小児における無傷の心室中隔を伴う肺閉鎖症
はじめに
小児中隔無傷肺閉鎖症の紹介 肺動脈閉鎖の心室中隔の完全性は、右心室流出路の完全な閉塞を指しますが、心室中隔は無傷です。 右心室と肺動脈の間の接続によると、2つのタイプがあります：最初のタイプ、右心室流出路、肺動脈弁組織奇形は空洞のない空洞です; 2番目のタイプ、右心室流出路漏斗空洞は筋肉閉鎖で消えます。 上記の分類には、臨床的に重要な意味があり、最近、レーザーおよびラジオ波焼a技術を使用して閉鎖弁を穿孔することが報告されています。 それは最初のタイプに良い効果をもたらしますが、それでも筋肉の閉鎖に対する理想的な治療を欠いています。 基礎知識 病気の比率：0.0012％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：うっ血性心不全
病原体
肺動脈閉鎖の小児中隔完全性
（1）病気の原因
これらの先天性奇形のほとんどは、肺動脈閉鎖のみを伴い、これは円錐動脈奇形を伴う肺閉鎖、および大動脈の右大動脈および転位を伴う複雑な奇形（例えば、大動脈を伴うまたは伴わない心室中隔欠損を伴う肺閉鎖）と区別される異なる転位、円錐体幹の不均等な分割は、このタイプの奇形の肺動脈の異形成の根本原因であり、半月弁と開いた右心室漏斗の間の正常な接続は、肺動脈閉鎖が一次独立であることを示唆します病理学的変化：胚幹の乾燥隆起部は最初は互いに分離しており、3つのリーフレットは融合して非多孔性の膜状構造になっているため、右心室の流出路にもかかわらず多くの苦しみがあるにもかかわらず、これは発達の後期段階の二次的な変化であることを示します右心室の3つの部分はまだ存在し、右心室腔は軽度から中程度の形成異常です。これは、右心室の病理学的変化が三尖弁逆流の重症度に続発し、三尖弁逆流が右心室に影響を与えるという理論を裏付けています。充填の場合、明らかな三尖弁逆流により右心室の容積が増加し、特定のサイズの右心室腔が生じ、三尖弁の機能が引き続き利用可能です。 右心室流出路狭窄は、ビームが壁肥大、右心室小柱も部分とファンネル部の異なる程度につながるときに閉じます。
文献に記載されている心筋内洞ギャップは、より厚い中隔束の間の狭くて迂回するギャップです。血管造影は、これらの空隙が右心室小柱、および三尖弁および肺線維輪の典型的な部位と一致することを明確に示します欠陥は、心室の明らかな異形成の結果である可能性があります。心臓管形成の過程で、メサンギウム嚢と呼ばれるいくつかの嚢胞構造が心臓管の背側に形成されます。最後に、この構造は心膜の2層に位置します。折り目では、いくつかのメサンギウム嚢が縦長のトンネルに配置され、トンネルは心臓管の背側に沿って心臓内腔に開かれます。これらのメサンギウム嚢は血管壁の単一層を形成し、最終的に円筒状の開口部を持つ冠動脈系に発達します。動脈幹に接続されているため、冠状動脈系と右心室洞の間の接続は、胚性メサンギウム嚢と右心室小柱の間の接続になります。冠動脈と右心室の間のトラフィック。
（2）病因
病理解剖学
（1）右心室：主な病理学的変化は肺動脈弁にありますが、右心室流出路の閉塞により、右心室流入路と体に明らかな病理学的変化が生じますが、GoorとLilleheiは右心室を3つの部分に分割しました。説明された方法、Bullらは、肺動脈閉鎖を伴う右心室奇形の形態学的分類でこのアプローチを使用しました、右心室流入路は、三尖弁輪から僧帽弁まで延びる三尖弁で覆われた領域を指します三尖弁の取り付け点を超えたリーフレットの取り付け領域、右心室の頂点まで伸びる部分は右心室小柱部分であり、漏斗は実際には右心室腔と閉塞した肺動脈弁部分を接続する右心室流出路であるが、肺動脈は閉鎖している通常、右心室の形成異常、右心室腔のサイズは異なります、筋肉肥大流出閉塞のため、右心室の一部または複数が閉鎖される場合があり、最も深刻なのは右心室腔が非常に小さいか、または流入部のみです。
