小児後天性免疫不全症候群
はじめに
小児後天性免疫不全症候群の概要 小児エイズの流行である後天性免疫不全症候群（AIDS）は、子供のリンパ系に侵入するヒト免疫不全ウイルス（HIV）によって引き起こされる感染症です。 エイズは現在、人間で最も深刻な感染症の一つです。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：子供 伝達様式：性的伝達、血液伝達 合併症：脳萎縮性貧血
病原体
小児後天性免疫不全症候群の病因
原因：
AIDSの病原体はHIVであり、これはヒトレトロウイルスのレンチウイルスのサブファミリーであり、一本鎖リボ核酸（ssRNA）を含む典型的なC型RNAウイルスです。
病因：
HIVの病因の中心的なリンクは、大量のCD4 Tリンパ球を選択的に消費し、免疫機能の欠陥を引き起こすことです。HIVは、人体に侵入すると、最初にCD4 Tリンパ球とマクロファージ、およびウイルスの外膜のエンベロープタンパク質gp120を認識します。細胞表面のCD4受容体および共受容体への結合、gp120の立体構造が変化し、ケモカイン受容体に結合する部位が露出し、CD4細胞へのHIVの吸着を媒介するように作用し、ウイルスの除去を引き起こします。ウイルスのコア部分であるシェルが細胞に入ります。逆転写酵素の作用により、ウイルスのRNAは二本鎖DNAに転写されます。二本鎖DNAはインテグラーゼの作用下で宿主細胞の染色体DNAと統合し、プロウイルスDNAを形成します。ヒトでは、粘膜感染から最初のウイルス血症の発症まで4〜11日かかりますが、短時間の高力価ウイルス血症の後、ウイルスは体のリンパ組織に広がります。体の免疫応答により、ウイルスは複製されます。抑制により、ウイルスの血液量は急速に低下し、それ以降、HIV感染は2つの異なる開発傾向に分けられました。 ゆっくりとした進行、慢性持続感染段階への感染、HIV感染の進行の傾向に影響する要因はまだ不明であり、ウイルスの病原性、内容、宿主細胞の共受容体、および免疫応答能力の違いに関連している可能性があります。
CD4 Tリンパ球の枯渇のメカニズム：HIVはCD4 Tリンパ球、CD4分子を発現している単球/マクロファージ、樹状細胞に感染する可能性があります。細胞の正常な機能を妨害または阻害し、細胞に直接的な損傷を引き起こすこともありますが、HIVに対する特定の免疫応答は、HIV感染細胞の損傷の直接の原因です。感染したCD4 T細胞は、その表面にHIV抗原を発現できます。体の細胞傷害性Tリンパ球（CTL）によって認識されて攻撃されます。CTLはウイルスを破壊し、感染した多数のCD4 Tリンパ球を破壊しますが、HIVは非常に多様ですが、多数のウイルスが除去されて変異します。ウイルス株はまだ新生CD4 Tリンパ球を生き延び、侵入し、再現できます.CTLを認識、攻撃、クリアするために、CD4 Tリンパ球は大量に破壊されるため、CD4 Tリンパ球は最終的に過度の消費、二次免疫不全の形成、さまざまな日和見病原体は、体内で繁殖し、病気を引き起こします。
防止
小児後天性免疫不全症候群の予防
小児エイズ予防の鍵は、HIV感染女性を予防し、献血者を選別することです。性的婚前検査を厳密に実施する必要があります。母親がAIDS患者またはHIV感染者である場合、妊娠、出産、子供は授乳中に感染する可能性があります。エイズウイルスで汚染された血液製剤の輸入と使用は厳しく禁じられています。最も強力な予防手段は宣伝と教育です。エイズの有病率と重症度は広く公表されるべきです。
HIV感染を予防するワクチンは予防ワクチンと呼ばれ、感染後のエイズへの進行を予防するワクチンは治療ワクチンと呼ばれます。これまでのところ、HIVワクチンが広く使用されるという明確な見通しはありません。ワクチン開発の主な難題はHIVです。 HIVに対する病原性メカニズムと宿主の免疫応答はまだ十分ではありませんもう1つの重要な障害はHIV変異の出現ですHIV感染患者では、HIV-1の突然変異率は年間0.1％〜1％です各HIV（+）人に1つのウイルスだけでなく、HIV変異体のグループもあり、各変異体の病原性、成長速度、および伝播特性は異なります。優れた予防ワクチンは、低用量で長期的に安定した全身性および粘膜保護免疫を誘導し、世界で最も流行している抗原性HIV株から保護することができるはずです。安全で、安定し、保管しやすく、使いやすく、安価です。
