小児科山病
はじめに
小児ケシャン病の紹介 Keshandise（Keshandisease）は、病因が不明な中国の風土病であり、1935年に黒竜江省Keshan郡で最初に発見されたため、Keshan病と呼ばれています。 中国東北部、中国南西部、中南部、その他の中国の地域で人気があり、主な臨床症状はさまざまな不整脈を伴う急性または慢性の心不全です。 基礎知識 病気の割合：0.02％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：A-S症候群症候群ショック不整脈
病原体
小児ケシャン病の原因
土壌と水の食事（30％）：
大量のデータは、ケシャン病の発生率が生物地球化学的要因に関連していることを裏付けています。セレン欠乏は、ケシャン病の基本的な病原性因子かもしれませんが、それだけではありません。食事中の栄養不足はケシャン病のより重要な原因です。それらの1つ;一酸化炭素中毒などの他の要因も病気の誘発条件として使用できます。
（1）セレン欠乏：高発生地域の水と土壌のセレン欠乏と、セレンとモリブデン、マグネシウム、マンガン、その他の微量元素の不均衡は、ケシャン病の病因に関連しています。主な根拠は、高発生区の低濃度ゾーン、外国の低セレンです同様の症例報告があります。水と土壌のセレン含有量は、高発病地域の主食に比べて非常に低く、高発病地域の尿中セレン、セレン、血中セレンは非感染地域よりも低く、セレン補給後の発病率は大幅に低下しています急性および亜急性型の発生を防ぐことができます。高セレン地域ではケシャン病の発生率はありませんが、一部の低セレン地域ではケシャン病がないこともわかります。新しい症例のセレン濃度は、そうでない人と有意な差はありません。発生率の高い季節には、病棟のセレンレベルに対応する減少はありません。低セレン地域でも、年間発生率は異なります。セレンレベルが異なる患者には、心筋の超微細構造病変に有意差はありませんが、すべてミトコンドリア固有の病変があり、事実は、低セレンがKeshan病の開始因子ではないことを示しています。
（2）食事中の栄養素の不足：セレンの補給は、潜在的なケシャン病の発生を防ぐことはできません。また、セレンの不足を除いて、高発生地域の作物には他の化学元素があります。上記の事実は、セレン欠乏に加えて、栄養素中の特定のアミノ酸とビタミンの不足がケシャン病の病因に関与している可能性があることを示しています。高発生率集団の高ビタミンE含有量は低く、抗酸化能は低下し、これはケシャン病の病因に関連している可能性があります。大規模な国勢調査では、高リスク集団の発生率の鍵は食事の構造と食習慣であることがわかった。部分食と不合理な食事の発生率が高い。同時に、動物実験は、高発生率のラットが心筋実質病変のあるラットを食べさせることを示している。離脱率が高い。
（3）一酸化炭素中毒：北部地域では、冬季の燃焼と暖房は、一酸化炭素中毒を引き起こしやすく、心筋低酸素症を引き起こし、心筋損傷を悪化させ、ケシャン病の発生率とも関連している可能性があります。
生物学的原因（20％）：
ケシャン病は、ウイルス感染の特徴と一致する感染の傾向を伴う自然な流行病であるが、証拠はない。ケシャン病患者、血液、および剖検標本の便からのウイルス分離の結果は、ウイルスが分離されていても非常に一貫性がない陽性率は高くなく（16.3％）、1997年、Yang YingzhenはPCRを使用してKeshan病の心内膜生検または剖検心筋標本でエンテロウイルスRNAを検出し、陽性率は82.2％でした。山岳病は特定の心筋症感染症に関連していますが、現在、ほとんどの学者は、ウイルス感染がKeshan病の病因における複合病原因子に関与していると考えています。
