小児頭蓋咽頭腫

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はじめに

小児頭蓋咽頭腫の紹介頭蓋咽頭腫（頭蓋咽頭腫）は、下垂体胚形成に残っている扁平上皮細胞から発生します。これは一般的な先天性頭蓋内良性腫瘍で、主にsellにあり、いくつかはにあり、頭蓋咽頭腫です。 starting嚢胞、頭蓋頬腫瘍、下垂体管腫瘍、エナメル上皮腫、上皮嚢胞、エナメル質など、開始部位と成長に関連する多くの名前。主な臨床的特徴には、視床下部-下垂体機能障害、頭蓋内圧亢進、視覚および視覚障害、尿崩症、神経学的および精神医学的症状が含まれます。 CTスキャンで診断を確認できます。主な治療法は、腫瘍の外科的切除です。 19世紀の終わりに、一部の病理学者は、トルコsell領域で増殖したまれなタイプの上皮腫瘍に気づき、このタイプの腫瘍は下垂体または頭蓋嚢に由来する可能性があることを示唆しています。 1904年、エルドハイムは腫瘍の組織学的特徴を詳細に記述し、腫瘍は咽頭胚の上皮細胞である下垂体の変性腺に由来する可能性があると考えました。後に、頭蓋咽頭腫の成長は、咽頭からサドル、サドル、サドルおよび第3脳室の前部への頭蓋嚢の経路に沿っていることがわかりました。一部の人々は、成人と小児の頭蓋咽頭腫の違いに気付いており、下垂体に扁平上皮細胞があるため、成人腫瘍は胚性ではなく、下垂体細胞の出生後の組織変換と考えていますが、この説明はまだです証拠の欠如、1910年にルイスは最初にこのタイプの腫瘍を除去しようとしました。頭蓋咽頭腫の名前は、1918年以降に一般化され始めました。基礎知識確率比：頭蓋咽頭腫は頭蓋内腫瘍の約4％を占めます感染しやすい人：子供感染モード：非感染性合併症：com睡、意識障害、てんかん、尿崩症、消化管出血

病原体

小児頭蓋咽頭腫の原因

先天性（30％）：

これは広く受け入れられている組織形成の理論であり、エルドハイムは最初に正常な下垂体の結節に残った扁平上皮細胞を観察し、胎児咽頭腫は胚期の第2週にこれらの残留上皮細胞から生じたと考えられています。元の口腔は、Rathkeバッグと呼ばれる深いブラインドバッグを形成するために上部にあります。さらに発達すると、Rathkeバッグの下部は狭くなり、頭蓋咽頭チューブまたは下垂体チューブと呼ばれる細いチューブ形状になります。頭蓋咽頭は胚の7週間から8週間で徐々に消失し、発達過程には上皮細胞の小さな巣があり、これが頭蓋咽頭腫の組織源になります。

扁平上皮化生（20％）：

1955年、LuseとKernohanは下垂体1364の剖検を観察し、扁平上皮細胞の巣があるのは24％だけであり、年齢とともに増加することを発見しました。したがって、彼らは、扁平上皮細胞の巣は胚性残留物ではなく下垂体細胞化生の産物であると考えています。また、下垂体細胞と扁平上皮細胞の混合物が観察され、それらの間には過剰があります。発見はまた形而上学の教義を支持します。

病理学的変化：

頭蓋咽頭腫の体積は一般に大きく、腫瘍の形状は球形、不規則、結節状であることが多く、明らかなエンベロープ、明確な境界、および明らかな範囲の違いはありません。少数は実質的であり、少数の小さな嚢胞のみ、腫瘍は灰色がかった赤、嚢胞液は黄色、茶色、茶色または無色であり、嚢胞破裂、嚢胞液オーバーフロー、髄膜炎およびクモ膜炎、嚢胞それらのほとんどはサドル上にあり、嚢胞部分は実質上にあることが多い。カプセル壁の表面は滑らかで厚さは異なる。薄いものは半透明で、多くの灰色がかった黄色がかった茶色の石灰化または骨に石灰化した斑点がある。それは卵殻のようなものであり、カプセルの内容物は分解された液化上皮細胞破片（ケラチン様物質）です。嚢胞液は油性または黄金色の液体で、通常10〜30mlのちらつきと浮遊コレステロール結晶を含みます。最大100ml以上、腫瘍実質はしばしば石灰化を含む後部および下部にあり、石灰化を含み、時には硬く、硬く、しばしば頭蓋内の重要な血管、下垂体の茎、視覚経路および前部第三脳室の癒着および圧迫に関連する上記の構造、腫瘍はまた引き起こすことができます脳組織のグリア反応ゾーンは偽のエンベロープを形成し、視床下部に突出することがあり、手術で腫瘍を引っ張ると視床下部に損傷を引き起こす可能性があります。実質的な腫瘍はsまたは第三脳室にあり、容積はより嚢胞性です。小さい。

