的な遠位の「手袋靴下」運動感覚多発神経障害および純粋な感覚神経障害として表されることもあります。共通common骨神経、radial骨神経、尺骨神経および正中神経によく見られる血管炎性ニューロパシーの症候群および神経叢疾患、血管炎は、主に虚血性損傷および神経損傷により引き起こされる血管閉塞による脱髄および軸索変性、EMGは、末梢神経損傷、運動神経および感覚神経の伝導速度の低下、多焦点活動電位の振幅の減少、一般的な細動および正の鋭波の典型的な特徴を示します。
2.筋肉システムの関与
血管炎症性ミオパチーは、重度の筋力低下、筋肉痛、腫れ、活動困難を示す可能性のある原発性血管炎の臨床症状でもあります。筋電図検査は筋原性損傷を示唆し、筋肉生検は炎症性ミオパシーであることが確認できます。
3.中枢神経系の関与
中枢神経系（CNS）に関与する原発性血管炎の正確な発生率は明確ではありませんが、血管炎の後期に発生することが多く、原発性血管炎の一般的な症状でもあります。形態：出血性脳卒中（くも膜下出血または脳出血）または虚血性脳卒中である可能性のある脳卒中による脳または脊髄のびまん性脳症および限局性または多巣性機能障害、CNS頭痛、発作、片麻痺、失語症、半盲、首のこわばり、運動失調、舞踏病、振戦麻痺、精神障害、無関心、眠気、認知症、意識障害。
CSF検査はしばしば診断に役立ちます。CSF細胞の数が増加し、リンパ球が主に増加し、タンパク質含有量が増加し、血液CSFがときどき見られますが、CSF検査も正常である可能性があります。脳CTは、脳損傷またはサブサブ臨床病変、異常なCT所見があると報告された患者の75％以上、MRI検査は血管炎症性病変に敏感であり、要するに脳血管造影と髄膜および脳生検との組み合わせにより、原発性血管炎による中枢神経系の損傷を決定できる。
4.脳神経の関与
単一または複数の脳神経損傷を伴う血管炎症性神経障害は一般的ではありませんが、原発性血管炎の初期症状である可能性があります。一般的なII-VIII脳神経の関与は、視力喪失、複視、顔のしびれとして現れます。ベルの麻痺、突然の麻痺、めまい、耳鳴り。
調べる
全身性血管炎による神経障害の検査
1.定期検査には、赤血球沈降速度、C反応性タンパク質、血尿ルーチン、好酸球数、肝臓および腎臓機能、筋肉酵素、B型肝炎、コールドグロブリン、抗核抗体、血清補体、リウマチ因子、および血液生化学検査が含まれます。等、二次血管炎は、臨床検査結果に対応する一次検査室に存在します。
2.梅毒、ライム病、ヘルペス、HIVの血清学的検査。
3. CNS血管炎の疑いのあるCSF検査は、中枢神経系の関与の診断にしばしば寄与する他の疾患、特に感染症を除外するためにCSF検査によって行われるべきです。CSF細胞の数は増加し、リンパ球が増加し、タンパク質が増加します血まみれのCSFも見られますが、CSF検査も正常です。
4.血清抗好中球細胞質抗体（ANCA）の力価測定は、原発性血管炎の診断に役立ち、再発のモニタリング指標として使用できます。
補助検査
1.鑑別診断による心臓と胸部のX線写真。
2.脳波、CT、MRI検査はしばしば異常を示しますが、これはCNS血管炎に特有のものではありません。脳CTは臨床的証拠または脳損傷の無症状病変を示すことができます。血管炎症性病変により敏感です。
3.脳血管造影は、多くの場合、原発性血管炎によって引き起こされる中枢障害を決定できます。
4. EMGは、末梢神経損傷の特徴を示したり、筋原性損傷を示唆したりします。
5.末梢神経の関与または筋肉の関与が疑われる場合は、末梢神経/筋肉生検、中枢神経系の損傷診断、軟膜/脳組織の生検を検討する必要があります。
診断
全身性血管炎に起因する神経損傷の診断と分化
診断
筋力低下、末梢神経障害、脳神経痙攣、頭痛、脳卒中の有無を問わず、重度の全身性非特異的臨床徴候および症状（発熱、体重減少、関節痛など）を有する患者は、医師は原発血管に注意を払う必要がある炎症の可能性、原発性血管炎のタイムリーかつ正確な診断は、患者の治療にとって非常に重要です。慎重な病歴と詳細な身体検査は、診断を助ける手がかりを提供します。
ESR、C反応性タンパク質、ルーチン血尿、好酸球数、肝臓および腎臓機能、筋肉酵素、B型肝炎ウイルス抗原および抗体、HIV血清学、クリオグロブリン、血清補体、リウマチ因子、抗核抗体および血液生化学病気の原因を特定するためのチェックなどは、心臓と胸部のX線もチェックする必要があり、近年では、免疫蛍光技術による血清中の抗好中球細胞質抗体（ANCA）力価が、いくつかの主要な血管炎の診断および疾患再発のモニタリング指標として。
CNSの血管炎が臨床的に疑われる場合、CSFを実施して他の疾患、特に感染症を除外し、梅毒、ライム病、およびヘルペスの血清学的検査を実施する必要があります。
EEG、CT、MRIはしばしば異常を示しますが、これはCNS血管炎に特有のものではありません。診断には脳血管造影が必要です。軟膜/脳組織の診断を行う必要があります。 ANCA陽性の場合は、関連臓器の侵襲的検査を検討する必要があります末梢神経の関与または筋肉の関与が疑われる異常な電気生理学的検査の場合、末梢神経/筋肉生検を検討することがあります。
鑑別診断
血管炎症性神経障害は、原発性末梢神経障害、原発性中枢神経系疾患、および原発性ミオパシーと区別する必要があります。これらの疾患のほとんどは他の臓器の影響を受けず、他の疾患（糖尿病など）に続発します。 、サルコイドーシス、中毒など）分化末梢神経障害。