免疫傷害（20％）：
この研究により、ケシャン病の心筋生検および剖検標本にIgG沈着が認められました。ケシャン病血清で抗心筋抗体および抗核抗体が検出され、免疫複合体の力価が著しく増加し、免疫損傷がケシャン病に関連している可能性が示唆されました。発生率は関連していますが、免疫損傷の結果は原因因子であるか、ケシャン病は明確ではありません。
膜酸化損傷（10％）：
セレン欠乏と栄養欠乏は、スーパーオキシドジスムターゼなどの酸素ラジカルスカベンジャーを含む異常または不十分な酵素を引き起こします。体内の酸素フリーラジカルの増加は、膜酸化損傷を引き起こし、膜の酸化防止能力を低下させ、心筋ミトコンドリアを引き起こします。病気
防止
小児ケシャン病の予防
集団予防を実施し、環境衛生を改善し、水質と作物を改善し、食事および生活条件を改善し、腸および呼吸器感染症の予防、過熱、過度の寒気または過労の回避、過食および精神的健康の予防を含む疾患の原因を予防する必要があります。刺激など近年、一部の病棟では、この病気の予防と治療のために亜セレン酸ナトリウムを経口投与しており、急性発作を減らし、病気の死亡率を下げることができます.1〜5歳ごとに0.5mg、1mg、6〜9歳、10年齢の2mg以上、週に1回、発症シーズンの前に開始し、3〜6ヶ月連続して服用し、一般的に副作用なし、セレン中毒反応によりアラニンアミノトランスフェラーゼが増加、造血および凝固障害、脱毛、脱臼など。この病気に対する亜セレン酸ナトリウムの予防効果は不明であり、セレンはグルタチオンオキシダーゼとコエンザイムQ10の重要な成分であり、心筋の低酸素に対する耐性に関係しているようです。アンモニウム、セレン塩、および亜鉛塩の受精は、病気を予防し、作物の収穫量を増やすために使用できます。これは調査する価値があります。
合併症
小児ケシャン病の合併症 合併症 A-S症候群心原性ショック不整脈
多くの場合、心不全、A-S症候群、心原性ショック、不整脈、自律神経機能障害、胸水および腹部滲出液、肺梗塞、脳梗塞によって複雑になります。 脳梗塞は虚血性脳卒中とも呼ばれ、中国医学では脳卒中または脳卒中と呼ばれます。 この疾患は、局所脳組織領域の血液供給障害のさまざまな原因によって引き起こされ、脳組織の低酸素病変の壊死を引き起こし、臨床的に対応する神経学的欠損を引き起こします。
症状
小児科のケシャン病の症状一般的な 症状淡い過敏性、不整脈、食欲不振、腹痛、圧迫、小さな髪、腹腔、胸水、胸痛、頻脈
一般的な症状と徴候
Keshan病の臨床症状は、緊急性と心機能状態に応じて、急性型、亜急性型、遅発型、潜伏型の4種類に分類できます。
（1）緊急タイプ：
7歳以上の子供ではより一般的で、心筋の広範な変性、壊死、心拍出量の急激な減少、主に急性心原性ショックのために、条件に応じて軽度、重度、しばしば突然の発症、重度の特定の原因に分類されます病気の発症の数時間から数日前に、患者はしばしばめまい、頭痛、胸の圧迫感、「心臓の不快感」、一般的な衰弱、そして吐き気、嘔吐、腹痛、多飲症、冷たい汗、冷たい手足、過敏性、暗い顔、その他のショックを経験します乾いた咳、心臓の動pit、息切れなどの急性左心不全の症状の後、一部の患者は発作性腹痛で発症し始め、一部の患者は突然A-S症候群の発作で発症し始め、gas腹痛の一部は非常に明白でした。初期段階では、体温が低下します（約35°C）。わずかな患者のみが37°Cを超えるわずかな熱を持っています。身体検査では、脈が速すぎるか遅すぎる、髪が弱いか不明瞭である、血圧が低下している、脈圧が小さい、脈が完全に検出できないことが示されています。