子供の腎血管性高血圧症
はじめに
小児腎血管性高血圧症の概要 高血圧の子供の65〜80％は二次性高血圧であり、腎血管性高血圧（RVH）もその1つです。 腎血管高血圧症は、主に腎動脈狭窄を指し、片側または両側腎動脈および/またはその分岐病変が腎虚血によって引き起こされる高血圧を引き起こすことを指します。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：高血圧性脳症うっ血性心不全急性腎不全
病原体
小児腎血管性高血圧の原因
先天性腎動脈線維筋形成異常（35％）：
海外で報告された小児および青年におけるRVHの主な原因です。病変は主に腎動脈の中部または遠位部に発生します。それらはしばしば分岐に関与します。いくつかの一般的なタイプがあります：（1）内膜線維症：主に腎動脈幹の狭窄。変形、血管造影では中央に限局性狭窄が認められた、（2）中間線維症：断続的な破壊と肥厚、腎動脈の遠位部分への広がり、影のある血管造影、（3）線維筋過形成：腎臓動脈壁は同心円状に厚く、腎動脈血管造影では腎動脈とその枝のスムーズな狭窄が示されています（4）硬膜下線維症：重度の腎狭窄、不規則な血管造影、豊富な側副血行路。
多発性動脈炎（25％）：
非特異的な慢性血管炎症性疾患は、中国の成人および小児のRVHの主な原因です。この疾患は、10歳以上の少女でより一般的です。幼児と幼児ではまれです。男性と女性の比率は1：8です。基本的な病変は、動脈の中間層の弾力性です線維性過形成および様々な程度の小円形細胞浸潤、最終的に血管壁の肥厚、瘢痕形成、血管壁の弾性の喪失、管腔の狭窄または動脈瘤様の隆起、主に大動脈弓、胸部、腹部大動脈への浸潤、および分岐、片方または両方の腎動脈が関与する60％から70％、しばしば腹部大動脈狭窄の開始時に腎動脈に位置する病変、高血圧、溶血性尿毒症症候群などの他の血管病変、結節性多発動脈炎、エーラース・ダンロス症候群、川崎病など
その他（20％）：
外傷または新生児の臍静脈カニューレ挿入、腎動脈静脈f、腎動脈瘤、移植後の腎動脈狭窄および先天性腎動脈異常の既往で見られる腎動脈血栓症または塞栓症腎異形成と神経線維腫症の腎動脈病変、および他の腎腫瘍、腎嚢胞、腎動脈は線維索、大動脈周囲リンパ節の圧迫などの影響を受け、病変の場所にも応じて腎臓の主な浸潤に分けられます動脈疾患、腎内腎動脈疾患および腎動脈外の病変。
病因
レニン-アンジオテンシン-アルドステロンシステム（RAAS）は、腎血管性高血圧に大きな役割を果たし、2つの古典的なGlodblattモデルを使用して解明できます。
1.二重腎臓の単一クリップは片側RVHに似ています。腎動脈の側面をクランプして腎動脈の血流を減らし、レニンの分泌を圧力と化学感覚の濃いスポット、アンジオテンシンII（ ATII）の形成が増加した後、合格します。
（1）全身の小さな動脈を直接収縮させます。
（2）アルドステロンの放出を刺激し、水分とナトリウムの保持を引き起こします。
（3）ATIIは交感神経を刺激し、その活力を高め、副腎髄質の合成を刺激し、ノルエピネフリンを放出して高血圧を引き起こしますが、このメカニズムは反対側の腎性ストレス排尿によって部分的に補うことができます。最終的に、ナトリウムの保持はなく、結果は次のようになります。
1虚血性サイドレニン分泌の増加。
2血圧の上昇とナトリウム貯留の負のフィードバック、レニン分泌の阻害による反対側の正常な腎臓。
3虚血性腎血流が減少しました。
4ATII誘発性血管収縮は高血圧につながり、ATII受容体拮抗薬またはアンジオテンシン転移抑制剤（ACEI）は、ATIIの効果を弱め、血圧を低下させますが、反対側のレニンのフィードバック阻害を抑制し、レニンおよびATIIを増加させます。
