子供の腎性貧血
はじめに
小児腎性貧血の紹介 腎性貧血は、赤血球の産生と代謝を妨げるエリスロポエチン（EPO）の不十分な産生や尿毒症血漿中の有害物質などのさまざまな要因によって引き起こされる貧血を指しますが、最近の研究の進展により腎臓と赤血球が密接に形成されていることが明らかになりました。関連していますが、腎性貧血のメカニズムについてはまだ議論があります。 現在、腎性貧血の発生は複数の要因の組み合わせによって引き起こされると一般に考えられていますが、重度の腎疾患では、高窒素血症が発生すると貧血が合併します。 貧血の程度は高窒素血症に関連しています。 一般的に、糸球体濾過率が正常の25％〜30％に低下すると、貧血が現れ始めます。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：めまい、心不全
病原体
子供の腎性貧血の原因
病気の原因：
エリスロポエチンに対する腎不全の減少により、尿毒症血漿中の赤血球生成物質の存在と赤血球寿命の短縮。
病因：
慢性腎機能障害ではエリスロポエチンの産生が減少しますが、腎機能障害の患者では、血漿中のエリスロポエチンは正常な下限値しか維持できず、腎機能は正常であることが多くのテストで示されています。貧血患者の血漿中のエリスロポエチンは著しく上昇しており、エリスロポエチンの減少の程度は腎排泄機能不全と並行しています。エリスロポエチンが重度に欠乏している場合、骨髄は溶血と貧血により溶血を失う代償能力を持っています。エリスロポエチンの10％は肝臓で産生されるため、二重腎摘出術の血漿中に少量のエリスロポエチンがまだ存在する場合でも、尿毒症血漿が赤血球前駆細胞を抑制する効果があることが証明されています。
したがって、現在、尿毒症患者の骨髄は貧血の代償機能を失うと考えられており、これはエリスロポエチンの減少とそのような患者の血漿中の赤血球抑制物質の存在に関連しています。骨髄増殖性疾患に加えて、赤血球の寿命の短縮も貧血の原因です。正常なヒトの赤血球が尿毒症患者に失われると、正常な赤血球の寿命も短くなります。逆に、尿毒症患者の赤血球は正常な人に輸出され、赤血球は正常な寿命を持っています。どの特定の毒素がこれを引き起こす可能性があるかはまだ証明されていません。患者の溶血、血液透析、腹膜透析はこの種の溶血を緩和することはできません、尿毒症は異常な血小板機能、二次胃腸および尿路失血につながる可能性があり、血液透析に加えて少量の赤血球も失う可能性があります貧血、食欲不振による鉄吸収障害、または鉄と葉酸の摂取量の減少が依然としてあり、貧血につながります。
防止
小児腎性貧血の予防
主に健康教育で良い仕事をするために、親は子供に対する病気の危険性と予防の重要性を認識すべきです。 具体的な対策には、妊娠中の母親への健康指導、出生後の合理的な栄養摂取、および消化器疾患や栄養を治療するための鉄分を含む補完的な食品、特にさまざまな赤身肉や肝臓などの動物性食品の適時の追加を含める必要があります。有害および感染症、早産児と双子の胎児の鉄の早期予防、および回復期の子供への栄養素の供給への注意。
慢性腎炎、腎ye腎炎など、CRFのさまざまな主な原因を積極的に予防および治療します。腎障害を発症した人は、合理的な食事と休息に注意を払いながら、感染を積極的に予防し、高血圧を制御し、腎毒性薬物を回避する必要があります。病気の進行を効果的に防ぎ、病気の回復を促進します。
合併症
小児腎性貧血の合併症 合併症、めまい、心不全
重度の貧血は、心臓の肥大や動、めまいなどによって複雑になる場合があります。 主に、高血圧、心不全、心筋症、水、電解質障害、酸塩基不均衡、腎骨疾患、骨折、感染症など、貧血に加えて、慢性腎不全によって引き起こされるさまざまな合併症に対して。 子供が貧血になると、泣き、心配し、さらには精神発達に影響を与えます。
症状
小児貧血の症状一般的な 症状めまい
一般に、血清クレアチニン値が308μmol/ l（3.5 mg / dl）を超える患者は貧血と関連する可能性があり、個人間の貧血の程度は著しく異なる可能性がありますが、各個人はより安定した程度の貧血、多発性嚢胞腎を有します加齢に伴う患者の貧血は、腎不全によって引き起こされる貧血の他の原因よりも軽いです。同様に、高血圧、ヘマトクリットを伴う腎不全は、高血圧、腎虚血、および残留ネフロンの刺激によって引き起こされる正常血圧よりも高くなりますさらに、ネフローゼ症候群に関連する貧血の程度は、ネフローゼ症候群のない患者よりも深刻です。これは、大量のタンパク質損失が原因である可能性があり、EPO、トランスフェリン、必須アミノ酸の減少、腎不全貧血の臨床症状が生じます。これは、他の種類の貧血よりも軽いです。これは、腎臓の赤血球の2,3-DPGの増加により、ヘモグロビンと細胞内の酸素の親和性が低下し、血液から酸素が組織に入りやすくなり、低酸素状態が改善されるためです。
調べる
小児の腎性貧血の検査
