小児ニューロベーセット症候群
はじめに
小児ニューロベハイド症候群の概要 ニューロビューシス症候群とは、神経障害のあるベーチェット症候群を指し、その臨床的特徴に加えて、口腔粘膜アフタ性口内炎、ブドウ膜炎、生殖器痛潰瘍の3つの特徴があります。一定期間（平均6。5年）後、After、髄膜刺激、人格変化などの神経系損傷の症状が現れます。 感染後の自己免疫疾患です。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.001％-0.002％です 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：視神経萎縮性認知症対麻痺
病原体
小児神経病症候群の病因
感染理論（35％）：
多くの学者は、NBDの患者には発熱の歴史と扁桃腺の炎症の歴史があり、患者の血清中のウイルス感染の証拠があることを発見しました。
免疫メカニズム理論（30％）：
初期段階では、患者の血清中に抗口腔粘膜細胞抗体が見つかり、Kansuらは、CSF中のリンパ球が増加し、補体C3とIgGが増加したことを発見しました。Hamzaは、血清中のT4 / T8活力が低下します。これは、インターロイキン-2（IL-2）とサイトカインIFN-rの不足に関連している可能性があります。
遺伝因子理論（25％）：
この病気は、主に日本、中国、イラン、および地中海東部の一部の国で見られる地域の罹患率を持っています。発生率の高い集団では、HLA-DR1およびHLA-DQW1抗原が有意に減少しました。
その他の要因（10％）：
少数の学者は、BDの発症は性ホルモンの分泌と亜鉛の不足に関連していると示唆しています。
病理学的変化：NBDの基本的な病変は頭蓋内小血管損傷であり、主な病理学的変化は、頭蓋内びまん性、小血管炎症性変化、小血管周囲の初期炎症細胞浸潤、および後期の病巣壊死です。 、グリア細胞過形成、局所脱髄、髄膜のさまざまな程度の過形成および線維化、脳実質（脳足、脳幹、大脳基底核、視床または小脳など）には、中、大、および小梗塞があります病変では、脳組織の浮腫と脳幹萎縮が一般的に見られます。
防止
小児神経白症候群の予防
1.さまざまな感染症を積極的に予防および治療し、さまざまな予防接種を行います。
2.屋内の空気を新鮮に保ち、1日2回換気し、毎回15〜30分間換気します。
3.患者に触れる前後に手を洗ってください。病院の感染を防ぐためにドアをひもで締めないでください。
合併症
小児神経因性症候群の合併症 合併症、視神経萎縮、認知症、対麻痺
しばしば前房膿瘍、視神経乳頭および視神経萎縮、精神衰弱、重度の認知症、頭蓋内圧亢進、対麻痺、感覚障害、膀胱、直腸括約筋機能障害、小脳性運動失調を伴う。
症状
小児神経白症候群症候群の一般的な 症状口腔潰瘍悪心ぶどう膜炎膿疱性運動失調感覚障害眠気眼球振戦外陰部潰瘍の水疱
1.口腔潰瘍：唇、歯茎、舌などに現れるアフタ性口内炎。単一または複数の痛みを伴う潰瘍があり、多くの場合3〜7日間で自己治癒しますが、1年で複数回再発する場合があります。後者は開始されており、次々と行われています。
2.外陰部潰瘍：陰茎、陰嚢、陰唇、膣およびその他の性器粘膜に、小さな膿疱または小さな水疱が最初に現れます。1〜2日後、潰瘍は丸く痛みを伴い、通常1〜2週間で治ります。
3.眼性ブドウ膜炎：再発性ブドウ膜炎、特に虹彩毛様体炎、特に前房膿瘍を伴う眼症状は、結膜、角膜、網膜炎、視神経乳頭および視神経としても発現します。縮小など。
4.皮膚の損傷：結節性紅斑、皮下血栓性静脈炎、アレルギー性発疹として表されます。
5.神経学的症状
（1）脳幹症状：交差弾性痙攣、髄質麻痺、眼振、および同一方向のスキューがしばしば発生します。
（2）髄膜刺激症状：発熱、頭痛、吐き気、嘔吐、首のこわばりなど。
（3）精神医学的症状：無気力、抑うつまたは多幸感、興奮、嗜眠、com睡または幻覚、妄想、精神遅滞、重度の認知症。
（4）頭蓋内圧の増加：頭痛、嘔吐、視神経乳頭浮腫、脳脊髄液圧の増加として現れます。
（5）脊髄症状：対麻痺または脊髄損傷の症状、損傷レベル以下の感覚障害、膀胱および直腸括約筋の機能障害。
（6）その他：小脳性運動失調、偽球麻痺、四肢麻痺、軟性横隔膜ヘルニア、両側正中神経および尺骨神経の損傷がある場合があります。
6.その他の症状：滑膜炎、大腸炎、その他の関節および胃腸の症状があります。
Oduffyの診断基準は次のとおりです。再発性アフタ性潰瘍（口腔または会陰）に加えて、次の3つのうち2つがベーチェット症候群と診断されます。
1脈絡膜炎（前部または後部）。
2滑膜炎。
3皮膚血管炎、アフタ性口内炎に加え、上記の3つのいずれかがベーチェット症候群として診断されている場合、ベーチェット症候群の過程での神経系損傷の症状または徴候の診断が診断されますニューロベハイド症候群の場合。
調べる
小児神経白症候群
1.血液検査：血清抗口腔粘膜抗体および白血球細胞質結合因子が増加、抗原としての熱凝集ヒトαグロブリンにより赤血球凝集の陽性率が増加、Tリンパ球が増加、Bリンパ球が減少、IgDが増加ムチンの増加、赤血球沈降速度の加速、陽性のC反応性タンパク質など
2.脳脊髄液検査：脳脊髄液圧の増加、白血球数の増加、主に60×106 / L（すなわち60 / mm3）未満、高は5000×10 6 / L（すなわち5000 / mm 3 ）より大きく、リンパ球を含む白血球種細胞が優勢で、好中球も報告されており、タンパク質は軽度から中程度に増加しており（50 mg％から100 mg％）、糖および酸化物の変化は明らかではありません。
3. EEG検査：EEGの異常率は約70％であり、一般化されたα波タイプ、すなわち、広範囲の単音節のα波は、悪化または寛解期に現れることがあります。基本的なリズムの減速、持続性または発作性の徐波、脳波の変化などの異常は、多くの中枢神経系の症状と並行しています。
4.脳CTスキャン：ほとんどの脳萎縮、脳室拡大、脳幹萎縮、低密度領域およびその他の異常。
5.誘発電位：体性感覚誘発電位と聴覚誘発電位に異常がある場合があります。
6.非特異的皮膚テスト：丘疹または膿疱の形成は、皮膚への一般的な鍼治療、または0.1 mlの生理食塩水による皮下注射で見ることができ、24〜48時間後に直径5〜20 mmの紅斑と膿疱が形成されます。特定の皮膚反応は、好中球が優勢な急性侵襲性炎症を伴う組織出血によって引き起こされます。
診断
神経行動症候群の子供の診断と分化
臨床検査はこの状態の診断に役立ちますが、皮膚検査は単純で特異的であり、誘発電位も有用な検査です。
診断中は、Mollaret髄膜炎、原田症候群、神経肉腫と区別する必要があります。
