先天性裂孔ヘルニア
はじめに
先天性胸部および腹部の紹介 先天性胸水（先天性胸膜前ヘルニア）は、胎児横隔膜の腰部triangle骨の三角形の異常、局所欠損または弱さ、先天性としても知られる欠損または弱い領域を介して腹部器官によって形成されるtypeの一種です先天性後横隔膜ヘルニアまたはBochdalek裂孔ヘルニアは最も一般的な先天性横隔膜ヘルニアであり、臨床症状には呼吸、循環、消化の3つのシステムが関与します。死亡率は高く、手術のみが有効な治療法です。 胚発生の8週目に、心臓の横部分が形成され、前腸間膜の背側に出会って、横隔膜の中央腸骨稜に発達します。 胚の9週目に、胸部および腹膜の後壁が体側面壁の筋線維と融合し、横隔膜の発達が完了しました。 元の横隔膜と胸部および腹部の横隔膜が相互に融合できない場合、横隔膜に欠損が形成され、元の腸が臍帯の背側から欠損を通して胸腔に入り、ist孔を形成する可能性があります。 右足首は左足首よりも早く形成されるため、左足首の発生率は右足首よりも高くなります。 leftが左側に発生する場合、胃、小腸、結腸、脾臓などが胸部に侵入する可能性があります。 右側にが発生すると、肝臓の一部またはすべてが胸部に侵入する可能性があります。 胸部に侵入した腹部の臓器は胎児の肺を圧迫し、肺の発達に影響を及ぼしますが、重度の場合、縦隔が反対側に移動し、反対側の肺が圧迫されて発育不良になります。 基礎知識 病気の割合：0.0002％-0.0005％ 感受性のある人：幼児 感染モード：非感染性 合併症：毒性ショック症候群肺炎
病原体
胸部および腹部ヘルニアの先天性原因
原因：
胚発生の8週目に、心臓の横部分が形成され、前腸間膜の背側に出会って、横隔膜の中央腸骨稜に発達します。 胚の9週目に、胸部および腹膜の後壁が体側面壁の筋線維と融合し、横隔膜の発達が完了しました。 元の横隔膜と胸部および腹部の横隔膜が相互に融合できない場合、横隔膜に欠損が形成され、元の腸が臍帯の背側から欠損を通して胸腔に入り、ist孔を形成する可能性があります。 右足首は左足首よりも早く形成されるため、左足首の発生率は右足首よりも高くなります。 leftが左側に発生する場合、胃、小腸、結腸、脾臓などが胸部に侵入する可能性があります。 右側にが発生すると、肝臓の一部またはすべてが胸部に侵入する可能性があります。 胸部に侵入した腹部の臓器は胎児の肺を圧迫し、肺の発達に影響を及ぼしますが、重度の場合、縦隔が反対側に移動し、反対側の肺が圧迫されて発育不良になります。
病因：
胎児の胃、腸管、および他の大きな腹部臓器が胸腔に入るため、肺は圧迫され、発達が妨げられ（肺気管支枝の数および肺胞の数が大幅に減少します）、新生児の呼吸機能は出生後に乏しく、呼吸困難、出生後の呼吸として現れます飲み込んだ空気が胃腸管に入ると、肺の圧迫がさらに悪化し、ガス交換が妨げられ、動脈の酸素分圧が低下し、二酸化炭素の分圧が増加し、呼吸性アシドーシス、低酸素症、アシドーシスが肺を引き起こす可能性があります血管攣縮は肺動脈抵抗の増加につながり、動脈カテーテルと卵円孔を通る右から左への血流が増加し、低酸素血症と酸性血症をさらに悪化させ、悪循環を形成します。
胎児期間中、右心室から排出された血液の85％は肺を通過せず、卵円孔または動脈カテーテルを介して大動脈に直接流入し、ガス交換のために胎盤に流れます。胎児循環のシャントは、胎児の肺に液体および肺細動脈が充満することによるものです。血液の酸素化と収縮が低いため、肺血管抵抗が増加します。新生児が生まれた後、肺は空気で満たされ、肺胞内の液体が吸収され、酸素分圧の増加により肺細動脈が拡張し、肺血管抵抗が減少し、臍帯が破損します。循環後、血圧が上昇し、循環が成人型に変換されます出生後の3種類の肺血管形成異常は、肺血管抵抗と肺右左シャントを引き起こす可能性があります。総血液量が減少します; 2番目：肺動脈の枝が減少し、単位肺組織内の血管の数が減少します;そして3番目：肺細動脈の平滑筋層が厚くなります。