2.単一腎臓の単一クリップ：腎動脈の症例をクランプし、反対側の腎臓を除去するために、隔離された腎臓はこのモデルとより一致しているため、利尿ナトリウムの作用が再び発生せず、結果としてナトリウムが保持され、フィードバック抑制レニン分泌、末梢血漿レニンレベルは正常または急性期後に低下しますが、ACEI単独では高血圧の発生を防ぐことはできません、利尿ナトリウムの放出、血圧を下げることができる場合、このRVHはレニンに依存することもできますそれは体積依存であり、両側腎動脈狭窄がこれと一致するかどうかは依然として議論の余地があります。さらに、カリクレイン-キニン-プロスタグランジン系はRVHの病因においても役割を果たします。キニンがカリクレインによって活性化された後、プロスタグランジンの合成を促進します。プロスタグランジンは、全身の細動脈を拡張し、末梢血管抵抗、腎血管拡張を低下させ、腎血流を増加させます。
Glodblatt動物モデルでは、キニンカリクレインの活性が低下します。上記の要因は高血圧の発生に関係しています。RVHの発生は腎動脈狭窄の速度と期間に関連しています。腎動脈が発生します。急性期である高血圧は、塞栓形成後数分で発生する可能性があります。現時点では、ほとんどがレニン依存性高血圧です。ACEIを使用すると、血圧を迅速かつ効果的に低下させることができます。数日または数週間後に移行期に入ります。レニンとアンギオテンシンは依然として高いレベルを維持しますが、ナトリウムと水分の保持は効果的です。ACEIの適用は血圧を下げることができますが、速度は遅くなり、最終的に慢性期、水分、ナトリウムの保持、腎臓の血液量の増加が起こりますホルモンの分泌は作用を阻害する可能性があります。
防止
小児の腎血管性高血圧の予防
予防の鍵は、多発性動脈炎やアテローム性動脈硬化症など、腎血管性高血圧を引き起こす原発性疾患を積極的に予防し、積極的に治療することです。
腎血管性高血圧症の患者は、適切な薬に対して適切な措置を講じ、限られた時間だけ積極的に治療されるべきです。 血管閉塞を緩和し、腎臓への血流を回復するために伝統的な漢方薬を使用することをお勧めしますが、損傷した腎臓組織を根本的に修復し、正常な腎機能を回復します。 治療後の効果は良好です。
合併症
小児腎血管性高血圧合併症 合併症高血圧性脳症うっ血性心不全急性腎不全
診断方法の改善、外科的技術の継続的な改善、血管代替材料の改善、手術合併症を伴う腎血管高血圧症は徐々に減少しますが、病状と医師の技術的熟練の違い、いくつかの合併症時折、一般的な合併症は次のとおりです。
1、出血
術後出血は主に外科的処置によって引き起こされます。 外科医が血管技術を縫合する場合、血管の縫い目がうまく合わない、針の間隔が大きすぎる、結び目がしっかりしない、結紮が緩んでいる、または人工血管メッシュがにじみ出ています。
ナイロン糸またはポリエステル糸で血管を縫合するときは、結紮糸の脱落を防ぐために4〜5ノットをかけるのが最善です。 血液の漏れを防ぐために、血管の縫い目を揃えて均等に配置する必要があります。 縫合針は太すぎてはいけません。ドライニードルの目から出血する場合は、温かい生理食塩水ガーゼを使用してしばらく圧迫します。
人工血管の用途では、血管網が大きくなると滲み出し量が多くなるため、血管を選択するときは、同じ毛穴の小さな血管である必要があります。
2、拡散にじみ出る
これは主に、先天性疾患または後天性疾患によって引き起こされる可能性のある血液凝固不良によるものです。
（1）遺伝性出血障害
血友病や遺伝性フィブリノーゲン欠乏症など。 血友病は、創傷の外傷後の出血傾向であり、凝固時間は大幅に延長されます。 これらの患者のほとんどは小児期からの出血の既往があり、病気の詳細な術前検査を通して、繰り返し歯茎、鼻血、月経過多、外傷性局所皮膚および粘膜出血、抜歯出血を得ることができます。 他の病歴が多すぎます。 血縁者には数世代の男性の出血異常があり、血友病の可能性を考慮する必要があります。
（2）後天的な後天性凝固機能障害は、以下の理由により引き起こされる可能性があります
1肝機能ビーズとビタミンK欠乏症：水後のびまん性出血など、一般的な原因の説明は困難で、血液凝固機能検査のために血液をリードします。 肝機能障害など、部分的なプロトロンビン産生時間は延長される可能性があります;肝疾患またはビタミンK欠乏症がある場合、トロンビン時間は延長されます。
