小児クッシング症候群
はじめに
小児クッシング症候群の紹介 血まみれの満月の顔、高血圧、骨粗鬆症、高インスリン血などの典型的な臨床症状と徴候は、クッシング症候群と呼ばれます。 基礎知識 病気の割合：0.003％-0.007％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：電解質不均衡心不全
病原体
小児クッシング症候群の原因
副腎コルチゾールホルモンの過剰分泌（30％）：
臨床症候群に起因するさまざまな代謝障害を引き起こし、コルチゾールは脂肪を動員してトリアシルグリセロールをグリセロールと遊離脂肪酸に分解しますが、グルコースを脂肪細胞にブロックして脂肪合成を阻害し、コルチゾールはインスリン分泌を可能にし、脂肪合成を促進できます、体のさまざまな部分タンパク質、脂肪組織はコルチコステロイドに対して異なる感度を持ち、求心性肥満があります。
コルチゾールはタンパク質の分解を促進します（30％）：
アミノ酸の組織取り込みとタンパク質の合成の阻害、体は窒素バランスが負の状態にあり、筋肉、骨、皮膚のタンパク質の過剰消費、骨の脱灰、骨粗鬆症に影響し、骨の成長と子供の発達に影響し、過剰なコルチゾールは肝臓を促進しますさらに、コルチゾールは、グルコース代謝に対するインスリンの効果に拮抗し、組織によるグルコースの利用を減らし、ステロイド糖尿病を引き起こす可能性のある血糖値を増加させます。
副腎皮質ホルモン（30％）：
副腎皮質のミネラルコルチコイドにはデオキシコルチコステロン（DOCA）とコルチコステロンが含まれており、これらも分泌を増加させ、体内のナトリウム保持を引き起こし、カリウムと塩素の排泄を増加させ、血圧の上昇はコルチゾールがノルアドレナリン腺を強化することによる可能性があります。色素が小動脈に及ぼす影響、および体内のナトリウムの保持、患者の血漿レニン活性が増加し、アンジオテンシンIIが血圧の上昇を引き起こし、感染に対する患者の抵抗が大幅に減少し、皮膚および全身感染が一般的であるアルコールは抗体の免疫機能を低下させ、抗体の形成を妨げます。
防止
小児クッシング症候群の予防
下垂体腺腫またはコルチゾールの過剰分泌に起因する副腎腫瘍に起因する副腎過形成に起因するより多くのコルチゾール、疾患の診断の早期発見、異なる原因に応じて、早期治療、医原性クッシング症候群に臨床的注意を払う必要があります予防、さまざまな疾患が多数の糖質コルチコイドで治療される場合、合理的な治療計画を立て、症状が緩和されたら徐々に用量を減らす必要があります。
合併症
小児クッシング症候群の合併症 合併症、電解質の不均衡、心不全
多くの場合、電解質の不均衡、ナトリウム貯留、低カリウム血症、高血圧、複雑な左室肥大、心不全により悪化します;成長障害、学業成績の低下、記憶喪失;骨折、骨粗鬆症、多汗症、耐性がある場合があります減少し、多くの場合、感染症、特に皮膚真菌感染症に続発します。 少年は、女性の陰茎の肥大、正常なtest丸、偽性早熟思春期、および陰核の肥大を示した。 さらに、毛むくじゃら、にきび、声の低い、陰毛、たてがみ、さらには乳房の発達さえあります。 学業成績の低下、記憶喪失など
症状
小児クッシング症候群の 症状 一般的な 症状クッシング症候群満月面低カリウム血症高血圧求心性肥満遅い成長骨粗鬆症二次感染筋萎縮男子化
1.脂質代謝障害進行性中心性肥満、満月の顔、下顎、首、背中の腹部脂肪蓄積、手足が比較的薄く、背中と首に皮下脂肪が蓄積するため、「バッファローバック」と表現されます。
2.タンパク質代謝障害タンパク質の分解が増加し、筋萎縮、筋力が低下し、皮膚の弾性繊維が破損し、下腹部、typical部、太ももに典型的な紫色の線が見え、毛細血管が脆くなる。
3.電解質障害により、ナトリウムと水分が保持され、低カリウム血症、高血圧、重度の左室肥大、心不全などが示されます。
4.成長障害の子供はゆっくり成長するか停滞し、身長は短く、ほとんどが3パーセンタイル未満です。男性化を伴う場合、成長は同年齢の通常の子供の身長を超える可能性があります。
5.男の子が陰茎の肥大、精巣の正常、偽早熟思春期、女性がクリトリスの肥大、およびその他の毛むくじゃら、hemo、低声、陰毛、たてがみ、さらには乳房の発達などを示すと、副腎アンドロゲンの増加などの性器の変化。成績の低下、記憶喪失など