貧血の程度はさまざまで、大部分は中程度から重度の貧血、ほとんどは陽性、網状赤血球は正常または減少、さまざまな程度のジグザグで血液塗抹標本が見られる、ヘルメットや三角形の形が壊れている、白血球は正常または増加している、血小板の正常または減少、出血時間および血栓収縮は正常ではない、凝固時間は正常、毛細血管脆弱性検査は陽性、骨髄過形成は正常、穀物/赤比は増加、血清鉄および総鉄結合能はしばしば低下、骨髄鉄染色は正常血漿フェリチンが増加し、毛細血管脆弱性試験が陽性になる場合があります。 胸部レントゲン、超音波、心電図を実施する必要があります。 他の腎臓病を選択する必要があります。
診断
小児の腎性貧血の診断と診断
診断
腎疾患、腎不全、貧血によると、臨床検査の特性が確認されました。
鑑別診断
他の原因によって引き起こされる貧血とは異なり、腎不全によって引き起こされる腎疾患の症状やその他の合併症があり、臨床検査の結果は簡単に特定できます。
臨床的に、病因と貧血の原因の分類は次のとおりです。
（a）赤血球生成を減らす貧血
造血細胞、骨髄造血微小環境、および造血物質の異常は、赤血球生成に影響を及ぼし、赤血球生成欠損貧血を減らすことができます。
1.造血幹細胞の異常による貧血
（1）再生不良性貧血（AA）：AAは、一次および二次造血幹細胞の損傷に関連する骨髄造血不全です。 部分的汎血球減少症の病因は、B細胞による抗骨髄性自己抗体の産生に関係しており、B細胞は骨髄造血細胞を破壊または阻害します。
（2）純粋な赤血球貧血（PRCA）：PRCAは、貧血を引き起こす骨髄赤芽球造血幹細胞および前駆細胞の損傷を指します。 原因に応じて、病気は先天性と後天性の2つのカテゴリに分類できます。 先天性PRCA、ダイヤモンドブラックファン症候群は、遺伝によって引き起こされます;後天性PRCAには、原発性と二次性の両方が含まれます。 一部の学者は、原発性PRCAの患者の中には、血清中に独自のEPOまたは若い赤血球抗体があることを発見した人もいます。 二次PRCAには、主に薬物関連の感染関連タイプ（パルボウイルスB19、肝炎ウイルスなどの細菌やウイルス）、自己免疫疾患関連タイプ、リンパ増殖性疾患関連タイプ（胸腺腫、リンパ腫、血漿など）があります。細胞変性およびリンパ球性白血病など）および急性再生不良の危機。
（3）先天性赤血球性貧血（先天性赤血球造血性貧血、CDA）：CDAは、異常なクローン異常、赤血球の無効な造血および形態学的異常を特徴とする難治性貧血によって引き起こされる遺伝性赤血球幹前駆細胞の一種です。 遺伝的方法によると、この病気は常染色体に隠された遺伝性と優性遺伝性に分けることができます。
（4）造血器悪性クローン疾患：これらの疾患には、骨髄異形成症候群や白血病などのさまざまな造血腫瘍性疾患を含む、造血幹細胞および前駆細胞に異常があります。 前者は病理学的な造血、過剰増殖、高いアポトーシス、in situ溶血によるものであり、後者は腫瘍過形成、低いアポトーシス、低い分化を示し、造血調節も影響を受け、それにより正常な成熟赤血球が減少し貧血を引き起こします。
2.造血微小環境の異常に起因する貧血：造血微小環境には、骨髄間質、間質細胞およびサイトカインが含まれます。
（1）骨髄間質および間質細胞の損傷によって引き起こされる貧血：骨髄壊死、骨髄線維症、骨髄硬化症、大理石病、さまざまな髄外腫瘍性疾患の骨髄転移、さまざまな感染症または非感染性骨髄炎造血微小環境は、骨髄間質および間質細胞の損傷により異常である可能性があり、これは血液細胞の形成に影響を与える可能性があります。
（2）造血調節因子の異常なレベルに起因する貧血：幹細胞因子（SCF）、インターロイキン（IL）、顆粒モノカラムコロニー刺激因子（GM-CSF）、顆粒球コロニー刺激因子（G- CSF）、エリスロポエチン（EPO）、トロンボポエチン（TPO）、血小板成長因子（TGF）、腫瘍壊死因子（TNF）およびインターフェロン（IFN）には、すべて造血の正および負の調節があります。 腎不全、肝疾患、下垂体または甲状腺機能低下症によるEPOの不足;腫瘍性疾患または特定のウイルス感染は、TNF、IFN、炎症性因子などの造血系負の調節因子をさらに誘発し、慢性疾患を引き起こす可能性があります慢性疾患の貧血（ACD）。
3.不十分な造血原料または利用障害に起因する貧血：造血原料とは、タンパク質、脂質、ビタミン（葉酸、ビタミンB12など）、微量元素（鉄、銅、亜鉛など）。 造血物質の不足または利用は、赤血球生成の減少をもたらす可能性があります。
（1）葉酸またはビタミンB12の欠乏または利用障害に起因する貧血：さまざまな生理学的または病理学的要因による葉酸またはビタミンB12の絶対的または相対的欠乏または利用に起因する巨赤芽球性貧血。
（2）貧血の鉄欠乏と鉄利用：これは診療所で最も一般的な貧血です。 鉄欠乏および鉄利用障害はヘム合成に影響を及ぼし、このタイプの貧血はヘモグロビン合成異常貧血と呼ばれます。 このタイプの貧血の赤血球の形態は小さく、中央の光染色された領域は拡大し、小細胞の低色素性貧血に属します。
（2）溶血性貧血（HA）、つまり赤血球が過剰な貧血を破壊する
（3）出血性貧血
失血の割合に応じて、急性および慢性の慢性出血性貧血はしばしば鉄欠乏性貧血と組み合わされます。 凝固障害（特発性血小板減少性紫斑病、血友病、重度の肝疾患など）と非凝固性疾患（外傷、腫瘍、結核、気管支拡張症、消化性潰瘍、など） 2種類の婦人科疾患など）。
