小児右心室二重出口

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はじめに

子供の右心室の二重出口の紹介右心室の二重出口（doubleoutletrightventricle）は、2つの大きな血管が完全にまたはほぼ完全に右心室から離れている場合、解剖学的診断基準が右心室の二重抽出手術技術の開発によって再評価されたという事実を指します。臨床的および実際的な理由から、「50％原則」の代わりに臨床「90％原則」が使用されます。しかし、病理解剖学で大動脈弁と下室中隔との間の相互接続関係を正確に決定する方が簡単であるため、診断基準は、2つの大動脈根の根の半分以上が同じ心室に接続されている場合です。ダブル出口。したがって、右心室二重出口は、両心室、単一心室、または任意の大きな血管および任意のタイプの房室接続に関連付けることができます。基礎知識病気の割合：0.002％感染しやすい人：子供感染モード：非感染性合併症：心房中隔欠損症、動脈管開存症、肺高血圧症、心不全

病原体

小児の右心室の二重出口の原因

病気の原因：

胚発生時の円錐動脈の不完全な回転により、左右の心室からの逸脱は異なり、胚発生時の動palの発生中に円錐が形成され、右背外側と左腹側の隆起が合体して分離されます。前外側と後外側の2つの円錐は右心室の始原管を接続し、後内側円錐は左心室に合流して流出路を形成します右心室の形成は円錐の異常な回転と吸収に関連しています。肺動脈と半月弁の関係は、円錐間隔と動脈幹の発達に依存します。

病因：

1.病理解剖学：右心室二重出口は、正常、反位置、または対称位置の心房位置で発生する可能性があります。手術の場合、房室接続の86％は一貫しており、11％は一貫性がなく、右心室二重出口は主に円錐です。部分（漏斗）が変形し、漏斗が中隔小柱の前または後枝に取り付けられているため、漏斗（流出チャネル）は完全に解剖学的右心室の上にあり、心室中隔の流出部分ではありません漏斗間の位置関係は異なり、流出チャネルの間隔は小柱結節の前枝に取り付けられ、漏斗は右前と左後、前、前と後、左前、右後を含む前後関係にあります。流出路の間隔は、小柱小柱の後枝に、または直接脳室底部にあり、じょうごは並置された関係にあります（図1）。ほとんど（70％）の右心室二重出口にはじょうごがあります。大動脈は、肺動脈の右後部に位置する漏斗から発生しました。dela Cruzグループのデータでは、前部および後部漏斗の54％が正常な大動脈に関連し、大動脈の37％が右に並置され、大動脈が前方にありました。大動脈の9％関係が正常な場合、流出路の間隔は心室中隔に垂直になります。右心室の二重出口では、漏斗は並置の約26％であり、肺動脈はほとんどの場合、隣接する心室中隔の内漏斗から放出されます。

大動脈は肺動脈と平行であり、大動脈は右側にあります。動脈幹のサイズと心臓の位置により、大動脈の位置と肺動脈の位置にいくつかの変化があります。漏斗が並置されたときの流出路の間隔は前頭面に垂直です。右心室の二重出口では、心室中隔欠損は左心室の第1クラスのde novo解剖学的構造です。通常、心室中隔欠損は無制限です。つまり、欠損径≥大動脈弁径以上であり、制限欠損は少なくとも10％を占め、心室中隔欠損はありません。まれに、この時点でしばしば僧帽弁および左室異形成と組み合わされ、左から右へのシャントチャネルとして心房中隔欠損があり、外科的観点から、通常は欠損と大動脈の関係に従って、複数の心室中隔欠損が約17％を占める心室中隔欠損を大動脈下欠損、肺下欠損、二重コミットおよび非コミット大動脈欠損、いわゆる大動脈下または肺動脈に分割しても、半月弁が心室中隔であることを意味しません。欠損エッジの一部である欠損と大動脈の関係は、大動脈と流出路間隔の方向の関係に依存し、小さい。