腫瘍組織の形態は、エナメル質タイプとうろこ状タイプの2つのタイプに分類できます。エナメル質タイプは、主に小児に多く見られます。このタイプの最外層は円柱上皮細胞で、徐々に中心に向かって移動し、外層はフェンス状です。腫瘍組織には変性変化、角質化、小さな嚢胞が見られることが多いが、嚢内の剥離細胞がカルシウムを吸収すると、多くの散在性石灰化が頭蓋咽頭腫の顕著な特徴となる。頭蓋咽頭腫は乳頭から隣接する脳組織（特に視床下部）に突出していることが多く、腫瘍はこれらの脳組織と密接に関連しています。したがって、手術は完全に除去するのが容易ではないことがよくあります。鱗状乳頭型は、線維血管マトリックスが豊富な高分化扁平上皮細胞で構成され、病変の亀裂により細胞膜が自然に切断されるか、または擬似乳頭形状が形成されます。非エナメル質タイプの角質化ビーズ、石灰化、炎症反応およびコレステロール沈着、このタイプは大部分が固形腫瘍であり、頭蓋咽頭腫が急速に成長することが報告されることがありますが、浸潤性再発数学は、バルーン傾向にもかかわらず、組織培養における悪性形質転換、電子顕微鏡未分化腫瘍の症状のいくつかが、ほとんど有糸分裂活性であると考えられていませんでした。

頭蓋咽頭腫への血液供給の場所には違いがあります。サドルの腫瘍への血液供給は、主にウィリスリングの前循環の小動脈からのものであり、内頸動脈と後交通動脈から直接血液供給があると考えられていますが、頭蓋咽頭管腫瘍は、血管が血液を供給する第3脳室の底に近くない限り、後大脳動脈（または脳底動脈）からの血液供給を受けません。サドル内の腫瘍への血液供給は、海綿静脈洞の内頸動脈の小貫入動脈からです。

腫瘍は周囲に成長し、視神経、下垂体、第3脳室底部、視床下部を圧迫し、片側または両側の心室間孔をさえ塞ぎ、閉塞性水頭症を引き起こすことがあります。小さく、早期にサドルに限定されると、下垂体が直接圧迫され、後の成長が視神経、視交叉、第三脳室に影響を与える可能性があります。

防止

小児頭蓋咽頭腫の予防

1.頭蓋内圧が高い患者の場合、頭蓋内圧を下げるために脱水剤と利尿薬をすぐに投与する必要があります。

2.手術前に、下垂体機能低下症の患者は、下垂体の危機を避けるために十分な量の糖質コルチコイドを補充するよう注意を払う必要があります。手術後もまだ下垂体機能低下症がある場合は、適切な治療を行う必要があります。

合併症

小児頭蓋咽頭腫の合併症 合併症、 com睡、機能障害、てんかん、尿崩症、消化管出血

頭蓋咽頭腫は成長が遅く、病気の経過が長く、主に下部および周囲の視床下部の構造を損傷し、内分泌機能障害、視力、視野障害、頭蓋内圧の上昇を引き起こします。治療は主に手術です。

1.中央温熱療法：患者の高熱は持続し、com睡状態にあり、予後不良です。通常、症状に応じて治療されます。理由は次のとおりです。

1頭蓋咽頭腫が除去されると視床下部機能が損なわれ、体温調節機能障害による高体温が引き起こされます。

2嚢胞性腫瘍の嚢胞液は、髄膜と視床下部を刺激して、無菌性髄膜炎を引き起こします。

3発熱による血性脳脊髄液刺激による手術。

手術後の熱のタイプと持続時間を注意深く観察し、中枢温熱療法と肺を区別し、尿路感染症による高熱、意識障害を防ぐために発熱のある患者には催眠薬を慎重に使用しますブランケット、連続肛門温度モニタリング、体温は、手術中の視床下部損傷によって引き起こされる38.5°C未満に迅速に制御されます。

2.意識障害：主に視床下部の障害または頭蓋内圧の上昇、および頭蓋内圧の上昇によって引き起こされます。

1水頭症への水道の術後血栓閉塞;