合併症
小児後天性免疫不全症候群の合併症 合併症、脳萎縮
1.中枢神経系の合併症：主にエイズ脳症を指し、小児エイズ患者の発生率が高く、周産期のHIVに感染した子供の発生率は約23％、発作は免疫不全の悪化を伴うことが多く、最も深刻な臨床プロセス亜急性脳症の場合、症状の発症後数週間から数ヶ月で死亡することが多く、その組織病理学的変化は主に脳萎縮です。
2.その他の合併症：消化器系の一般的な消費症候群小児AIDSの約0.5％に悪性腫瘍があることが報告されています。一般的な腫瘍タイプは、非ホジキンリンパ腫、カポジ肉腫、Bリンパ球性白血病、および肝細胞です。腫瘍など、小児エイズの心血管合併症は近年注目されており、CD4 Tリンパ球の減少、進行性左室機能障害、日和見感染（クリプトコッカスおよびアスペルギルス症）および悪性腫瘍（カポジ肉腫）小児および成人でエイズを引き起こす心臓疾患、臨床的に目に見えるうっ血性心不全、心膜タンポナーデ、非細菌性血栓性心内膜炎、伝導障害および突然死、腎炎および腎症、HIV感染小児の血液系多くの場合、白血球減少症、貧血、血小板減少症として現れる異常。
成長遅延、肝脾腫、リンパ節腫脹、下痢および慢性皮膚感染症、重症敗血症、日和見性肺炎、間質性肺炎、髄膜炎、尿路感染症、蜂巣炎、慢性中耳炎、慢性副鼻腔があります炎症、アメーバ病、結核感染、EBウイルス感染、リステリア感染など
症状
小児の後天性免疫不全症候群の 症状 一般的な 症状ゆっくりとした成長断続的な熱肝臓の拡大リンパ節の拡大肝脾腫大顆粒球減少症下痢蜂巣炎尿路感染血小板減少症
子供のHIV感染後、約5年のインキュベーション後に症状が現れます。子宮内HIV感染乳児のほとんどは、出生時に臨床症状がなく、身体検査は正常です。周産期のHIV感染乳児の15％〜25％が生まれます。数ヶ月の発症後、年間約10％の増加、1年から5年以内の死亡後、少数の病気の子供は9年以上生存できるため、子供のAIDSの臨床経験は大人のAIDSよりも診断上危険ですエイズの前に、子供はしばしば軽度の成長遅延、肝脾腫、全身性リンパ節腫脹、間欠性発熱、非特異的間欠性下痢および他の小児疾患と混同しやすい慢性皮膚感染症を含むいくつかの非特異的な臨床症状を示します。診断の遅延、それは用心深く、詳細な病歴である必要があり、病気の鑑別診断でHIV感染の可能性を考慮してください。
臨床病期分類
1994年、米国疾病対策センターは、臨床症状に従ってHIV感染を次の4つの段階に分類しました：臨床症状なし（N）、軽度の臨床症状（A）、中程度の臨床症状（B）、および重度の臨床症状（C）。
（1）臨床症状のない期間（N）：感染の兆候や症状がない、または軽度の臨床症状の1つのみ。
（2）軽度の臨床症状期間（A）：次のうち2つ以上の症状を伴うが、中程度または重度の臨床症状はない：
1つのリンパ節拡大（> 0.5cm、2つ以上の部位で発生、左右対称の分布）。
2肝臓の拡大。
3脾腫。
4皮膚炎。
5おたふく風邪。
6回の反復または持続性の上気道感染、副鼻腔炎または中耳炎。
（3）中程度の臨床症状期間（B）：ステージAのパフォーマンスに加えて、以下のパフォーマンスも利用できます。
1貧血（Hb <80g / L）、好中球減少症（<1×109 / L）、または血小板減少症（<100×109 / L）、30日間以上。
2細菌性髄膜炎、肺炎または敗血症。
赤ちゃんが36ヶ月以内に2ヶ月以上続く口腔カンジダ症。
4心筋症。
5サイトメガロウイルス感染症（CMV）は、生後1か月以内に発生します。
6繰り返しの下痢。
7肝炎。