（1）大動脈下部心室中隔欠損症：最も一般的なタイプで、右心室二重出口手術症例の約50％を占め、漏斗は前後関係にあり、欠損は小柱小柱の前枝と後枝の間にありますそれらのほとんどは膜周囲であり、大動脈弁葉は欠損の上端であり、僧帽弁輪と三尖弁輪の間の接続は欠損の後部下縁であり、他の端は中隔骨梁、漏斗中隔および心室漏斗プリーツです。少数の欠損は、半月弁および三尖弁から心室指節筋組織によって分離されています。欠損の縁は筋肉です。大動脈が残っている場合、心室中隔欠損は大動脈下欠損であることが多く、欠損は大動脈以上です。検死データでは、ダブルコーンの77％を伴う大動脈心室中隔欠損を伴う右心室ダブルアウトレットは23％に分割されました。

（2）肺心室中隔欠損症：右心室二重出口手術の症例の約30％、肺狭窄のない肺心室中隔欠損症のほとんど、これはTaussig-Bing型であり、漏斗は平行関係にあり、欠損は位置しています線維柱帯の前枝と後枝の間で、肺動脈の下部錐体が存在する場合、筋肉組織は欠損と肺動脈弁の間で分離されます。肺動脈弁と僧帽弁は直接連続しており、肺動脈弁は心室中隔欠損を乗り越えます。上端、流出チャネルの間隔は右心室の前壁に向かっており、大動脈下領域を心室中隔欠損から分離します。流出チャネルの肥大は大動脈下狭窄を引き起こす可能性があります。動脈下コーンは約50％を占めます。

（3）下部心室中隔欠損：約10％、欠損は小柱靭帯の前枝と後枝の間にあります。漏斗の発達が不十分または欠落しているため、欠損は大動脈弁および肺動脈弁の直下にあります。大動脈弁と肺動脈弁は欠損の上縁になり、大動脈弁と肺動脈弁は連続し、小柱骨梁は欠損の前縁、下縁、後縁になり、円錐の両側は存在しません。

（4）大動脈心室中隔欠損からの距離：10％から20％、欠損は小柱靭帯の前枝と後枝の間ではなく、大動脈弁および肺動脈弁から離れ、小柱腔に位置し、管内にある、または膜周囲の欠損および流入路への拡張。多くの遠隔大動脈欠損が右房室中隔欠損と完全な房室中隔欠損との組み合わせで見られます。大動脈と漏斗の間の空間的関係は一貫していません。らせんと平行のタイプで、ほとんど正常な関係にあります。大動脈は肺幹の右後部にあります。大動脈は心臓の底の周りをらせんします。このタイプでは、ほとんどすべての心室中隔欠損が大動脈の下にあります。大動脈が肺動脈と平行になっている場合、大動脈は肺動脈の右側、肺動脈のすぐ前、肺動脈の右前、または肺動脈の左前に並置できます。大動脈は平行で並置関係にあります。欠損はしばしば肺動脈の下にあり、大動脈は左側ではあまり一般的ではなく、心室中隔欠損は大動脈の下にある可能性があります。大動脈の空間的関係とは無関係に、大動脈下または下側心室中隔欠損の右心室二重出口、肺流出閉塞が60％〜70％を占め、肺動脈下または大動脈心室中隔欠損からの狭窄、より多くの狭窄を伴う漏斗で見られる、単純な弁狭窄もあります、または弁、輪および肺異形成を伴う、大動脈弁狭窄はまれであり、主に肺室中隔欠損の右心室二重出口で発生し、大動脈弁狭窄はしばしば左心室（主な動脈下の流出異形成は、房室弁組織または肥大筋束によっても引き起こされる可能性があります。右心室の二重出口が房室接続と一致しない場合、心房位置は通常正常であり、大動脈および肺動脈は左解剖学的右室からのものです。大動脈は肺動脈の左側、並置または左前部にあり、心室中隔欠損は大動脈の下または肺動脈の下にあります。ノイフェルドらは、最初に心室中隔欠損と上眼窩嚢および大動脈との関係を、肺狭窄の有無にかかわらず提案しました。輸出分類法では、1972年に、Levらは、心室中隔欠損と大動脈の関係に従って、右心室の二重出口を大動脈下部チャンバーに分割しました。中隔欠損症タイプ、肺心室中隔欠損症タイプ、二重動脈心室中隔欠損症タイプおよび大動脈心室中隔欠損症タイプから離れたこの分類は広く使用されていますが、最近、国際先天性心疾患の命名およびデータベースにも欠陥がありますプロジェクトの右心室の二重コンセントは次のように分類されます。