小柱骨の閉鎖は、右心室の形成異常、小さな内腔、閉じた漏斗をもたらし、右心室腔と肺動脈の完全な乾燥腔との間の筋肉閉鎖をもたらします。このセグメントは連続的に中断され、通常、心内膜肥厚は弾性線維と同様に白色です。増殖、右心室のサイズは正常に近い場合もありますが、めったに拡張しません。通常、右心室のサイズは流入または流出の弁構造の明らかな異常を反映します。右心室の3つの部分が三尖弁輪と漏斗を示唆しています。右心室の大きさは、三尖弁の変形が組み合わされたときに見られる明らかな三尖弁逆流を伴うことが多いため、右心室の異形成3部構造を観察することにより、右心室腔の大きさを観察できます。実際、定性的推定値は、右心室と三尖弁の形状、三尖弁輪、右心室漏斗、肺動脈の総体幹と枝のサイズが、心室中隔の完全性、したがって右心室の肺動脈閉鎖の治療と予後に大きく影響します各部分のサイズの測定、特に三尖弁輪のサイズの測定は、この変形の病理学的解剖学の研究の不可欠な部分であり、多くの場合、 右心室腔と冠状動脈の心筋洞は、影響を受けた冠状動脈の拡張につながる可能性があります。拡張した冠状動脈は、心臓の外部検査で見ることができます。心筋洞と冠状動脈の間の接続は、三尖咬合の場合によく見られます。この接続により、右から左へのシャントが発生する可能性があります。低酸素の血液は上行大動脈に逆行し、フリーダムとハリントンはさらに、血液が心筋洞から冠動脈を通って冠状静脈洞に至る右循環シャントに関与する可能性があることを説明します。
（2）三尖弁：三尖弁の異常は一般的であり、症状も異なります。三尖弁は右心室腔への血液の流入を制御するため、通常、三尖弁の異常は右心室に関連する病理学的変化を反映します。弁が軽度の異形成である場合、弁葉はわずかに厚くなり、リーフレットと葉の接合部はわずかに融合します。3つの部分すべてが存在する右心室では一般的です。右心室腔は正常または軽度の形成異常に近く、弁は厚く結節状です。接合部融合では、しばしば弁装置に制限的な変化を引き起こし、心室の充満を制限し、右心室の一部または複数の部分の閉鎖をもたらす。最も深刻なケースは、小さな三尖弁輪と小さな右心室が共存することである。対照的に、前葉は茎に似ており、中隔葉と後葉が下に移動し、典型的なエブスタイン奇形と同様に、しばしばより大きな線維輪を伴い、重度の三尖弁逆流と右心室腔の拡大を伴う。
（3）漏斗と肺動脈弁：心室中隔が開いている肺動脈閉鎖の大部分は開いており、右心室腔はロックされる傾向のある肺動脈弁に接続され、肺動脈弁小葉は融合して中隔を形成します。これはほとんどの場合に見られます狭い右心室腔では、漏斗の閉鎖が筋肉閉鎖につながります。肺動脈の全幹は、盲端で右心室から放出され、拡張中に徐々に広がります。両方とも異形成であり、その場合、肺動脈弁は通常形成されず、心臓の底から放射状に広がる肺洞に置き換わります。
4.肺動脈肺動脈閉鎖にもかかわらず、肺動脈の幹と枝の直径の大部分は正常であり、肺循環は長く、ねじれた動脈カテーテルによって供給されます。
2.病態生理学は通常、右心房圧を増加させ、逆に肺静脈還流は左心房圧を大幅に低下させるため、「a」波は明らかであり、「a」波は「v」波と同じであり、右心室収縮期圧は全身収縮期血圧よりも著しく高い100-150mmHgの新生児期でさえ、典型的な右室流出路閉塞の波形に似た右心室圧曲線は三角形であり、通常は右室拡張末期圧が上昇し、重度の三尖弁逆流またはエブスタイン奇形があります右心室圧が軽度または中等度に上昇する場合、左心室の圧力は正常であり、大動脈のみが動脈カテーテルを介して肺動脈に到達できますが、この操作により動脈カテーテルが閉じる可能性があります。大動脈圧以下。
肺循環が血流を減少させ、組織の酸素摂取率が増加すると、全身の静脈酸素飽和度はしばしば低下し、心拍出量が減少した場合は30％、右心房と右心室の酸素飽和度と体静脈が低下します。逆流血液の血中酸素飽和度は似ています。低酸素血症の程度は肺の血流に依存します。肺静脈還流の血液は完全に飽和している必要があります。心房レベルをシャントしなければならず、左心房血の酸素飽和度は非常に低いです。開存卵円孔を通るシャント血流のために、左心房血の血中酸素飽和度はしばしば左心室血の血中酸素飽和度よりも低くなります。動脈カテーテルを開いたままにすると、全身動脈血流の酸素飽和度を維持できます。 70％以上は、組織の酸素供給を保証し、動脈のpHを維持しますが、動脈カテーテルが閉じている場合、重度の低酸素血症が発生し、代謝性アシドーシスが発生する可能性があります。
