子供の無脾症候群
はじめに
脾臓症候群のない子供への紹介 小児脾症候群は、先天性脾臓の形成不全または脾臓を特徴とし、空洞および肺静脈逆流異常を伴う心臓血管奇形、ならびに胸部および腹部の内臓の位置が異常な疾患を伴います。 基礎知識 病気の割合：この病気はまれであり、発生率は約0.0001％です 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：小児栄養失調
病原体
小児の脾臓フリー症候群の原因
原因：
この病気の原因は不明です。
病因：
母親の妊娠中のウイルス感染などの特定の催奇形性因子の影響により、胚発生の停止によって引き起こされるさまざまな奇形は、主に心血管器官の異常によって引き起こされます。胚が24から27週間の発達段階でいくつかの要因を発達させると、この段階は、脾臓、肺の発達、肺静脈の発達、および胃と十二指腸の最終的な固定で構成される先天性の種です。臓器奇形の症状、内因性の家族歴報告、この兆候に苦しむ複数の兄弟、その遺伝的パターンは常染色体劣性遺伝です。
防止
小児の脾臓症候群の予防
先天性疾患の予防方法によると、予防措置は妊娠前から出生前に実施する必要があります。
1.婚前健康診断は、先天異常の予防に積極的な役割を果たします。効果の大きさは、主に血清学的検査（B型肝炎ウイルス、梅毒トレポネーマ、HIVなど）、生殖器系検査（子宮頸部炎症のスクリーニングなど）を含む検査項目および内容によって異なります）、一般的な身体検査（血圧、心電図など）および疾患の家族歴、個人の病歴などについて尋ねることは、遺伝性疾患のカウンセリングで良い仕事をします。
2.妊娠中の女性は、有害因子を可能な限り避ける必要があります。妊娠中の出産前ケアの過程で、煙、アルコール、薬物、放射線、農薬、騒音、揮発性有害ガス、有毒および有害重金属などを避け、先天性欠損症の体系的なスクリーニングが必要です。定期的な超音波検査、血清学的スクリーニングなど、必要に応じて染色体検査を含む。
異常な結果が発生したら、妊娠を終了するかどうか、子宮内の胎児の安全性、出生後の続発症があるかどうか、治療できるかどうか、予後診断方法などを決定し、診断と治療のための実際的な対策を講じる必要があります。
合併症
小児脾症候群の合併症 合併症、子供の栄養失調
多くの場合、感染症や心血管の先天異常の発生によって引き起こされる、重篤な感染症、栄養、発達障害などによって複雑になります。
症状
小児の無脾症候群の 症状 一般的な 症状乳児の摂食障害免疫機能障害脱毛出生後、持続性のチアノーゼ性血管奇形、収縮期雑音、呼吸困難、前心前頻拍
1.持続性チアノーゼ：患者は、出生後の持続性チアノーゼ、呼吸困難、摂食困難、成長遅延、頻脈および低酸素症状を有し、チアノーゼ先天性心疾患に似ています。
2.心血管異常の症状と徴候：高齢者には、クラビング（つま先）、前眼の膨らみがあり、症例の約半数に左胸骨境界に沿ってびまん性収縮期雑音があります。
3.脾臓なし：腹部のB超音波により、脾臓は非常に小さいか、存在しないことさえありました。
4.免疫機能の低下：抵抗力が低く、さまざまな感染症がしばしば発生し、重篤な感染症が死の原因となることがよくあります。
5.複数の奇形：脾臓および心臓血管の奇形に加えて、消化管転位などの異常がしばしばあります。
調べる
小児の脾臓フリー症候群の検査
血液検査で脾臓のない血液学の兆候が示され、赤血球が陽性の場合、近くの赤血球にはハウエル・ジョリー体とハイツ体、およびヘモシデリン粒子が示されました。
1.心電図検査：異常な心電図、ペースメーカーポイントの変動。
2.心血管造影：2室心臓、肺異形成、3室心臓、大血管脱臼、心房中隔欠損、永久動脈幹など、心血管奇形のタイプを証明できます。フロー異常は特徴的です。
3. X線消化管検査または超音波検査：脾臓が存在しないか非常に小さいことがわかり、肝臓に偏りがなく、消化管に指標があります。
診断
脾臓症候群のない小児の診断と分化
1.ヘアピン：出生後も髪の毛は残ります。
2.消化器系：内臓転座、左右対称の肝臓は横肝、脾臓は存在しないか非常に小さく、脾動脈は存在しません。
3.心血管系：両側の残存大静脈、下大静脈、下行大動脈が並行して存在する。
4.血液検査：近くのウェルの赤血球であるハウエル・ジョリーの体の存在は診断上重要です。
機能的な脾臓の欠損との区別は、鎌状赤血球貧血で見られ、脾臓の陰影のないCTスキャンで確認されます。