2外科的止血は、硬膜下血腫または硬膜外血腫を完全には引き起こしません。

3外科的刺激または電解質障害は二次性脳浮腫を引き起こします。看護師は患者の心と瞳孔の変化を注意深く観察する必要があります。特に、手術後72時間以内に患者の吐き気、嘔吐、傷の緊張、首のこわばりなどの症状を観察する必要があります。意識障害のある人は、グラスゴーのa睡スコアリング法を使用して意識の程度を評価し、タイムリーに発見し、タイムリーで正しい治療をしてください。

3.尿崩症：この合併症は、全腫瘍切除または根治的亜全切除の患者ではほとんど避けられません。手術中の下垂体茎の損傷によって引き起こされます。下垂体茎が損傷した後、ADHの放出は3段階です。最初に、下垂体の茎が損傷した後のADHの放出は尿の崩壊を減少させます;その後、下垂体の軸索の末端の変性はADHの超生理学的な量を放出します。この放出プロセスは通常、下垂体の茎の損傷の48〜96時間後です。抗利尿薬（通常、短時間作用するバソプレシンに投与）は、ADHの内因性放出を引き起こし、腎機能低下を引き起こす可能性があります;変性神経終末から放出されるホルモンが枯渇すると、尿が再発します崩壊、一般的な尿崩症は数日から2週間続くことがありますが、永続的な尿崩症になる可能性のあるものもいくつかあります。治療法は次のとおりです。

（1）多飲症、多尿症、多飲症およびその他の尿量、尿比重を有する患者の観察に焦点を当て、液体に追加された液体の量に応じて24時間の記録と記録、尿量<5000ml / d、薬物なしで使用できる、意識のある人々peopleより多くの水を飲む;認知症、留置胃管を与えるために手術後2〜3時間、水と栄養を追加、尿量> 5000ml / d、尿比重<1.005、ピチトリン5U皮下注射、1回/ dまたは尿中断0.3ml、1回/日、筋肉内注射、通常最初にヒドロクロロチアジド（ヒドロクロロチアジド）を投与した尿虚脱灯、カルバマゼピン経口治療、重度の症例には短時間作用型バソプレシンを適用できます。水中毒を防ぐため（この時点で、患者は浮腫、けいれんなどを起こしている可能性があります）。

（2）血清ナトリウム、カリウム、塩素、二酸化炭素結合率、pH、血中尿素窒素を定期的に測定し、手術後3〜5日後に12時間ごとに電解質を測定します。保持（血中ナトリウムの増加および浸透圧の増加）はナトリウム摂取を制限する必要があります;低ナトリウムおよび低塩素の患者には、脳浮腫を防ぐために塩化ナトリウムを補充する必要があります;経口塩化カリウムによる低カリウム血症を防ぐために、塩素消毒1000mlさらに、カリウム1gはカリウム、カルシウム、砂糖を通常のレベルに維持する必要があります。

4.循環不全：明らかな下垂体機能不全を伴う術前患者、手術後の急性副腎皮質不全の傾向があり、患者はショック状態にあり、治療は手術前にホルモンを追加すること、術後の高用量副腎皮質障害ホルモンは、危機を軽減するだけでなく、視床下部反応と脳浮腫も軽減します。また、中枢温熱の予防にもプラスの効果がありますが、感染や消化管出血などの合併症を減らすため、手術後4日で徐々に減らす必要があります。投与量を減らし、通常、2週間後に維持量を徐々に停止するために使用します（明らかな下垂体機能不全の患者を除く）。

5.てんかん：外科的外傷と視床下部牽引のため、てんかんは麻酔が覚醒した後、経口フェニトインナトリウム0.1g、手術前に3回/日; 10mgまたはフェノバルビタール0.1gの筋肉内注射予防するために、脳波の術後モニタリングまたは仙骨痙攣、まぶた振戦、指痙攣およびその他の兆候のある患者またはない患者の観察により、異常な薬物が痙攣の直前に投与され、発作中に繰り返し薬が投与され、気道が遮られないようにし、酸素吸入を与えて脳組織は低酸素です。

6.胃腸出血：視床下損傷後、反射により胃粘膜びらん、上部消化管出血による潰瘍、多数のコルチコステロイドが発生し、患者は下痢、吐血、さらには急性胃穿孔を起こすことがあります。