防止
小児中隔完全性肺動脈閉鎖防止
家族歴に遺伝的状況を理解し、環境要因の影響を調べて先天性心疾患の原因を調査し、妊娠中の母親がさらされる可能性のある環境催奇形因子を理解するための住所の調査を通じてショーし、母親の生産の住所を表すために時々使用する妊娠初期の住所は、環境要因によって推定されました。著者は、妊娠時および出生時の母親の住所を調査しました。母親の約24.8％が妊娠の開始と生産の間を移動したため、生産住所を観察することで、先天性奇形と母親の環境への暴露を減らすことができます。関連の肯定的な結果は、妊娠時の住所の環境で調査する必要があります。シュワニッツは、出生前の心臓奇形の検出は染色体検査の指標として使用できると主張しました。著者は588人の胎児が出生前に成長遅滞および/または先天奇形と診断されたと述べました。染色体検査を行ったところ、116例（19.7％）に染色体異常が認められ、出生前に診断された奇形胎児のうち102例（17.3％）に胎児奇形が認められました。
出生前に心臓奇形と診断された胎児のうち、41胎児（40.2％）に染色体異常（18および21トリソミーの最も一般的な）があります。胎児の監視に加えて、母親の病気も監視する必要がありますブレトンは、母親にフェニルケトン尿症があり、妊娠中にフェニルアラニンの血漿が継続的に増加したことを報告しました。冠動脈異常は、右肺動脈、心室中隔欠損、胎児発育遅延および顔面奇形に起因します。フェニルアラニンの親血漿は、妊娠中継続的に増加します。心臓奇形は、生後8か月と診断され、その発達遅延は母親はフェニルケトン尿症が原因であり、これも心室中隔欠損症および冠動脈奇形を引き起こす可能性があります。著者は、母親が妊娠前に食事療法を開始すると、胎児の損傷を防ぐことができると示唆しているので、原因を深く理解している場合、妊娠前に、可能であれば、妊娠中の母親と胎児を母体疾患と胎児奇形について監視することができます。 胎児の先天性奇形が発生しますが、遺伝学と環境損傷の観点から、先天性心疾患の原因は完全には理解されておらず、それらのほとんどは予防が無力ですので、原因を説明し、根本的に先天性心疾患を予防します。発生は依然として非常に困難な作業であり、臨床および基礎分野の学者が探求するために協力する必要があります。
合併症
小児中隔完全性肺神経叢閉鎖 合併症、うっ血性心不全
多くの場合、うっ血性心不全と低心拍出量症候群によって複雑になります。
症状
小児中隔完全性肺閉鎖症症状一般的な 症状チアノーゼ代謝性アシドーシス拍動性動脈収縮期雑音呼吸困難呼吸困難肺動脈閉鎖肺組織の縮小肝腫大
中心部の脱毛は、出生後数時間以内に発生します。動脈カテーテルが機能的に閉じられると、チアノーゼは徐々に悪化します。高度に拡張した右心室は肺を圧迫し、さまざまな程度の異形成を引き起こし、呼吸困難、息切れ、および左の頂点を示す身体検査をもたらします。側方変位、心尖拍動が解除され、三尖弁逆流のために第1心音と第2心音が単音になり、胸骨の左下縁が聞こえ、収縮期雑音、左胸骨上部の境界、および開存動脈管の短さが聞こえるソフト収縮期ジェット雑音、プロスタグランジンE2、E1の静脈内注入によるカテーテル雑音の増加、狭心腔チャネルと低心拍出量による患者の減少、パルス弱化、肝臓肥大を伴う、赤ちゃんのチアノーゼは急速に発症し、代謝性アシドーシス、呼吸困難、左下胸骨境界の可聴収縮期雑音、動脈酸素飽和度の低下、胸部レントゲン写真の胸部組織の減少、診断を決定するための右室および左室の血管造影。
調べる
小児中隔における完全な肺閉鎖の検査
感染が同時に起こると、末梢血白血球数が増加します。
