全身性エリテマトーデスによるミエロパチー

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病原体
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合併症
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診断

はじめに

全身性エリテマトーデス誘発性脊髄症の紹介全身性エリテマトーデス（SLE）誘発性脊髄症は、脊髄におけるSLEの症状です。 SLEは複数の要因（遺伝、性ホルモン、環境、感染、薬物、免疫反応）を伴う特定の自己免疫疾患であり、複数のシステムに影響を与える可能性があるため、臓器損傷の多くの症状があり、疾患の始まりには多くの不規則性があります。発熱、最も一般的な皮膚損傷、頬および鼻の蝶紅斑、首または胴体の発疹;さらに、関節痛およびリンパ節腫脹をしばしば伴う。 20％から60％の統計によれば、中枢神経系のSLE損傷が主要な死因であり、一部の報告では75％にもなることがあります（Johnson、1968）。痙攣の再発エピソードが最も一般的であり、その後に脳神経障害、精神障害、脳血管障害、頭蓋内圧の増加と髄膜炎、不随意運動、レイノー現象などの末梢神経損傷が続きます。基礎知識病気の割合：0.0052％感受性のある人々：女性感染モード：非感染性合併症：溶血性貧血血小板減少症

病原体

全身性エリテマトーデスに起因する脊髄症の原因

遺伝的要因（25％）：

SLEは免疫の不均衡によって引き起こされる慢性炎症性疾患であり、その免疫学的特徴はポリクローナル自己反応性T細胞および/またはB細胞の活性化、および様々な自己抗体の産生です。研究は、遺伝因子が全身性エリテマトーデスの病因と関連しており、アポトーシスがSLEの病因に役割を果たしていることを確認しています。

免疫異常（35％）：

SLEにはさまざまな自己抗体があり、これらの抗体は免疫機能不全の結果であり、病理学的変化の原因でもあります。抗体は、脳組織の損傷、例えばびまん性脳損傷に関連する抗神経抗体を媒介します。リンパ球抗体は神経組織の脱髄を引き起こす可能性があり、脊髄損傷はこれに関連していると推測されます。

血管病変（5％）：

実験により、循環免疫複合体が血小板損傷による血管作用物質の放出を媒介し、ループス抗凝固抗体および抗カルジオリピン抗体が血管内皮細胞を直接損傷することが示されています。血管炎は全身性エリテマトーデスの基本疾患の1つです。内腔の狭窄または閉塞は、広範囲の微小梗塞を引き起こしますが、グルココルチコイドの長期使用は、血圧および血行動態の変化、ならびに動脈硬化の早期発症につながる可能性があります。

全身性エリテマトーデスは、ある意味で免疫複合体疾患とみなすことができ、血管炎はこの疾患によって引き起こされます。脊髄の疾患の病理学的変化は、脳の疾患と類似しており、主に血管炎症性病変、脊髄および小動脈の動脈炎の変化です。毛細血管は線維症によって肥厚することがあり、小さな出血が起こる可能性があります。血管の周囲に炎症反応があります。脊髄の白質は亜急性変性であり、そのミエリンは消失し、液胞が変化します（液胞）。変更）など。

防止

全身性エリテマトーデスに起因する脊髄症の予防

早期診断、適時の正しい治療、誘発因子の回避

一般的な素因は次のとおりです：日光暴露、紫外線、寒冷刺激は病気の再発につながる可能性があります;ループスを持つ一部の患者は、ペニシリン、スルホンアミド、フェニルブタゾン、ヒドララジン（ヒドラジナジン）などの薬物に明らかに関連していますプロカインアミド、クロルプロマジン、フェニトイン、イソニアジド、経口避妊薬などにより、寛解期のエリテマトーデス患者が活動的および臨床検査室に入室することがあります。