シメチジンの術後の適用、血圧の厳密な観察、脈拍と便の色、胃管の留置、胃の食物の消化と胃液の色の観察、突然の吐血、メレナ、脈拍数、輸血、氷塩水洗浄胃、1000IUトロンビンの胃注射、1時間/ 4時間、およびオメプラゾール、シメチジンなどの適用、輸血、止血剤の適用、H2受容体遮断薬、および絶食、胃腸減圧、必要に応じてホルモンなどを停止し、外科的治療を行い、出血を適時に制御します。

7.無菌性髄膜炎：腫瘍嚢の内容は、手術中に髄膜をこぼして刺激することにより引き起こされるため、手術中は腫瘍をできる限り除去し、嚢胞は生理食塩水で繰り返し洗浄する必要があります。脳脊髄液の放出、ホルモンの適用は、発熱などの症状の緩和にも役立ちます。

8.視覚障害：術中損傷の視覚経路とそれが供給する血管は視覚障害を引き起こす可能性があり、特に前後型腫瘍の発生に注意する必要があります。

9.下垂体機能障害：特に、手術前に下垂体機能障害があり、一般的に回復が困難であり、成長遅滞、低身長、性的異形成などの子供、甲状腺ホルモンやその他の薬物の治療、運動の強化がある程度期待されています回復したが、ほとんど把握していない。

10.その他：頭蓋咽頭腫における腔内放射性核種の内部照射の合併症、各報告は組み合わせることができます：視神経交差、視索、視床下部、放射線脳組織壊死、血管塞栓、および放射線療法誘発腫瘍等再発または死ぬ腫瘍はほとんどありません。

症状

小児頭蓋咽頭腫の 症状 一般的な 症状成長の遅い尿細胞増加症頭蓋内圧亢進二次視神経萎縮視覚障害視野欠損悪液質同心性肥満眠気視力同心性

1.頭蓋内圧の増加：脳室間孔の腫瘍閉塞によって引き起こされる閉塞性水頭症のため、巨大腫瘍自体の占有効果も頭蓋内圧の増加の原因の1つです。、頭痛、嘔吐、視神経乳頭浮腫または二次性視神経萎縮として現れます。

2.内分泌機能障害：成長ホルモン、甲状腺刺激ホルモン、副腎皮質刺激ホルモン、下垂体から分泌されるゴナドトロピンは明らかに減少し、成長遅延、乾燥肌、二次性発育を特徴としています。図1に示すように、圧力のために、視床下部は無気力、尿崩症、脂肪代謝障害（主に求心性肥満、高栄養失調と悪液質のいくつかのケース）、体温調節障害（通常よりも体温が高い）などがあります。。

3.視野障害：頭蓋咽頭腫のほとんどすべての子供は視力障害を持っています。腫瘍視交叉は原発性視神経萎縮と両側性半盲を持ちます。二次性萎縮、視野狭窄、少数の腫瘍が前頭蓋窩およびフォスターケネディ症候群で発生しました。

調べる

小児頭蓋咽頭腫の検査

通常の臨床検査は特別ではなく、ほとんどの患者の内分泌機能検査は耐糖能曲線の低遅延または平坦な遅延、血中T3、T4、FSH、LH、GHおよびその他のホルモンの減少、下垂体機能亢進のいくつかの症状、ほとんどのパフォーマンスがあります下垂体と対応する標的腺の機能障害は等しくありません。

1.成長ホルモン（GH）測定とGH刺激テスト頭蓋咽頭腫の子供の血清GH値は低く、インスリン低血糖、アルギニン、レボドパ、およびその他の興奮性テストの有意な増加はなく、66.7％を占めています。

2.ゴナドトロピン（GnH）尿生殖腺刺激ホルモン（FSH）、黄体形成ホルモン（LH）およびGnH刺激試験、血清FSH、頭蓋咽頭腫患者のLHレベル、およびゴナドトロピン放出ホルモン（通常使用） LH-RH）刺激試験では、反応が有意に増加することはなく、腫瘍が視床下部-下垂体領域に浸潤したことを示唆しています。

3.血清PRLレベルの患者のプロラクチン（PRL）の測定値は増加する可能性があります。これは、下垂体へのプロラクチン放出阻害ホルモン（PIH）の腫瘍ブロックによるものであり、PRLの分泌と放出の増加をもたらし、50％の乳汁漏出、無月経を引き起こす可能性があります。