1.胸部X線：心臓の陰影が拡大し、重度の三尖弁逆流が明らかに拡大し、心臓の陰影が胸腔の大部分を占め、肺野がクリアになり、肺血管のテクスチャが減少します。
2.心電図：特徴的なパフォーマンスは、電気軸の左軸、左心室優位、右心室低電圧、右心房の拡大、三尖弁閉鎖および左心室の二重入口によるものであり、ST-Tセグメントの変化はしばしば示唆する心内膜下虚血の程度が異なる。
3.心エコー検査：剣状突起の下部、2次元超音波、パルスドップラーは、二重心室の異常なトラフィックを完全に表示でき、胸骨傍および心尖部の4室ビューは、三尖弁のサイズ、形態学的変化および逆流の重症度を表示でき、剣の冠状矢状断面は、右心室の形成異常の程度に応じて3つの部分に分けることができます。疾患の右心室の技術的および解剖学的構造のため、右心室容積の測定は臨床的意義がほとんどありません。この方法は、体表面積に応じて三尖弁輪の直径の正常値を計算し、Zインデックスによって右心室のサイズを決定します。右心室流出路の筋肉閉鎖の漏斗腔は完全に消失し、右心室と主肺動脈幹は分離します。胸骨傍大動脈の短軸ビューは、肺動脈弁閉鎖、弁が互いに融合し、漏斗の端が盲端を形成し、右心室が円錐状の膨らみで収縮することを最もよく示しています。これは、二次元超音波の肺狭窄と区別するのは容易ではありません。プーラーとカラードップラーは、逆流の有無にかかわらず、狭い肺動脈弁開口部を介して乱流を見ることができ、動脈カテーテルは胸骨上でより垂直になることがよくあります 切断面が見やすくなります。
2次元超音波は、右心室肥大、カラードップラーが正弦波血流を検出できる場合、右心室冠動脈トラフィックがあるかどうかを判断するのは容易ではありません。この洞血流は、多くの場合、右心室腔、高心室内圧で発生します心血管造影は診断を確立するための重要な基盤です。
4.心臓カテーテル：心臓カテーテルおよび心臓血管造影は、冠動脈狭窄または中断の有無を判断するために、手術または経カテーテル右室減圧の前に実施する必要があります。血行動態は、右心室拡張期血圧が全身圧以上であり、低いことを示します全身圧ではあまり一般的ではなく、三尖異形成、エプスタイン奇形および右心室狭窄に起因する重度の三尖弁逆流、右心室収縮末期圧の増加、非拘束性心臓の存在によるコンプライアンス低下部屋の交通量、平均動脈圧は類似しており、右心室は三尖弁の活動、サイズ、右心室の形態、右心房冠動脈交通の有無を示すことができます。右心室依存性冠循環、およびその逆は、右心室依存性冠循環、順行性バルーン閉鎖、または逆行性上行大動脈血管造影の存在を示さず、一部の患者が必要とする冠動脈狭窄または中断の有無を確認できます冠動脈造影は、冠動脈を決定するために使用できます。
5. CTとMRI：手術前にCTとMRIが必要になることはめったにありませんが、手術後のCTとMRIは非常に一般的です。MRIスピンエコーT1W画像は、心室中隔の完全性を伴う術後肺閉鎖をよりよく示すことができます。勾配エコーフィルムシーケンスは、狭い肺動脈を通る異常な血流と、右心室から右心房への目に見える異常な血流を示しています。造影磁気共鳴血管造影とマルチスライススパイラルCTは、術後の末梢肺動脈狭窄が良好であることを示しました。Blalockシャント手術を行った人にとっては、シャンティングパイプラインがまだ滑らかかどうかを示す方が良い場合があります。
6.心血管造影：心室中隔完全血管造影による肺動脈閉鎖は、NIH右心カテーテルによる右心室血管造影に使用できます。右心室が非常に小さい患者の場合、右心室血管造影に右心室を使用できますが、注入速度を下げる必要があります。近江パーカー350、1.0ml / kg、同所性および左手投影、肝血管造影のための左心室血管造影または上行大動脈血管造影、ブタ尾付き左心臓カテーテル、近江パーカー350造影剤、冠動脈、動脈カテーテル、側副血行路、および肺動脈の観察には1.5 ml / kg。