1心室中隔欠損（大動脈欠損、二重動脈欠損）。

2ファロ四重症候群タイプ。

3大動脈転座型（肺狭窄を伴うまたは伴わない下肺動脈）。

大動脈心室中隔欠損症タイプから離れた4（完全な房室中隔欠損症に基づいて、または4つのサブタイプに分けられた肺狭窄の有無にかかわらず）。

5房中隔完全型、房室弁を伴う他の心臓奇形（狭窄、閉鎖、乗馬など）、動脈管開存、心室異形成、大動脈狭窄、大動脈不連続、冠状静脈洞中隔欠損、肺静脈接続異常、心房付属器、心房中隔欠損、右心の並置。

2.病態生理学：右心室の二重出口の血行動態と心室中隔欠損のサイズおよび奇形と組み合わせた大動脈との関係は、肺高血圧、ファロー四徴症および完全な大動脈を伴う心室中隔欠損に類似している可能性がある転位では、左心室の血液が心室中隔欠損によって分割される場合、左心室と右心室は等しくなります。肺流出路と大動脈流出路が狭くない場合、肺動脈圧は大動脈圧に似ており、全身血中酸素飽和度は循環に依存します。肺血流、異なる酸素飽和血液混合および右心室の血流では、肺血流は肺狭窄および肺血管閉塞の影響を受け、肺動脈オキシメトリーは肺心室中隔欠損よりも高い大動脈血、肺動脈狭窄または肺血管閉塞の有無にかかわらず、大動脈心室中隔欠損、肺酸素飽和度は大動脈血が依然として40％を占めるよりも高く、肺狭窄のない右心室二重出口、肺高血圧症と肺血管疾患は早期に発生します。

防止

小児の右室二重出口防止

家族歴に遺伝的状況を理解し、環境要因の影響を調べて先天性心疾患の原因を調査し、妊娠中の母親がさらされる可能性のある環境催奇形因子を理解するための住所の調査を通じてショーし、妊娠初期の住所は、環境要因によって推定されました。著者は、妊娠時および出生時の母親の住所を調査しました。母親の約24.8％が妊娠の開始と生産の間を移動したため、生産住所を観察することで、先天性奇形と母親の環境への暴露を減らすことができます関連の肯定的な結果は、妊娠時の住所の環境で調査する必要があります。シュワニッツは、出生前の心臓奇形の検出は染色体検査の指標として使用できると主張しました。染色体検査が実施され、これらの症例のうち116例（19.7％）が染色体異常を有することが確認された。出生前に診断されたこれらの奇形胎児のうち、102（17.3％）は心臓奇形、最も一般的な奇形の場合、胎児の胎児には、出生前に心臓奇形と診断された染色体が41個（40.2％）あります。頻繁に（18および21トリソミーと比較して）症候群、胎児の監視に加えて、母親の病気も監視する必要があります、Bretonは、母親が妊娠中にフェニルケトン尿症、血漿中のフェニルアミノを持っていると報告しましたプロピオン酸は増加し続けており、その子供たちは心臓の奇形を持っています。

Bretonは、子供の冠動脈異常は右肺動脈、心室中隔欠損、胎児発育遅延および顔面奇形に起因すると報告しました。フェニルアラニンの親血漿は妊娠中連続的に増加し、心臓奇形は生後8ヶ月と診断されました。その発達遅延は、心室中隔欠損症および冠動脈奇形を引き起こす可能性のある母親のフェニルケトン尿症によるものです。著者は、母親が妊娠前に食事療法を開始すると、胎児の損傷を防ぐ可能性があることを示唆している原因を深く理解している場合は、妊娠中の母親と妊娠前の胎児の母親の疾患と胎児奇形を監視できます。可能であれば、遺伝的観点から胎児の先天奇形を予防してください。環境損傷の観点から、先天性心疾患の原因は完全には理解されておらず、それらのほとんどは予防が無力です。