先天性横隔膜肺動脈形成、肺壁筋肥大、低酸素症および高炭酸ガスに非常に敏感であり、血管痙攣を起こしやすいため、肺高血圧症および子供の右から左へのシャントの主な原因です。肺血管攣縮に加えて、肺異形成、肺血管狭窄、および少数の肺枝は、肺血管の総血液量の減少に直接つながります。これは、肺血管抵抗の増加と血液循環の右から左への分岐の重要な原因でもあります。
足首リング（横隔膜欠損）が大きすぎると、嵌頓がまれになり、小さな嵌頓が嵌頓しやすくなります。咳、泣き声、または強制排便時に、腹部内圧が上昇し、より多くの消化管が胸腔に入ります。足首リングの圧迫により、腸管が空になり、重度の症例が絞strされます。腸壁の浮腫と腸管腔が拡大すると、肺と心臓の圧迫が悪化し、挿管された腸が発生すると呼吸と循環が徐々に障害になります。血液循環障害、絞ang性壊死は、重度の胸部および腹部感染症、中毒性ショックを引き起こす可能性があります。
防止
胸部および腹部の先天的予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
胸部および腹部ヘルニアの先天性合併症 合併症毒性ショック症候群肺炎
侵襲性腹部臓器嵌頓
消化管症状または急性腸閉塞の症状が発生する可能性があります腸の挿管が絞ang性で壊死、胸部、腹部感染、または毒性ショックが発生する場合があります。
2.呼吸器感染症または肺炎
一部の病気の子供は、肺圧、呼吸障害、咳、喘息または発熱、ときに呼吸困難、発熱が酸性血症および低酸素血症を悪化させるため、呼吸器感染症または肺炎に苦しむことがよくあります。
症状
先天性胸部および腹部裂孔ヘルニアの症状一般的な 症状呼吸困難、呼吸性アシドーシス、息切れ、呼吸音、腸の衰弱、喘息、腹部不快感、腹部感染、胸骨後の痛み
乳児、乳児、および小児における先天性胸部および腹部裂孔ヘルニアの臨床症状は非常に異なり、特に新生児期では、疾患が急速に進行し、リスクが高く、死亡率が高くなります。
新生児期
新生児期の先天性胸部および腹部裂孔ヘルニアの臨床症状には、主に呼吸、循環、消化の3つのシステム、および主に呼吸器および循環器障害、それに続く胃腸症状が含まれます。
（1）呼吸器および循環器障害：
1呼吸困難、チアノーゼ：胎児期では、右心室から卵円孔を介して直接排出される血液の85％、動脈カテーテルはガス交換のために大動脈から胎盤に流れ込みますが、胎児の肺は胸腔の内容によって圧迫され、萎縮します。胎児の生命を脅かすことはありませんが、出生後、ガスの交換、血液の酸素化は子供の肺に完全に依存しています。これは、罹患した肺が萎縮し、発育が阻害され、縦隔が健康な肺を圧迫するために健康な側にシフトするためです。また、健康な肺には発達障害があり、出生後の換気が不十分であるため、体内で低酸素症と二酸化炭素の貯留が起こり、呼吸困難、呼吸困難、チアノーゼなどとして現れる反射性呼吸頻度が増加して換気不足を補います。 。
呼吸困難、切迫感、チアノーゼおよびその他の症状は、出生後数時間以内または出生後数時間以内に、横隔膜筋の重症度と大きさ、胸部への腹部臓器の数と量、肺圧迫と異形成および健康が発生する可能性があります側方肺発達障害の状態は呼吸困難に関連しており、いびきの程度と発症は発作性の変化である可能性があります。心臓と肺が冒されている場合、子供は静かなときに明らかな症状を示さないか、泣いたり摂食したときに現れたり悪化したりすることがあります。人が重度の場合、呼吸困難、息切れ、眼窩周囲istがあり、患側または半座位の症状が緩和または緩和されます。重度の場合、出生後の呼吸が著しく困難になり、体がcr屈になり、進行性の悪化または突然の悪化を示します。呼吸、突然の心停止、または死はいつでも発生する可能性があります。一部の子供は激しい泣き声で激しく呼吸し、患部の陰圧を著しく増加させ、さらに腹部内臓を胸腔に注入し、患部の肺を引き起こします。圧力がかかると、縦隔は健康な側に移動し、重度の呼吸困難を引き起こします。治療が不適切だったり、治療がタイムリーでないと、病気の子供はすぐに死んでしまいます。