新生児期には、診断を確認するための心臓カテーテル法の適応症があり、インターベンショナル心臓カテーテル法も利用できます。経皮的大腿静脈穿刺は、体重が2 kgを超えるほとんどの幼児、時には心臓カテーテル法で可能です。超音波検査で漏斗の存在が確認された場合、心臓カテーテルを右心室腔に挿入したら、心臓カテーテルを操作してそれを送達する必要があります。漏斗、前部および後部の前部および後部の心室は、右心室、および三尖弁で覆われた領域への流入を示すことができ、血液は、三尖弁輪を示す負の影を示す右心室腔に流れ込む。三尖弁を超える領域は小柱部分であり、造影剤はさらに流出路漏斗の盲端で終わる嚢として示されている。
同時に、大腿動脈を介した逆行挿管、肺血管造影に挿入された動脈カテーテルを介した心臓カテーテルの操作により、筋肉タイプがロックされている場合、閉鎖の膜構造と肺動脈の全乾燥腔と漏斗腔との間の実際の距離を明確に示すことができます肺動脈の総体幹の間には長い間隔があります。
機能性肺閉鎖症の小児では、大量の造影剤が右心室小柱に注入され、その後右心房に流れ込み、肺動脈の総体幹の前方血流をマスクします。そのため、カテーテルをできるだけ慎重に漏斗に送達する必要があります。これは、カテーテルを肺動脈弁の近くに送達することによってのみ、非常に狭い弁を通る小さなジェットを見つけることができるためです。
心エコー検査ではより良い三尖弁の変形が見られましたが、心血管造影では三尖弁の下降シフトが見られましたが、通常は三尖弁を介した大量の造影剤により、陰影が右心室の流出路をブロックしています。極端に拡張した右心房への逆流は、右心室流出路の識別に影響を与える可能性があります。
理論的には、右心室の血管造影は洞と冠動脈の関係を示すことができます。これは、右心室の圧力が造影剤を洞fに押し込むことができるため、上行大動脈を事前に発達させることができ、しばしば造影剤が右心房に逆流し、画像の重なりが見つけにくいためです。冠動脈狭窄、選択的冠動脈造影はこれらの困難を克服することができ、冠動脈の近位拡張を示すことができます、冠動脈狭窄がある場合は、洞に沿って造影剤が右心室腔に入ることもあります。
4腔および外側の経カテーテル動脈血管造影法を使用して、肺動脈とその枝を見ることができます。肺動脈の枝はまれです。シャント手術を受けた高齢患者では、肺動脈の有無を示すためにシャント部位で血管造影を慎重に行う必要があります。歪みと左右の肺動脈サイズの違い。
診断
小児中隔における完全な肺閉鎖の診断と診断
次の先天性心疾患と区別する必要があります：
1.単純な肺狭窄：この患者の肺動脈弁領域は収縮期振戦に達する可能性があり、左胸骨境界の2番目のinter間腔で最も顕著であり、2番目の心音が弱くなるか、消失、胸部レントゲン写真は、明確な肺野、顕著な肺動脈陰影、右心カテーテル、右心室圧の有意な増加、肺動脈と右心室間の1.3 kPa（10mmHg）の間の圧力勾配、心エコーおよび右心室を示した血管造影では、主な肺動脈に狭窄があり、拡張していることが示されました。
2.三尖弁下降：完全な心室中隔を伴う肺動脈閉鎖症と混同されるのは非常に簡単です右心室血管造影は非常に重要です変位した天蓋状の前尖が心臓の右心室腔にあることを示すことができます。下縁の近位縁には、真の弁輪の位置を表すすべての痕跡があります。真の三尖弁輪の左側に2番目のノッチがあることもわかります。これは、下向きに動く三尖弁の取り付けを示しています。
3.心房中隔欠損を伴う肺動脈狭窄（Falaトリプレット）：チアノーゼの患者は一般に、完全な心室中隔を伴う肺動脈閉鎖と比較して遅れ、胸部レントゲン写真は肺動脈セグメンテーションを示し、大動脈結節は小さく、右心室血管造影は肺狭窄を示す右心カテーテルは、右心室と肺動脈の間の収縮期血圧勾配を1.3 kPa（10 mmHg）以上で測定し、左または右または左から左へのシャントが家のレベルに存在します。さらに、心房中隔欠損、アイゼンメンガー症候群、休眠IV関節疾患などは、病歴、徴候、心エコー、右心カテーテル法、血管造影に基づいて簡単に特定できます。