合併症

小児の右心室ダブルアウトレット合併症 合併症、心房中隔欠損症、動脈管開存症、肺高血圧症、心不全

複合奇形：肺狭窄を伴う右心室二重出口が最も一般的であり、胸骨、根尖、剣状突起の下部を使用して肺狭窄の位置を調べ、ドップラー超音波と組み合わせて血流速度を測定し、大動脈と組み合わせて狭窄の程度を推定できます狭窄および/または大動脈縮窄は、右心室二重出口の約20％を占め、肺心室中隔欠損、胸骨セクション、下室心室セクションおよび上胸骨セクションを伴う右心室ダブル出口でより一般的です大動脈および大動脈弓の奇形、房室弁の奇形、心房中隔欠損症、動脈管開存症は関連する超音波検査により診断でき、疾患自体は肺感染症、肺高血圧症、心不全、高ヘモグロビン血症の繰り返しにより複雑化する可能性があります、塞栓術など

症状

小児の右心室二重出口の症状一般的な 症状術後収縮期雑音雑音疲労浮腫心室中隔欠損クラビング（つま先）蹲踞現象心不全心尖拍動拡散

小児には、あざ、うっ血性心不全、または症状がないという症状がある場合があります。臨床症状の種類と症状の発現時期は、病理学的種類と付随する奇形の重症度によって異なります。新生児期に見られる肺への血液供給の深刻な不足があります。他のタイプの右心室ダブルアウトレットは、肺循環のバランスがよく、大動脈下部室を伴う新生児期後のチアノーゼまたは低酸素エピソードをしばしば示します。中隔欠損の右心室二重出口の典型的な臨床症状は、単純な心室中隔欠損の臨床症状と同様に、チアノーゼのない生後1か月のうっ血性心不全です。浮腫と肺室中隔欠損を伴う右心室二重出口は、泣いた後の静かで悪化したチアノーゼ中に軽度のチアノーゼをしばしば示し、右心室二重出口の特定の兆候はなかった。

1.肺狭窄を伴う大動脈心室中隔欠損症：臨床症状はファロー四徴症に類似しています。異なる程度の肺狭窄には、出生後1年以内に起こる可能性のあるさまざまな程度の打撲が伴う場合があります。早朝、チアノーゼ、疲労、運動後の息切れ、および高ヘモグロビン血症、身体検査は、チアノーゼおよびクラビング（つま先）、前部の拍動性分散、および左胸骨の2〜4 inter間スペースで見つかります。また、4〜5/6グレードの収縮期雑音、胸骨の左上が振戦、最初の心音が正常、2番目の心音が単一、そして3番目の心音が先端領域で利用できる場合もあります。

2.肺狭窄を伴うまたは伴わない肺心室中隔欠損：臨床症状は、通常は肺狭窄などの乳児期のチアノーゼおよびうっ血性心不全で現れる心室中隔欠損を伴う完全な血管転座に類似している浮腫の場合、乳児は早期に心不全を起こすことがあり、チアノーゼと大腿動脈の拍動が弱まるか消失し、身体検査で典型的なチアノーゼとクラビング（つま先）が明らかになりました。身長、体重は同じ年齢よりも大幅に遅れており、前部の前部と脈動分散の頂点、胸骨の左側の注目すべきIR 2〜3/6収縮期雑音、肺狭窄を伴う場合は3〜4大声の収縮期雑音、2番目の心音は通常大声で単一であり、肺血流量の増加は頂点でローリング拡張期雑音を嗅ぐことができます。

3.肺狭窄を伴わない大動脈心室中隔欠損症：臨床症状と肺高血圧症を伴う大規模な心室中隔欠損症、通常はわずかに打撲するが、急性および急性うっ血性心不全、繰り返し上気道感染、左胸骨缶そして、振戦、拡張期雑音を伴う心尖部領域、および第三心音を伴う完全収縮期雑音の3〜4/6グレード。

4.肺血管閉塞性疾患を伴う大動脈心室中隔欠損症：上記のグループタイプが器質性肺高血圧症を伴う場合、この時点で肺血流が低下し、心不全および反復呼吸器感染症はまれであり、チアノーゼおよびクラビングが現れることがあります。（つま先）、身体検査はしばしば雑音ではなく、2番目の心臓は明るく単音であり、肺動脈逆流によって引き起こされる拡張期雑音を達成することもできます。

調べる

小児右室二重出口検査

末梢血は、肺感染症の存在下で、赤血球の増加、ヘモグロビン濃度の増加、白血球数および好中球の増加をもたらす可能性があります。

1.心電図：洞調律、右軸偏位、右心室肥大の程度として現れることが多く、右胸部リードのQRS波はしばしばqRタイプを示し、左心室が明らかな場合、左心室は大きくなりません。制限的な心室中隔欠損を組み込むことが可能であることが示唆されます。