心臓は肥大し、心音は鈍く、心音は弱く、特に最初の心音は明らかであり、レベルIIには収縮期雑音が多くあり、不整脈、変動する心調律および変動性がその特徴です。 ギャロッピングを聞くことができます、急性左心不全などの肝臓が肥大している、呼吸困難、チアノーゼ、肺いびきなどがあります。さらに、神経系検査では膝の反射亢進があり、ゆっくりまたは消え、腹壁の反射が消えます。軽度の光反射、白血球と好中球の総数の多いパプ塗抹標本および両側瞳孔、急速な赤血球沈降速度、心電図によって現れる心筋障害などの自律神経障害の症状が現れることがあります。軽度の症例の臨床症状は軽度で変動が少なく、心原性ショックは明らかではなく、収縮期血圧は12.0 kPa（90 mmHg）を超えていました。
（2）サブクイックタイプ：
それは、子供のケシャン病の主なタイプです。2〜6歳の子供でより一般的です。発生率は、急性タイプよりわずかに遅くなります。臨床症状は、より急性うっ血性心不全であり、異なる程度の心原性ショックを伴う場合があります。感情、エネルギー不足、疲労、脱力感、遊ぶのが好きではない、いらいら、泣きやすい、食欲不振、咳き込み、息切れの増加、呼吸困難、しばしば腹痛、悪心、嘔吐、冷たい手足、灰色の顔、口を伴う淡い、赤い頬、まぶたの浮腫、乏尿およびその他の心不全の増加の兆候、身体検査ではチアノーゼ、頸静脈充血、心臓肥大、不整脈、心拍数の増加、ギャロップ、肝臓の肥大、血圧が示された小さく、小さなパルス圧縮、両方の肺に声があることが多く、重篤な場合は胸部、腹部の滲出液、下肢の浮腫があります。
（3）スロータイプ（痨タイプ）：
このタイプには季節性はありませんが、冬と春に多く見られます。発症が遅く、急性発症の歴史があります。主に慢性心不全が特徴です。子供は慢性疾患、発育不良、developmentまたはわずかな、無気力です。過度の疲労、しばしばめまい、頭痛、咳、咳、呼吸困難、腹部膨満、浮腫および乏尿など、多くの場合、後期段階で、手足は寒くチアノーゼであり、身体検査では心臓の拡大、心拍数の増加、不規則なリズム、最初の心音が弱まり、全身のうっ血、肝臓の肥大、浮腫など、心臓病は風邪、過労、精神刺激などの要因により心不全を引き起こす可能性があり、急性の臨床変化がある場合、それは緩徐急性発作と呼ばれます、上記III型患者は、心腔内の血栓剥離、胸痛、hemo血、または脳梗塞、痙攣、片麻痺による肺梗塞を引き起こすことがあります。
（4）潜在的なタイプ：
このタイプは一年中存在し、それらの一部は他のタイプの患者から変換されます。一部は意識的にならずに病気になります。症状は明白または軽度ではありません。心機能は十分に補償されますが、心臓検査は弱い心音と不整脈があることがわかります。心臓の肥大、低血圧など。一部の学者は、ケシャン病の患者は心臓の第6聴診領域（肺動脈弁領域と僧帽聴診領域を結ぶ線の中点付近）でレベルII収縮期雑音を聞くことができると考えています。診断には一定の価値があり、上記の4種類の臨床症状は特定の条件下で変換できます。急性型はスロー型に変換でき、スロー型は急性または亜急性型になります。 30％は消化管、呼吸器感染症、腸内回虫症と共存していました。
調べる
小児ケシャン病の検査
特に前者では、急性または亜急性発作の患者は、クレアチンホスホキナーゼ、乳酸デヒドロゲナーゼ、乳酸デヒドロゲナーゼアイソエンザイム（LDH1）、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ、アラニンアミノトランスフェラーゼなどの血清心筋酵素活性が増加しています。心筋細胞の損傷を反映して、血清抗心筋抗体と循環免疫複合体を持つ一部の子供は陽性であり、自己免疫現象を示唆しています。