8単純ヘルペスウイルス口内炎が繰り返し発生しました（1年以内に2回以上）。
単純ヘルペス細気管支炎、肺炎または食道炎の9例は、生後1ヶ月で発生しました。
10帯状疱疹は、少なくとも2回、または皮膚病変の異なる部位に発生します。
EBウイルス感染を伴う11の平滑筋肉腫。
12リンパ性間質性肺炎または肺リンパ性過形成症候群。
13腎病変。
14ノカルジア症（ノカルジア症）。
15ヶ月以上熱を持続しました。
16トキソプラズマ感染は生後1か月以内に発生しました。
17播種性水cell（水chickenの合併症）。
（4）重篤な臨床症状期間（C）：以下を含む：
敗血症、肺炎、髄膜炎、骨および関節の感染症、深部膿瘍などの重度の再発性および複数の細菌感染症。
2カンジダ感染症には、食道、気管、気管支、肺が含まれます。
3播種性の深部真菌感染症（肺、肺門および頸部リンパ節以外の領域）。
4肺外クリプトコックス症。
5 1ヶ月以上持続する下痢を伴うクリプトスポリジウム感染。
6肝臓、脾臓、リンパ節が関与するサイトメガロウイルス感染。生後1ヶ月。
7脳症：以下の症状のうちの1つ、病気の経過は少なくとも2ヶ月続き、他の理由では説明できません：
A.開発は遅れるか逆転し、知性は逆転します。
B.脳の発達障害、後天性小頭症として確認された頭囲測定、またはCT / MRI検査で脳萎縮が示された。
C.次の2つ以上の兆候として現れた後天性の全身性運動機能障害：麻痺、病的反射、運動失調性歩行不安定性。
8単純ヘルペス粘膜潰瘍が1か月以上続くか、1か月後に生まれた子供に単純ヘルペス気管支炎があります。
9ヒストプラスマ症には、肺、肺門および頸部リンパ節以外の領域が含まれます。
10カポジ肉腫。
11原発性脳内リンパ腫。
12バーキットリンパ腫、B細胞または免疫学的表現型が不明な大細胞リンパ腫。
13播種性または肺外結核。
14カリニ肺炎（PCP）。
15進行性多発性白質脳症。
16サルモネラ（非腸チフス）敗血症、反復攻撃。
17トキソプラズマ感染は生後1ヶ月で発生しました。
18消耗症候群：
A.体重は10％以上連続的に減少します。
B. 1歳以上の人の体重年齢曲線は25パーセンタイル減少した。
C.出生1か月後の体重と身長の曲線は5パーセントポイント減少しました。
D.慢性下痢（1か月以上1日2回以上）または1か月以上発熱（継続的または断続的）を伴う。
2.子供のHIV感染の分類
クラスが修正されると、条件が改善されても、より軽いクラスに減らすことはできません。
3.小児エイズの主な臨床徴候
（1）持続性全身性リンパ節腫脹：多くの場合、最初の臨床症状であり、全身性リンパ節腫脹は理由なく3か月以上続くことがありますが、免疫機能は障害を受けています。
（2）長期にわたる病原性微生物感染：繰り返し進行する下痢、発疹、肝脾腫、口腔カンジダ症、粘膜皮膚カンジダ症など、重度の敗血症、細菌性肺炎、髄膜炎、尿路系が疾患の進行とともに発生する可能性がある感染症、蜂巣炎、慢性中耳炎、慢性副鼻腔炎、カリニ肺炎、アメーバ病、結核感染、EBウイルス感染、リステリア感染など、細菌、ウイルス、真菌の繰り返し他の病原性微生物感染は、小児エイズの主な臨床症状の1つです。最も重要な病理学的所見は、主にリンパ球性間質性肺炎である慢性肺炎であり、X線胸部X線写真では網状および結節性浸潤が見られます。
1免疫機能の欠陥は日和見感染症になりやすい：HIV感染症の子供が特定されます。
A.カンジダ食道炎。
B.サイトメガロウイルス網膜炎。
C.ニューモシスチスカリニ肺炎。
D.トキソプラズマ症（生後1ヵ月後）。
E.びまん性慢性非定型抗酸菌感染。
2次の組織学的診断を伴う日和見感染により、エイズを確認できます。
A.拡散。
B.びまん性ヒストプラスマ症。
C.肺炎球菌疾患。
D.肺外結核。
E.再発性サルモネラ属
F.びまん性/持続性単純ヘルペス。
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小児後天性免疫不全症候群
病因チェック