2大量の輸血：腎血行再建術は、一般的に大量の輸血を必要としません。 血液中の血小板数が大幅に減少するため、必要に応じて血小板の機能が妨げられることもあります。 さらに、ライブラリーの血漿中のVおよびW因子の活性も大幅に低下し、遊離カルシウムは小さなH値、低温などを低下させ、大量の血液が拡散皿を引き起こす可能性があります。 輸送の血液は5000mlを超えないと考えられています。 この量を超えると、新鮮な血液を失い、血小板凝集機能に影響を与える抗ヒスタミン薬であるデキストランの投入量が減少します。
びまん性にじみ出による大量の輸血。 治療は、血小板または新鮮な血液を輸送することができ、血小板機能を修正することができ、出血を止めるためにいくつかの凝固因子を補います。
3、プラグ形成
腎血管性高血圧症、腎血行再建手術は、内部大腿ストリッピングまたはバイパス手術のいずれであっても、術中および術後は各吻合の表面または移植片の表面、すなわち腎臓に血栓を形成する可能性があります。血行再建の一般的な合併症。
4.腎再疎通後の腎不全
腎血行再建および再疎通後、腎不全を引き起こすことはまれです。 しかし、手術中の高血圧または術前腎疾患を伴う複雑な腎再建の患者では、手術後に腎機能障害が非常に一般的です。 ほとんどの患者では、再建手術中に腎臓の側副血行路は破壊されず、腎臓の血液灌流は一般に確保されます。 腎臓の主動脈を60〜90分間クランプすると、腎機能の有意な低下も示されました。 手術中に側副血行路が乱れたり、全身性低血圧が起こった場合、腎灌流は辺縁皮質にしか到達せず、腎尿細管の損傷を避けることは困難です。
腎血管性高血圧症の患者では、手術前に水と電解質のバランスに特に注意を払う必要があります。 これらの患者の多くは、薬物治療のために水の摂取を制限することがよくあります。 一部の人々は、腎動脈が閉塞した場合、手術の前後に水、マンニトール、利尿薬を適切に投与する必要があると主張しています。 これらの措置は一時的に尿の生産を維持できるため、そうでなければ重度の低灌流が発生し、腎臓の損傷を防ぐことは困難です。
5.心不全、心筋梗塞。
症状
小児腎血管性高血圧症の症状一般的な 症状疲労浮腫めまい高血圧過敏性血管雑音視力障害眼底変化痙攣腎不全
症状
腎血管性高血圧はどの年齢でも発生する可能性があり、多くの幼児の症例が報告されています。最小はわずか7〜10日です。発生率は男性と女性でほぼ同じです。症状は異なります。小さな赤ちゃんは嘔吐、発育不良、うっ血性心を持っている可能性があります。頭痛、特に後頭部の頭痛、めまい、過敏性、過度の興奮、落ち着きのなさ、疲労などにより、消耗と急性腎不全を治療することができます。重度の患者は、高血圧性脳症、一過性の視覚障害、痙攣などを起こすことがあります。ほとんどの病気の子供は、重度の高血圧のためにかなりの期間存在しています。診断時に、心臓、脳、腎臓、および他の標的臓器などの症状が影響を受けています。大動脈炎の患者はまだ関与している可能性があります。低熱、疲労、関節痛などの症状があります。
2.サイン
（1）高血圧：小児のほぼ半数が定期的な身体検査中に高血圧を発見し、小児の収縮期血圧または拡張期血圧は年齢および性別グループの95％を超えました。 2つの標準偏差の値は高血圧です;値の95％から99％の間で、意味のある高血圧の場合、値の99％以上が重度の高血圧であり、RVH患者は重度の高血圧です。眼底検査では、さまざまな程度の高血圧性眼底変化を示すことができます：I度、正常な眼底、II度、限局性小動脈痙攣、III度、出血の有無、IV度、視神経乳頭浮腫。
（2）血管雑音：約1/3から2/3の子供（大部分は動脈炎の患者）は、中腹部および上腹部および/または背rib骨に血管雑音を聞くことができ、空腹時に聞こえやすくなります。収縮期および拡張期の連続雑音、聴診器が中部から腹部に平行に移動する場合、雑音の増強は臨床的により重要です。さらに、大動脈炎によって引き起こされる虚血症状に注意を払う必要があります。無名動脈が関与する場合、、occursが発生します。動脈の脈動が弱まるか、消失した。関連するradial骨動脈が、行、手足の冷え、大腿動脈、背動脈の脈動の弱化または消失を引き起こす可能性がある場合、高血圧の子供は血清内因性クレアチニンクリアランス率、カリウム、ナトリウム、塩化物、血液ガス分析、血液、尿中アルドステロン、尿中カテコールアミンとその代謝産物、およびバニリン酸マンデル酸（VMA）を測定して、腎実質高血圧および内分泌、神経、心血管などの疾患を最初に除外しました： RVHと診断された大動脈縮窄、原発性アルドステロン症、褐色細胞腫などは、腎動脈狭窄の有無を判断し、腎動脈狭窄の位置、病変の性質と程度を理解するために、次のテストを実行します。 処理データは、腎動脈の断面積の減少が80％以上75％のみRVHを発生する可能性ときことを示しています。