合併症

全身性エリテマトーデスによる脊髄症の合併症 合併症溶血性貧血血小板減少症

顔面蝶紅斑、日光アレルギー、関節痛、心臓、腎臓、その他の多臓器損傷など、SLEの典型的な症状があります。

症状

全身性エリテマトーデスによる脊髄症の症状一般的な 症状顔面蝶紅斑性血小板減少症脊髄疾患光アレルギー白血球減少症二次感染対麻痺不随意運動末梢神経損傷頭蓋内圧亢進

脊髄損傷の臨床症状は、多くの場合、胸部に位置する急性脊髄炎に似ており、そのほとんどは突然発症し、急速な対麻痺であり、病気の始まりに弛緩として現れ、浅い感覚面の喪失、位置と振動、または保存があります。発達が進んでいる人、尿閉がある人、横断性脊髄炎の予後が悪い人、多くの場合二次感染と死亡のため、さらに、顔面紅斑、皮膚などの典型的なSLEパフォーマンスが必要な患者太陽、関節痛、心臓、腎臓、その他の臓器の損傷に対するアレルギー。

血液中のループス細胞の検査検査、抗細胞成分抗体：抗一本鎖DNA抗体（ssDNA）、抗二本鎖DNA抗体（dsDNA）、抗核抗体（ANA）陽性、脳脊髄液検査圧正常、一部の患者リンパ細胞はわずかに上昇し、タンパク質含有量は増加する可能性があり、一般に1g / Lを超えることはまれであり、患者の50％がIgGを上昇させ、糖度が低下することもあります。糖度が大幅に低下すると考える人もいます。抗神経IgG抗体および抗リンパ球抗体を見つけることができます。

SLEは現在、1982年に米国リウマチ学会によって改訂された分類基準を使用しています。

1.顔の蝶の紅斑。

2.円盤状の紅斑。

3.太陽アレルギー。

4.口腔または鼻咽頭潰瘍。

5.非びらん性関節炎。

6.漿膜炎。

7.腎臓の損傷。

8.神経障害発作または精神病。

9.異常な血液溶血性貧血、白血球減少症、リンパ球減少症または血小板減少症。

10.免疫学的異常ループス細胞陽性、抗ds-DNA抗体陽性、抗SM抗体陽性、または6ヶ月間の抗梅毒血清検査の偽陽性。

11.抗核抗体に陽性。

臨床的には、他の症状が除外されている場合、上記11の基準のうち4つ以上がある場合、SLEと診断できます。

調べる

全身性エリテマトーデスに起因する脊髄症の検査

1.抗一本鎖DNA抗体（ssDNA）、抗二本鎖DNA抗体（dsDNA）、抗核抗体（ANA）陽性、抗Sm抗体および抗Rib抗体の血液免疫学的検査は標識抗体であり、疾患活動性を表さない抗SSAおよび抗SSB抗体が陽性の患者は、しばしば口内乾燥および眼乾燥などの症状を呈します。

2.脳脊髄液の検査圧は正常であり、リンパ球はわずかに上昇する可能性があります。タンパク質含有量は1.0g / Lを超えることはめったにありません。細胞抗体。

3. ESR、血液ルーチン、尿ルーチン。

4.血清補体C3、C4、CH50補体レベルはSLE活性と負の相関があり、血清補体は非常に低く、疾患は進行期にあり、循環免疫複合体：SLE活動期間が増加します。

5.血清タンパク質電気泳動活性ガンマグロブリンまたはα2、βグロブリンが増加し、治療後に正常に戻りました。

6.抗リン脂質抗体抗リン脂質抗体の存在は、動脈血栓症および静脈血栓症を引き起こす可能性があります;血小板減少症および出血を引き起こす可能性があります脳障害に加えて、抗リン脂質抗体も死産または流産を引き起こす可能性があります。

7.皮膚ループス検査患者は、皮膚の表皮と真皮の接合部に免疫複合体が沈着します。皮膚生検を行うと、表皮と真皮の接合部にあるラインタイプのグラスグリーン蛍光が蛍光顕微鏡で観察できます。ループスベルトテスト、ループスベルトは、SLEの診断に役立ちますが、SLE患者に固有のものではありませんが、ループスベルトの強い陽性検査は、しばしばSLEの可能性を示します。

8.鑑別診断を伴う脊髄MRI検査。