4.副腎皮質ホルモンACTH、甲状腺刺激ホルモンTSHの測定下垂体組織および萎縮により腫瘍がひどく圧迫されると、患者の血清ACTH、TSHは減少しました。

5.頭蓋咽頭腫患者の血清ADHの抗利尿ホルモン（ADH）の測定は、しばしば減少しました。

6.腰椎穿刺により頭蓋内圧が増加し、腰椎穿刺圧が増加する場合があります。脳脊髄液検査では有意な変化はありません。

7.頭蓋骨X線プレーンフィルムの患者の80％から90％は、頭部のX線フィルムに異常な変化があります。94％の子供がフラットフィルムに異常な変化があり、60％が成人です。主な異常は次のとおりです。

（1）腫瘍の石灰化：頭蓋咽頭腫の顕著な特徴である頭蓋咽頭腫の石灰化にはさまざまな形態があります。.型腫瘍と型腫瘍の両方に石灰化がありますが、他の病変にはほとんど石灰化がありません（石灰化の発生率）。 1％以上）、石灰化は成人よりも子供のほうが一般的です、頭蓋咽頭腫の子供の石灰化の発生率は70％から85％、2歳未満の子供では20％、2歳以上の子供では80％、15歳上記の50％、大人の約35％は、子供がaddleの石灰化にあるとき、頭蓋咽頭腫とみなされるべきであり、石灰化は大きくても小さくても、分散でき、一緒に集中することができ、時には細い線であることができます石灰化はしばしば正中線領域で発生します。時折、より大きな病変は石灰化の周囲の部分に限定されることがあります。患者の60％〜81％に腫瘍石灰化スポットがあり、単一または散在しており、卵殻に融合することもあります。

（2）セラの変化：TSHおよびGH欠乏症の子供、骨X線フィルムは骨年齢の低下を示すことができ、頭蓋咽頭腫の大部分はtheの上部にあり、サドルを押し下げることができるので、頭蓋骨を平らにsellが平らになり、ベッドが損傷していることがわかります。sliceにいくつかの頭蓋咽頭腫があります。平らなスライスにsellがあります。実際、頭蓋咽頭腫にはどんなタイプのsellも見られます。サドル上の腫瘍もサドル内で変化する可能性があります。患者の35％で、サドルは洗面器または球体によって拡大または破壊されます。後部のベッドおよびサドルは、鋭くなり、脱灰され、消失し、サドルに明らかな変化が生じます。多くの場合、巨大な病変があり、その逆もあります。

（3）頭蓋内圧亢進の兆候：患者の60％が頭蓋骨のX線フィルム上で頭蓋内圧亢進の兆候を示し、whichの脱灰、頭蓋骨の明らかな脳回、および頭蓋底の均等な発現を示した。頭蓋骨の関節などがあります。

8.脳のCTスキャンはトルコsell領域の腫瘍変化を示した。非強化スキャンは腫瘍の高密度または等密度の画像を示し、石灰化は高密度であった。嚢胞の人は腫瘍に含まれるコレステロールのために低密度の画像を示した。 CT値は-40〜10Hu、カプセルの壁は等しい密度、病変境界は透明、円形、楕円形、または小葉状であり、両側脳室は両側で拡大しています。拡張スキャンの場合の約2/3は異なる場合があります。増強の程度、CT値は12〜14Hu増加、嚢胞性頭蓋咽頭腫は中心部の低密度領域でリング増強またはマルチリング増強を示し、増強は認められず、いくつかの頭蓋咽頭腫は強化されず、一般的に石灰化、嚢胞性空洞および強化を伴うトルコsell腫瘍の3つの症状の増強後、頭蓋咽頭腫の診断を確認することができます。

9.MRI頭蓋咽頭腫の嚢胞部分のほとんどは、短いT1と長いT2を含んでいますが、長いT1と長いT2の画像、つまりT1強調画像の低信号とT2強調画像の高信号もあります。それが固形頭蓋咽頭腫である場合、長いT1と長いT2があり、石灰化プラークは低信号領域です。

CTおよびMRI検査は診断に重要です。これら2つの検査は、腫瘍の位置とサイズ、嚢胞性変化の有無、腫瘍の隣接脳組織への浸潤、および水頭症の存在を示すことができます。腫瘍の構造および隣接する脳組織（視交叉など）との関係はCTよりも優先されますが、CTのような石灰化を示すことはできません。

10.脳室造影では腫瘍の大きさが異なるため、脳室造影は頭蓋底動脈の腫瘍の影響と変化を明確に示すことができます。手術に非常に役立ちます。腫瘍嚢胞が心室につながっているかどうかは脳室造影と同時に直接穿刺できます。腫瘍嚢胞に。

11. EEGは、額または広範囲のデルタ波またはシータ波によって支配されます。