調べる
小児の腎血管性高血圧の検査
血液検査、尿検査、尿細菌検査、血中尿素、クレアチニン、カリウム、ナトリウム、カルシウム、塩化物、血液ガスの分析は定期検査として記載する必要があります。検査結果を上回る患者のほとんどは正常で、重度の高血圧には二次腎があります蛋白尿、血中尿素およびクレアチニンの上昇が病変に発生することがあり、心電図は主に左心室の高電圧または左心室肥大であり、X線胸部X線写真は左心室の拡大を示し、RVHにより誘発される全心不全は一般に心臓全体で増加します。大規模な肺うっ血。
診断
小児の腎血管性高血圧の診断と診断
診断
スクリーニングチェック
（1）急速連続静脈腎py造影（IVP）：造影剤注入後1、2、3、5、10、15分、腎臓の大きさ、腎臓の発達および排泄を理解するための、肯定的な基準は以下のとおりです。
1虚血腎の長径は1〜1.5 cm短くなります（通常、左腎は右腎より0.8 cmわずかに大きくなります）。
2腎renalおよび腎の発達の遅延、発達なし、および/または発達濃度の低下。
3遅い造影剤排泄遅延、小児におけるこの方法の一致率は42％〜65％、偽陰性は主に腎動脈狭窄または腎動脈枝狭窄であり、検査中に静脈内利尿薬を投与することもでき、骨盤を作ることができます造影剤は急速に「溶出」し、腎臓の糸球体濾過率は小さく、造影剤はゆっくりと排出されるため、2つの腎臓排泄造影剤の差が拡大し、RVHの診断を改善するのに有益です。
（2）カラードップラー超音波検査：2次元超音波画像を使用して、腎動脈狭窄の片側などの腎臓のサイズの違いを理解できます。腎臓は健康な側よりも著しく小さく、二重腎動脈はドップラー超音波検査で探索できます。腎動脈狭窄の有無を理解するための直径、血流、および流量、非侵襲的で再現性のある迅速なスクリーニング検査。
（3）放射性核種検査：両側腎の血液灌流、分泌、排泄機能の予備的理解近年、99mTc-DTPA腎動画像は、これら2つをより包括的に反映するために適用されています。 ACEI阻害テストでは、外側腎臓のサイズ、腎灌流のピーク時間、腎機能の程度、および2つの腎臓の違いの程度を使用して、腎臓と腎臓の間の腎臓のトレーサーの灌流、分泌、および排泄の違いの度合いを高めることもできます。テストの感度と特異性が向上しました。
（4）血漿レニン活性およびアンジオテンシン阻害試験：
1末梢血漿レニン活性（PRA）の測定：レニン分泌には概日リズムがあり、PRA活性は午前8時が最も低く、正午から8時までの分泌が最も高く、PRAと高血圧はRVHにより単純な平行関係にありません存在時間、片側性または両側性および重症度、PRA値は大きく異なり、患者のPRAは大幅に増加する可能性があり、いくつかは正常または減少し、さらに、測定値はナトリウム摂取量、体位、年齢および使用にも影響されます血圧コントロールなどのさまざまな要因の影響は、2週間の降圧薬と利尿薬の離脱後に検出する必要があり、降圧薬利尿薬の使用は、高血圧、および小児の原発性高血圧と腎臓の深刻な合併症を引き起こす可能性があります。実質的な高血圧、PRAも上昇する可能性があるため、RVHの診断の感度と特異性は非常に低いです。
2アンジオテンシン阻害試験：経口カプトプリル、経口カプトプリルを使用すると、テストの感度を改善するために、レニンの分泌を大幅に増加させる負のフィードバック効果により、ATIIの産生をブロックできます性別および特異性、テスト前後のPRAの変化の観察。 方法：試験の2週間前に利尿薬と降圧薬を中止し、子供に仰pine位を与え、カプトプリル（カイボートン）に0.7 mg / kgの水と20 mlを経口投与しました。温かいお湯で洗い流し、再度服用してください）、PRAと血圧を服用の30分前と服用の1時間後に服用してください。