6.その他の四肢痛の症状、時には骨折、一般的な骨粗鬆症のX線症状、アンドロゲンの増加、目に見える毛やニキビ、抵抗力の低下、多くの場合二次感染による赤血球、過多特に皮膚真菌感染症。
調べる
小児クッシング症候群の検査
1.24h尿中遊離コルチゾールと17-ヒドロキシコルチコステロイドの両方が増加し、修正後も体表面積は依然として高かった。単純肥満の子供の価値も高かったが、修正後は高くなかった。
2.血清コルチゾール濃度の概日リズム障害、通常の状況では、朝の8:00の血漿コルチゾールは夕方の11時よりも高くなります。リズムが乱れている場合、夜間の分泌は朝よりも高く、または診断に役立ちます。
3.下垂体疾患またはアトピー性ACTH症候群を測定すると、血漿ACTHは著しく上昇します。
ACTH刺激試験の6時間静脈注射は、クッシング病と副腎腺腫の患者の血漿コルチゾールを増加させることができますが、副腎癌、アトピー性ACTH症候群および医原性クッシング症候群では、コルチゾールは増加しません。
4.デキサメタゾン阻害試験
（1）デキサメタゾン一晩試験：血漿コルチゾールがまだ高く、阻害されておらず、尿中遊離コルチゾールも増加している場合、クッシング症候群の診断は、午後11:00にデキサメタゾン1 mgで行われます。
（2）低用量デキサメタゾン阻害試験：デキサメタゾン阻害試験のコルチゾール分泌が阻害された場合、2mg / d（6時間ごとに0.5mg、合計2日）のデキサメタゾンを服用して、この試験を実施できます。それでも抑制されない場合は、コルチゾール過剰症の診断を示唆しています。
（3）高用量デキサメタゾン阻害試験：8mg / d（6時間ごとに2mg、合計2日）のデキサメタゾンの経口投与、主に高用量デキサメタゾンなどの副腎皮質機能亢進症の原因の特定に使用それでも抑制されない場合は副腎腺腫または癌である可能性が高く、抑制されている場合は副腎過形成である可能性があります。
血漿コルチゾールまたは24時間尿17-OHステロイドインジケーターは、抑制をコントロール値の50％未満に減らす必要がありますが正常です。
5.他の検査では、高血中ナトリウム、低カリウムアルカローシス、白血球の増加、好酸球の減少が見られます。
副腎イメージング：
X線検査
（1）X線骨：骨粗鬆症は脊椎に見られ、骨量は手足に見られ、時には病的骨折、手首の骨に観察される骨年齢、骨年齢の成長を示し、骨皮質は一般に緩んでいます。
（2）スカルピース：サドルは増加する場合があります。
（3）腹部プレーンフィルムと静脈腎py造影：必要に応じて、目に見える腎転座、副腎石灰化など、腹部副腎血管造影で腫瘍部位を特定できます。
2.腹部副腎Bモード超音波検査は、腫瘍の位置と大きさを調べるのに役立ちます。
3. CTおよび腹部CTの検査、副腎のCTスキャンは腫瘍の位置と形状を決定でき、X線サドルまたはCTは下垂体病変の検出に使用できます。
4. MRI画像は腫瘍または過形成を識別できます。癌では大きな腫瘍が見られます。コレステロールで標識されたコレステロールで副腎をスキャンします。両側の放射能は過形成を示唆します。放射線の片側は集中し、片側はほとんどまたはまったく放射能を持ちません。 。
診断
小児クッシング症候群の診断的同定
診断
典型的な臨床症状と兆候に加えて、臨床検査と補助検査を診断することができます。
鑑別診断
コルチゾール過剰症の臨床症状は、コルチゾール分泌の長さと分泌量に関連しているため、疾患の初期段階で診断することは難しく、特に単純肥満と区別することは困難です。一般に、単純肥満は通常平均値を上回っています。体重増加、超カロリー食の歴史、非合理的な食事、および少量の活動を伴う生活系ですが、少数の単純な肥満の子供は、高血圧、水牛の背中、皮膚の紫色の線および他の兆候、さらには24時間の尿中コルチゾール排泄を見つけることができます量も増加しますが、これは初期のコルチゾールと区別するのが困難です。
ほとんどの肥満の成長と発達は、同年齢の通常の子供よりも高いが、コルチゾール亢進症の子供のほとんどは成長障害と低身長である。低用量デキサメタゾン抑制試験は、単純肥満の子供の17-ヒドロキシルまたはコルチゾールを作ることができる。通常レベルまでの変位は、識別に役立ちます。