心電図
Keshan病の心電図の変化は複雑で変化しやすく、心筋損傷、伝導ブロック、異所性心臓リズムを含みます。
（1）心筋損傷：主にST-Tの変化、QT間隔の延長および低電圧など、急性および亜急性V3、V4リードSTセグメントの水平陥没は0.3〜0.4mVに達する可能性があり、重度のSTセグメントは可能単相曲線または病的なQ波が現れます。潜在的なタイプの子供でST-Tが変化すると、QT間隔が長くなり、低電圧が共存し、状態が不安定で新鮮な病変が進行することを示唆します。
（2）伝導ブロック：房室ブロックおよびバンドル分岐ブロックを含むKeshan病の最も顕著な心電図の症状です。右バンドル分岐ブロックが最も一般的です。潜在的なタイプの30％〜38％が正しいバンドルを見つけることができます。分岐伝導ブロック、急性右バンドル分岐ブロックは一過性である場合があり、疾患の改善とともに消失する可能性があります;他のタイプの右バンドル分岐ブロックはほとんど永久的ですが、左バンドル分岐ブロックはまれですダブルバンドルブランチブロックです。
（3）異所性拍動：早発性心室収縮が最も一般的であり、ほとんどが頻繁であり、2則、3則、または複数源であり、急性初期およびその他のタイプで一般的であり、状態および心不全で改善できる消失した急性型は、発作性心室性頻拍または上室性頻拍を有する場合があり、心室細動により数人が死亡する場合があり、心房細動はまれです。
2.胸部X線
主に左心室の異なる程度の心臓拡大、左心房の異なる程度の増加、心臓の鼓動の弱化、時々局所的な鼓動の弱化、肺の肺鬱血または肺水腫の程度、急性小児心臓の鎖は中程度に増加しますが、心臓の鼓動は弱くなります;間質性浮腫または肺胞性浮腫を伴う肺野が見られます。亜急性型の子供は大きな心臓を持ち、左心室は軽く、適度に拡大し、右心室は正常またはわずかに増加します。大きく、心臓の拍動は明らかに弱められ、いくつかの局所的な拍動は弱められ、または消失します。肺のうっ血または間質性浮腫が肺野に見られ、慢性型の心臓は球形であり、心臓の拍動は弱くまたは不規則であり、目に見える拍動のいくつかは消失または異常です。動脈結節が収縮し、肺動脈セグメントがわずかに膨らみ、上大静脈が拡張します;間質性浮腫および鬱血が肺野に見られ、横型の直径が増加し、上大静脈が拡大しない状態で、基礎となるタイプの心臓の影がわずかに拡大します;肺に混雑はありません。
3.心エコー検査
主に、心房、心室の拡大および壁運動の弱化、慢性左心室径の有意な増加、左心室後壁および心室中隔活動の弱体化、壁が厚くならないことが多く、潜在型およびいくつかの慢性型が心室中隔肥大を示すことがある左心室の後壁の厚さに対する心室中隔の比率は1.3：1を超えていますが、心不全が進行するにつれて、左心室の直径は次第に大きくなりますが、心室壁と心室中隔の厚さは徐々に薄くなり、ケシャン病の特徴的な変化は近くなります。心尖部の尖端壁はより顕著であり、拍動は弱まり、前僧帽弁の振幅は減少しますが、左心室の変化は明らかではありません。心機能測定は、左心室駆出率が減少することを示します。
4.機械的機械検査
駆出前の駆出期間の延長（PEP）、左室駆出時間の短縮（LVET）、PEP / LVETの増加、慢性および潜在型の両方における心拍出量と心拍数の有意な減少、PEP / LVET≥0.42、A心拍数≥15％。心不全を示唆しています。
5.心臓カテーテル
潜在的な患者の血行動態は基本的に正常であり、慢性右室、肺動脈、肺動脈楔入圧は軽度で、適度に上昇し、心臓指数は低下した。