2酸血症、低酸素血症：臨床的に、呼吸困難、チアノーゼに加えて、病気の子供はすぐにアシドーシスと低酸素血症を発症します。生理学的指標と血液ガス分析により、pHが低下し、PaCO2が上昇し、PaO2が著しく低下したことが示されました。
呼吸困難、切迫感、チアノーゼ、酸性血症、低酸素血症に加えて、体温の低下または低下、低血中カルシウム、低血中マグネシウムなどの一連の症状があります。
3肺高血圧症：腹部臓器が胸腔に入ると、肺に障害が発生するだけでなく、肺動脈がねじれ、動脈の数が少なくなり、動脈壁が厚くなり、血管床の断面積が減少するなど、酸性血症、低酸素血症が肺動脈痙攣を引き起こす可能性がありますその結果、肺動脈抵抗が増加し、持続的な肺高血圧を引き起こし、右から左へのシャントを引き起こし、低酸素血症と酸性血症を悪化させ、悪循環を形成し、最終的に低酸素のために死にます。
（2）消化管症状：先天性腸異常回転または侵入性腹部臓器嵌頓、胃腸症状または急性を伴う場合、食欲不振、嘔吐などの臨床症状では消化器症状はまれです投獄された腸が絞str性で壊死、胸部、腹部の感染、または毒性ショックが発生する場合、腸閉塞の症状。
（3）サイン：
1胸部の兆候：影響を受けた側の胸部呼吸運動が弱められ、完全にまたは膨らみ、space間スペースが反対側よりも広くなります。縦隔が変位し、心臓が圧迫されると、心尖が健康な側に拍動し、重度のものが右心と区別される必要があります。膣の臓器の性質または胃腸管の膨らみの程度により、胸部打楽器は有声音またはドラム音であり、しばしば濁ったドラム音、聴診側の呼吸音が弱められたり消えたりします。先天性胸部および腹部裂孔ヘルニアの診断は非常に重要ですが、新生児の横隔膜の位置は低く（第8から第9胸椎のレベルまで）、横隔膜および胸部と腹壁は弱く、腸音は胸に容易に伝達されます。誤診を避けるため、慎重にチェックして分析する必要があります。
2腹部の徴候：胸腔への腹部臓器の量に関連し、胸部腔への多数の腹部臓器、腹腔が空の場合、くぼみはボートのような腹部です;挿入される臓器が少ない場合、くぼみは明らかではありません
2.乳幼児
（1）呼吸器症状：ほとんどの乳児および高齢の子供は胸部および腹部の裂孔足首輪が小さいため（横隔膜欠損）、胸腔内への腹部臓器の量と数は小さく、肺の発達の程度はわずかに影響を受けます。症状は後で起こり、程度は軽くなります。突然の呼吸が起こり、循環障害の可能性が大幅に減少します。病気の子供のほとんどは、影響を受けた肺の圧迫による呼吸器感染症にさらされます。胸部X線検査のみが見つかります。喘息や発熱に苦しみ、時には呼吸困難になり、子供が泣いているときや激しい運動時に呼吸困難が起こり、静かになった後に改善します;横position位が悪化し、立位が改善します。
さらに、一部の病気の子供、特に右側の先天性胸部および仙骨ヘルニアは、足首リングの肝臓閉塞（横隔膜欠損、胃腸管が胸腔に入り込まず、肺の圧迫と発達はそれほど影響を受けず、通常は影響を受けません）重大な臨床徴候および症状は、偶発的な身体検査または胸部X線でしばしば見られます。
（2）慢性消化管症状：年長の子供たちは、胸痛、腹痛、または上腹部不快感などの慢性胃腸症状を訴えることが多く、多くの医学的治療には明らかな治癒効果はありません。バリウム食事でさらに検査すると、胸部および腹部の裂孔が見つかりました。年少の子供と子供、時には体位の劇的な変化、激しい泣き声、満腹と激しい活動、突然の息切れ、呼吸困難とチアノーゼ、胸骨後の痛みと腹痛、嘔吐、投獄時のwhenの内容を伴う腹部のけいれん、嘔吐物はコーヒーのような物質であり、排便を使い果たすのを止めます。