2.胸部X線：特徴的な変化はありません。心臓のサイズと肺血はその時の血行動態に依存し、小さな心臓、肺の血液の減少、大きな心臓、肺の血液としても表現できます。

3.心エコー検査：性的仙骨スキャンは、右心室二重出口の診断に非常に役立ちます。診断基準は、2つの大きな血管のすべてまたは大部分が右心室からのものであるということです。軸と短軸は、大血管と動脈の円錐の関係を検出できます。右心室の二重出口の解剖学的タイプは大きく異なり、さまざまな変形を伴うため、包括的な連続セグメンテーション診断を実行する必要があります。

4.心臓カテーテル検査：心臓外手術の前に、通常、心臓カテーテル検査と血管造影、心エコー診断、および詳細な血行動態情報によって確認されます。血行動態性能は、大流量の左から右に似ています。転用、右心室単一心室、ファロー四徴症、完全な血管転位および肺狭窄、心エコー検査で得られた情報を使用して、適切な透視部位を選択し、大血管および心室中隔欠損の起源を明確にすることができます場所。

5. CTおよびMRI：CTおよびMRI検査は、右心室の二重出口の診断に役立ちます。MRIスピンエコーT1W画像は、左および右心室のサイズと心室中隔欠損のサイズを示すことができます。MRIスピンエコーはレイヤーごとに観察されます。 T1W横断画像は、心室中隔欠損が大動脈の下にあるのか肺動脈の下にあるのかを判断するのにも役立ちます。造影磁気共鳴血管造影およびマルチスライススパイラルCTでは、右心室の二重出口、左上に肺狭窄がある場合があります。大静脈、肺静脈の静脈ドレナージ、大動脈弓の異形成などは、手術に影響を与えますが、よく表示できます。

6.心血管造影：右心室ダブルアウトレット血管造影には、右心室血管造影と左心室血管造影が必要ですNIHなどの右心カテーテルを使用して、右心室血管造影カテーテルを大動脈から逆行挿管できます。右心室の方が優れており、造影剤は可能な限り迅速に注入され、左位置と座位位置は投影位置に選択され、カテーテルは左心室血管造影用に選択され、コントラスト注入は右心室と同じであり、投影位置は長軸斜めです。位置、一部の患者は上行大動脈を追加する必要があります。

心血管造影では、大動脈と肺動脈の位置、左心室の発生、心室中隔欠損の位置、サイズ、大血管との関係、僧帽弁と大動脈の間の円錐の有無、肺動脈、冠動脈の発生に注意する必要があります大動脈弓の始まりと方向、大動脈弓の発達、房室の接続など、通常大動脈と肺動脈は右心室に由来するか、または大血管の下の右心室に由来する大部分は円錐を持ち、心室中隔欠損の位置は大動脈の下または肺動脈の下に位置することは、右心室二重出口血管造影の診断における困難の1つです。大動脈と肺動脈の位置関係を観察することは、診断に役立ちます。X線と心室中隔が接線方向の場合、大動脈と肺動脈が互いに重なり合っている場合、大動脈と肺動脈が互いに分離している場合、大動脈心室中隔欠損は、通常長軸斜め左心室血管造影における肺心室中隔欠損であり、X線と心室中隔は接線方向にあります左心室と右心室は十分に分離されており、前後関係にありますが、このとき、大動脈と肺動脈が重なると、横方向の関係が活発になります。現時点では、大動脈と肺動脈が十分に分離されている場合、下部心室中隔欠損症は、前後関係が肺心室中隔欠損症です。心血管造影の予防措置も病理学的タイプに関連しています。大動脈心室中隔欠損症は肺狭窄に関連していません。右心室二重出口、注意事項は大脳室中隔欠損症に似ています、肺動脈狭窄を伴う大動脈心室中隔欠損症の右心室二重出口、注意事項はファロー四徴症に似ています、末梢肺動脈に注意を払ってください狭窄、冠動脈の方向、肺狭窄のない肺室中隔欠損の右心室二重出口、および大動脈の完全な転位は、冠動脈と大動脈弓の発達に注意を払う必要があります。