6.心筋生検光学顕微鏡検査、電子顕微鏡検査
主に心筋ミトコンドリア数の増加、変性および形状奇妙な高密度の電子封入体および骨髄小体の増加にさまざまな程度の変化があり、続いて筋原線維の喪失、筋小胞体、細胞漿膜の変化が続きます。
診断
小児ケシャン病の診断と診断
診断
現在、ケシャン病の診断のための特定の方法はなく、主に疫学的特性、臨床症状、心電図の変化、およびX線検査に基づいています。 Research Collaboration Conferenceでは、参照用に次の診断指標を提案しています。
1.ケシャン病の特徴ケシャン病は、特定の地域、季節、特定の集団（1歳から就学前の子どもや生殖期の女性までの農民の子供）で発生し、移民人口は3か月間、区と地元の農家に住んでいます。上記の場合にのみ発生します。
2.診断インジケーター
（1）急性、慢性心不全;
（2）心臓の拡大。
（3）ギャロッピングの馬。
（4）不整脈：
1多発性心室性期外収縮（1分あたり5回以上）;
2心房細動;
3発作性心室または上室性頻拍。
（5）塞栓形成（脳、肺、腎臓など）;
（6）ECGの変更：
1房室ブロック;
2バンドルブランチブロック（左右バンドルブランチ、ダブルバンドルブランチ、3バンドルブランチブロック）;
3ST-Tの変更。
4Q-T間隔の延長;
5多発性の多形性心室性期外収縮（平行した心調律を含む）;
6発作性心室または上室性頻拍（クロスオーバーを含む）;
7心房細動または粗動;
8低電圧プラス洞性頻拍（安静時）;
9I、aVL、およびVl-6はQRS波です。
（7）X線検査の変更：
1心臓の拡大;
2心拍が弱まり、不規則で限定された拍が消え、異常な拍が出ました。
3肺静脈高血圧（または混合高圧）、Keshan病の特徴、および診断指標の1つまたはそれらの1つは、他の疾患によって引き起こされる心臓病を除外でき、Keshan病と診断でき、診断は診断できない疑われる患者では、必要な治療を最初に行い、治療中に診断を時間内に確認する必要があります。
鑑別診断
慢性ケシャン病は、リウマチ性心疾患、先天性心疾患、心筋炎、心内膜線維弾性症、心臓型脚気症と区別する必要があります。急性型には、急性胃炎、胆管または腸の回虫症、腎炎が必要です。肺炎および感染毒性ショックおよびその他の識別。
1.ウイルス性心筋炎この病気には一般に感染前の病歴がありますが、ケシャン病の疫学的特徴、風土病の傾向、明らかな季節性はありません;心電図は異所性リズムでより一般的であり、急性心臓拡張は明らかではありません心機能への影響はKeshan病ほど深刻ではなく、より治りやすく、予後は比較的良好です。
2.拡張型心筋症この疾患は、慢性ケシャン病の臨床症状と非常によく似ています。特定が困難です。慢性ケシャン病は、心臓全体が肥大し、部屋の壁が肥大せず、心室中隔が薄く、左心室が近くにあります。心尖部の機能は明らかに弱められますが、拡張型心筋症は主に左心室の拡大によって引き起こされ、左心室の上部と下部は拡散して弱められ、疫学によって区別することができます。山の病気。
3.心膜炎この病気の身体検査には奇妙なパルスがあり、左右対称の拡張に対する心臓の影のX線検査、各弓の境界の心臓は不明確であり、心エコー検査は心膜腔に滲出があり、疫学的特徴と組み合わせることは難しくないケシャン病の特定。
4.心内膜型心筋症この疾患は、心臓の肥大と切迫感、慢性心不全が主なパフォーマンスであるが、疫学的特徴、心臓の肥大と心内膜肥厚、剖検または生検のない乳児および幼児でより一般的です。超音波画像は心内膜反射の増強を示し、心電図は左心室肥大と緊張でより一般的です。