（3）体格：検査中、患部の胸がいっぱいになり、呼吸運動が弱まり、心臓が健康な側に移動します;胸部変形が樽形で、and間スペースが拡大します;患部のパーカッションが音声または混濁し、ドラム音が間期になります;肺の冒された側の聴診は弱く、いびきの音が聞こえます仰a位では、腹壁の陥凹は舟状骨です。
調べる
先天性胸部および腹部裂孔ヘルニアの検査
血液ガス分析
動脈酸素分圧（PaO2）は大幅に減少（通常95〜100mmHg）、二酸化炭素（PaCO2）分圧は増加（通常値35〜45mmHg）、pHは減少（通常7.35〜7.45）、PaO2 <60mmHg、二酸化炭素などPaCO2> 50mmHg、pH <7.3は、有意な低酸素血症と呼吸性アシドーシスを示します。
2.血清電解質
血中カルシウムや血中マグネシウムの減少などの異常がある場合があります。
3. X線検査
（1）X線透視法：腸fとそのper動画像は胸腔内で見ることができます。
（2）X線フィルム：消化管血管造影とX線フィルム検査は、この病気の診断に決定的な役割を果たします。フィルムには胸部と腹部が含まれます。X線フィルム画像は次のとおりです。1患部の正常な横隔膜の弓画像はクリア、中断または消失; 2影響を受けた側の肺虚脱; 3縦隔、心臓の健康側へのシフト; 4胸部が腹部臓器の画像に見える：A.疝内容は純粋に胃であり、腹部には腹腔が見えない胃腔の画像、胸腔は液体ガス表面を含むより大きな胃腔を示しています; B.胸腔の内容物が小腸で小腸が膨らんでいない場合、胸部と腹部のX線フィルムが患部の胸部に見られます。病気の子供が呼吸を開始し、飲み込んだ空気が腸に入り、膨張したガスを示す可能性のある胸腔内の腸を繰り返しチェックします。小腸が膨らんだ場合、そのX線フィルムは半透明のガスで見ることができます腸fとその画像は腹部まで続いています.C。疝内容物は肝臓、脾臓、その他の重要な臓器であり、胸腔内の重要な画像に加えて、肝臓の影が上下に残っていることがわかります腸管充填。
（3）消化管血管造影：胸部および腹部裂孔ヘルニアが疑われる場合、胸部レントゲン写真は診断できず、消化管血管造影を選択できます。
方法：まず、胃管を胃管に入れてから、少量の空気または水溶性造影剤（12.5％ヨウ化ナトリウムなど）を胃管に注入します。胃腸管の画像が胸腔内に見つかった場合、診断を下すことができます。
新生児と乳児は空気または水溶性の造影剤を選択する必要があり、吸引による窒息や死亡を防ぐためにの血管造影を禁止する必要があります。
（4）CT検査：足首リングのエッジ（横隔膜欠損）と胸腔内の腹部臓器の画像を明確に表示できます足首リングの断面は三角形で、内側の影はほとんどハニカムです。
4.B-超音波
胸腔内の拡張した腸fとそのand動エコー、または液体のないエコーとガスのようなエコーを伴う水泳の影があり、腸の滲出液に粘膜のfoldが見られることがわかります。
近年、国内外の学者が超音波検査に頼ってこの疾患の出生前診断研究を行っています。出生前超音波検査で腹部臓器が胸腔内にあることを確認できれば、診断を確認できます。胃小胞などの症状がない場合は、腹部臓器が胸部に侵入していないかどうかを調べるために、さらに検査を行う必要があります。
5. MRI検査
冠状面は、胸腔内の腸と足首リングの縁の画像を明確に示しており、足首リングの横断面はCT画像に似ており、ハニカムの腸の形をした三角形です。
診断
先天性胸部および腹部裂孔ヘルニアの診断と診断
診断
1.臨床的特徴
横隔膜欠損の大きさ、ヘルニア嚢の有無、胸部への腹部臓器の量、肺萎縮と異形成の程度、および反対側の肺発達障害の発症のため、臨床症状は朝と夕方で非常に異なって見えます。