A.拡張期血圧は≥15％低下します。
B.投与後のPRA> 5ngAI /（ml・h）、> 10ngAI /（ml・h）の血液投与前、治療後のPRAの差は、カプトプリル使用後、> 4ngAI /（ml・h）です。 ATII産生の減少、ナトリウム保持フィードバックはレニンの放出を抑制し、レニン分泌を増加させました。このテストは、治療後のPRAの増加が血圧の低下よりも診断的であることを示しました。信頼性の高いデータを取得するには術前の準備と要件が必要であり、臨床的にあまり適用されません。
2.確認試験
（1）Digital Substraction angiography（DSA）：これは、コンピューターを使用した電子X線イメージング技術であり、血管造影図にデジタルビデオ画像処理システムを適用することを原則としています。他の組織の影が除去され、腎動脈の画像のみが残るため、尿路の平らな骨、軟部組織、および他の影に移動します。これにより、腎動脈の発達の鮮明さが大幅に改善され、腎実質の内径が認識されます。
（2）腎血管造影：スクリーニング検査が陽性またはスクリーニング検査が陰性であり、この検査にRVHが依然として疑われる場合、血管造影に経皮カニューレを使用すると、弓状動脈を含む腎臓をよりよく示すことができる動脈およびその枝の病変、位置、範囲、狭窄および程度の程度は、RVHの診断のための信頼できる方法です。これに基づいて、外科的治療法を決定でき、外科的効果を推定でき、必要に応じて同時に腔内血管拡張を実行できます。術中（PTA）治療、小さな血管をもつ幼児でも協力しない、時には静脈麻酔の助けを借りて行う必要がある、検査前に創傷出血、血管塞栓症、急性腎不全などの特定のリスクがあるしたがって、患者を慎重に選択し、手術前に適切な準備を行う必要があります。たとえば、血管造影の前に、高血圧を制御して創傷出血を防ぎます。血管造影の直後に、20％マンニトール20-40 mlを静脈内投与し、その後、再水和して急性腎を減らします。機能障害と血管塞栓症の合併症。
（3）磁気共鳴血管造影（MRA）：信頼性の高い非侵襲的検査法であり、RVH診断の精度は3次元腎動脈血管画像であるためDSAと同等かそれ以上です。大動脈開口部に腎動脈をはっきりと表示でき、腎血管造影によって引き起こされるヨウ素アレルギー、出血、血栓症、その他の疾患の危険性と合併症を回避できます。血管造影のコントラスト、心臓、腎臓機能に適しています。不完全または出血の質ですが、幼児の場合、20〜30秒間保持するのに必要なイメージング時間は、協力するのが困難です。
鑑別診断
1.レニノーマ（球傍細胞性疾患）：難治性および重度の高血圧、血漿レニン活性の上昇、血中アルドステロンの二次増加、高尿中アルドステロンおよび低カリウム血症もあり、腎血管性が高い血圧ですが、腎静脈レニン活性は片側で有意な増加を示し、腎血管造影は正常に繰り返されましたが、腎臓内の血管の分布は異常な場合があります（手術の異常な方向、小動脈の屈曲および拡張、B超音波、CT検査を見ることができます）スペース占有病変。
2.褐色細胞腫：血圧が突然上昇し、しばしば腎血管高血圧と同様に風邪をひきますが、褐色細胞腫はしばしば発汗、顔面,、動palなどの交感神経興奮を起こします、尿カテコールアミン（VMA）は陽性であり、腹部X線フィルムは副腎に石灰化を示し、腹部B超音波は腫瘍を検出できた。
3.化学受容器（ケモデクトーマ）：大動脈または頸動脈に由来する非色素性傍神経節腫としても知られ、大部分は頸部に発生し、機能はありません。最近、北京大学小児科病院では、頭痛の発症、褐色細胞腫に類似した症状、血漿レニン活性、腎血管性高血圧と同様のAII増加を伴う持続性高血圧症の9歳の少年も見られました後腹膜腫瘤が発見され、腫瘍組織は切除後にクロマチン陰性であり、これは褐色細胞腫との唯一の違いです。
4.原発性アルドステロン症：この疾患は最初に高血圧を発症し、血清カリウムが減少し、血中ナトリウムが増加し、血中アルドステロンが増加し、腎血管高血圧と同様であったが、以前の血漿レニン活性は減少し、血中アルドステロンは増加した塩負荷試験のために禁止することはできません、識別できます。