（1）特異的抗体検出：HIV感染の疫学的調査および現在の患者の診断に使用できますが、血清抗体の発症が遅いため、通常は感染後22〜27日で検出されるため、抗体陰性は検出できません。早期のHIV感染の除外は、2〜4週間後にレビューする必要があり、18ヶ月未満の乳児には母親からの受動抗体が存在する可能性があることに注意してください。
1スクリーニング検査：血清HIV抗体はELISAまたは免疫蛍光検査によって検出され、偽陽性反応を排除するために陽性検査を行う必要があります。
2検証テスト：血清抗gp120、抗gp41および抗gp24のウエスタンブロッティングテストは、HIV感染の診断を確立できます。
（2）抗原検査：血清中のp24抗原が検査されます。これは、血清抗体よりも早く出現するため、早期診断に使用できます。
（3）HIV核酸検査：PCR技術は、血清中のHIV RNAを検出するために使用されます。陽性結果は、多くの場合、p24抗原検出よりも3〜5日早く、抗体検出よりも1〜3週間早く、定量的に検出できるため、早期診断と判断です。予後と抗ウイルス薬の有効性の理想的な指標であるこの方法は非常に感度が高く、検体間の相互汚染によって引き起こされる偽陽性を避けるために注意を払う必要があります、in situハイブリダイゼーションテクノロジーは組織または細胞内のHIVまたは核酸を検査するために使用できますが、日常的な診断方法ではありません
2.免疫学的検査
患者の免疫機能の状態を理解し、病気の病期、予後、治療を理解することが重要です。
（1）血液細胞検査：白血球、血小板数および赤血球数の減少など。
（2）リンパ球検査：Tリンパ球サブセット数：正常なCD4 T細胞/ CD8 T細胞比は1.5〜2.0であり、AIDSは1.0未満である。さらに、CD4 T細胞の絶対数は疾患の病期分類と判定に寄与する。
（3）遅延型皮膚アレルギー検査：HIV感染患者は低いか陰性です。
（4）免疫グロブリン、補体、免疫複合体、および自己抗体。
3.免疫状態の分類
すべての年齢の子供のCD4 Tリンパ球の正常値には違いがあります。Tリンパ球の抑制を判別する場合、年齢の特徴に注意する必要があります。合計の割合は、患者の免疫状態を示すために表示され、次のように分類されます。
定期的なX線、B超音波、CT、心電図およびその他の検査。
診断
小児の後天性免疫不全症候群の診断と同定
HIVに感染した母親から生まれた乳児におけるHIV感染の診断原則：
1.確定診断を受けた乳児の18か月以上：ELISA試験抗体2陽性および確認試験（免疫ブロットまたは無蛍光検出）1陽性、または異なるサンプルでの2つのウイルス試験（HIV分離、HIV遺伝子およびP24抗原アッセイ）陽性;または小児AIDS定義疾患（臨床分類を参照）、診断が推定される18か月以上の乳児がある：ウイルス検査（同上）陽性（臍帯血を除く）。
2. 18か月未満の乳児の確定診断：異なるサンプルでの2つのウイルステストテスト（同上）、または小児AIDS定義疾患。
3.先天性免疫不全症を除く。
鑑別診断
二次免疫不全、疫学歴および臨床検査による同定は診断に役立ちます。 二次免疫不全多くの疾患は、感染症（風疹、麻疹、ハンセン病、結核、サイトメガロウイルス感染症、コクシジオイド感染症など）、悪性腫瘍（ホジキン病、急性および慢性白血病、骨髄腫など、自己免疫疾患（SLE、関節リウマチなど）、タンパク質損失（腎症症候群、タンパク質損失腸疾患）、免疫グロブリン合成不足、リンパ球損失（薬物、システムによる）感染症など）および特定の他の疾患（糖尿病、肝硬変、亜急性硬化性全脳炎など）および免疫抑制療法。 続発性免疫不全症は一時的なものである可能性があり、原発性疾患が治療されると、免疫異常は正常に戻る可能性があり、また持続する可能性もあります。 続発性免疫不全は、多くの場合、複数の要因によって引き起こされます、たとえば、癌に関連する続発性免疫不全症は、腫瘍、抗がん治療、栄養失調などの要因によって引き起こされます。