（1）症状：新生児の臨床症状は出生後に現れ、多くの場合、大きな横隔膜欠損、嚢がない、胸部の腹部臓器が多く、肺萎縮の程度および罹患した肺の発達を伴う。重度の重度の症状、急速な変化、危険な状態、および診断や治療が間に合わないために生まれた後の短期の死亡さえも。早期診断とタイムリーな治療は、新生児の急性呼吸困難などの死を減らす鍵です。短くて打撲、摂食、泣いた後の悪化、この病気の疑いが強くあります、臨床症状と徴候が同じでない乳児と子供、呼吸器感染症の繰り返しまたは咳、息切れ、または体位の変化、泣く息切れ、呼吸困難およびチアノーゼ、腹痛および嘔吐を食べて運動した後も、この病気を考慮すべきです。
（2）兆候：息切れと労苦、チアノーゼ、患側の胸全体、,間スペースの拡大、呼吸運動性の低下、打診性鈍感、音。
2.画像検査
症状と徴候に加えて、先天性胸部および腹部裂孔ヘルニアのX線画像には次の特徴があります。
（1）胸腔とそのper動でX線透視を見ることができます。
（2）胸部、腹部、または胸部および上腹部のX線プレーンフィルムは、横隔膜のアーチ型のエッジの画像が中断、不明瞭、または消失し、胸腔に液体蒸気表面またはガスで満たされた腸のハニカム画像が含まれ、胸部および腹部で画像が連続していたことを示しました。罹患した肺は虚脱し、心臓と縦隔は健康な側に移動しました。
（3）消化管血管造影は、胸腔内の消化管画像を示します。
（4）CTおよびMRIスキャンは、足首リングの縁のハニカム腸の画像とその三角形の断面を表示できます。
（5）B超音波は、拡張した腸inとそのwith動エコーを伴う胸腔内に見られます。
鑑別診断
先天性肺嚢胞
1この病気は、胚の初期段階の肺芽が中実から中空の管状に発達するプロセスです。近位閉塞、遠位気管支は盲腸を形成し、カプセル内の分泌粘液は排出できず、徐々に拡大して気管支組織の壁を形成します。嚢胞、単一および複数の肺嚢胞があり、気管支と連絡しない人は閉鎖嚢胞であり、嚢胞は粘液で満たされ、気管支に開いている嚢胞は開いており、粘液は気管の小さな通路、気管支と嚢胞の間で排出されます時々、一方向の「弁」が形成されます。吸入すると、空気は嚢胞に入りやすくなり、膨張します。呼気すると、カプセル内のガスは排出されにくくなり、緊張嚢胞になり、患部の正常な肺組織を圧迫し、縦隔と心臓を作ります。変位、反対側の肺にもストレスがかかり、呼吸機能が損なわれます。
2この病気は主に緑にあり、成人期の発生率であり、新生児期にはまれです。
3新生児期の症状のほとんどは開放性嚢胞です。最初のパフォーマンスは息切れです。呼吸は吸入呼吸困難であり、増加し続けます。低酸素症とチアノーゼ、過敏性、頭の冷汗、および感染症の子供より多くのけいれん、発熱、胃腸症状なし;
4「3つの凹面」および胸腔内圧の増加の明らかな兆候がありますが、肝臓または脾臓は鈍化しており、腹部は沈んでおらず、胸部の聴診では腸音はありません。
5Xラインの胸部X線写真では、明らかな「胸腔内ガス」の兆候が見られます。患部の横隔膜の画像はそのままで、カプセルの壁は薄く、嚢胞の画像は腹部の側面まで続いておらず、消化管の胸部には胃腸の画像はありません
2.胸部および腹部の裂孔ヘルニアおよびの腫れの識別
1膈有有有先天性has和かつ及び及び及びかつかつ、、先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先先出生時の怪我や首の損傷3,4,5神経根など）、横隔神経の麻痺;
2肺発達障害とまれにしか組み合わされない;
3先天性胸部および腹部裂孔ヘルニアの症状に類似しているが、後天性難産または出生時の傷害歴、複数の逆子の症状、エルブ麻痺、鎖骨骨折、脛骨b骨骨折の小児のほとんど;
4胸部および腹部のX線フィルムの特徴、横隔膜の影が大幅に増加し、ドームがアーチ状になり、横隔膜が完全で滑らかな湾曲した影になり、stomachの下に胃の泡または腸の影または肝臓の影がありますが、局所的なうねりと胸部腹部ヘルニアは、症状が明白である限り、外科的適応症があり、手術の診断と治療が可能である限り、識別するのが困難です。
3.その他
詳細な病歴、注意深い検査、画像検査との組み合わせが一般に識別が困難でない限り、肺胞、膿および気胸の識別に起因する肺炎に関連する必要があります。
