小児本態性血小板血症
はじめに
本態性血小板増加症の子供への紹介 出血性血小板増加症としても知られる特発性または原発性血小板増加症（ET）は、臨床的に出血、血栓症、および持続性血小板を伴う巨核球株の増殖を特徴とする骨髄増殖性疾患です。他の造血細胞株の軽度の過形成を特徴とする増加。 臨床的には、原因不明の血小板の数は増加を続けており、1000×109 / Lを超えています。他の骨髄増殖性疾患を除外した後、この疾患を考慮することができます。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：腹痛
病原体
小児の本態性血小板増加症の原因
（1）病気の原因
原因は不明で、血小板数は平均値の標準偏差（±2SD）の2倍以上であり、血小板増加症と呼ばれます。
通常、体の血小板の3分の1は脾臓に保持され、外科的に摘出された脾臓または機能性脾臓の患者は失われます。全身の血小板の総数は正常である傾向がありますが、血小板数は増加する可能性があるため、このような脾臓欠損患者には血小板が存在します同様に、アドレナリンを注射すると、体内の血小板が脾臓から血液に移動して一過性の血小板上昇を維持し、血小板数が自然に増加します。疑似上昇は、球状細胞、パッペンハイム体、赤血球と白血球の破片、または細菌の存在によっても引き起こされる可能性があります。
真の血小板増加症の原因は、原発性血小板増加症と反応性（または続発性）血小板増加症の2つのカテゴリに分類できます。原発性血小板減少症では、血小板産生は正常な調節機構に反応せず、通常の状況では、小児期の血小板増加による巨核球の増加により、血小板増加は主に二次的な要因であり、通常、反応性血小板増加の程度は軽度であり、無症候性であり、原発性疾患の治療後に回復できます反応性血小板増加症は、巨核球の増加を伴います。増加の程度は、主な原因の活動の程度と並行しており、多くの場合、炎症状態と一致します。たとえば、鉄欠乏は、1〜2週間の血小板数の増加と関連することがよくあります。軽度の血小板増加症はしばしば重度の外傷と手術に続発するものであり、血小板増加症の治療は必要ありません。
血小板減少症の小児は、原発性血小板増加症や慢性骨髄性白血病などの原発性骨髄増殖性疾患を発症することはほとんどありません。
（2）病因
1.クローン病：現在、この病気は多能性造血幹細胞のクローン病であると考えられています。
（1）骨髄過形成症候群は変形する可能性があります：この疾患は、慢性骨髄性白血病、真性赤血球増加症、骨髄線維症、および赤白血病と密接に関連しており、相互に変形する骨髄増殖症候群と呼ばれます。したがって、それは同じ病気の異なる段階であると考えられており、そのメカニズムは、赤芽球、顆粒球、巨核芽球および線維芽細胞に分化した多能性幹細胞のレベルでの悪性変化である可能性があり、その結果、単一または複数の細胞株の悪性腫瘍が生じます。増殖、異なる骨髄増殖性症候群、主な増殖細胞シリーズが異なる場合にのみ、最終的に急性骨髄性白血病を発症する患者もいます。
（2）同種のアイソザイムを持っている：G6PDアイソザイムはクローニングのマーカーとして使用されます。この患者の赤血球、好中球、血小板は同じアイソザイムを持っているので、病気はもっと多いと考えられます幹細胞のクローネ病。
（3）血小板の継続的な増加：この病気は、骨髄が持続する巨核球細胞株の増殖だけでなく、髄外浸潤の特徴もあります。肝臓、脾臓および他の組織では、巨核球細胞株の増殖が現れ、骨髄の血小板産生率が現れます6倍に加えて、髄外組織過形成、貯蔵プールから血液循環に放出された血小板、正常な血小板寿命、末梢血小板持続性の極端な増加につながる可能性があり、血小板機能はしばしば異常です。
2.血栓症のメカニズム：血小板の明らかな増加、および血管病変の存在と相まって異常な機能のため、極端に増加した血小板は血栓症になりやすい。活性化血小板はTXA2を生成し、血小板の凝集と放出を引き起こし、微小血管血栓症を形成する。
3.出血のメカニズム：血栓塞栓領域の破裂、異常な血小板機能、さらに血栓症は過剰な凝固因子を消費し、凝固障害を引き起こし、臨床的出血を引き起こします。
防止
子供の原発性血小板減少症の予防
原因は明確ではないため、原発性血小板増加症に対する正確な予防措置はありません。
合併症
小児の必須血小板減少症の合併症 合併症、腹痛
紅斑性四肢の痛み：下肢の塞栓形成後、しびれ、痛み、さらに壊gangさえ示すことがあります。 断続的なぐったり。 腸間膜血管血栓症は、嘔吐および腹痛を引き起こす可能性があります。
症状
小児の本態性血小板増加症の 症状 一般的な 症状皮膚pale怠感吐き気四肢冷たい腹痛ガム出血血小板減少症断続的なintermittent鼻出血壊
発症は遅く、主に数ヶ月から数年、患者の20％は無症候性であり、80％はめまい、疲労がありますが、術後の出血または脾腫の発見、鼻血、歯茎出血、消化による出血症状もあります道路出血はより一般的で、皮膚には斑状出血がある場合があり、少数は尿路、気道出血、時折脳出血死、患者の約3分の1が手足でより一般的な静脈血栓症または動脈血栓症であり、手足が冷たいことがあります、風邪、しびれ、痛み、そして断続的なlau行を恐れて、最終的に安静時の痛み、夜の痛みになり、局所的な皮膚の色は紫色または青白くなり、皮膚の温度は低下し、乾燥肌、指の乾いたつま先、四肢の静脈血栓症浅い、赤く、腫れた、高い皮膚温度、痛み、圧痛、深部静脈血栓症の局所的な痛み、深部血管が臍帯に触れることがあります;血栓の四肢の腫れ、あざ、低い皮膚温度、静脈壊gang、肝臓が発生する可能性があります、脾臓、腸間膜血栓症は腹痛、吐き気、嘔吐を引き起こし、脾腫患者の80％、無症候性の脾臓梗塞と脾臓萎縮を有する患者の20％、患者の約40％は肝腫、肺、脳および腎臓も塞栓します。
調べる
本態性血小板増加症の小児の検査
1.血液検査：
（1）血小板：血小板が大幅に増加し、そのほとんどが1000×109 / Lを超えています。数が多すぎるため、カウントは正確ではありません。一部の人々は、血小板層の高さは統合されたチューブ、つまり血小板を反映することが多いいわゆる血小板比によって測定されると主張しています。変化、血液プレートの血小板形態は著しく変異しており、巨大な変形した血小板がより一般的です。
（2）白血球：白血球数はしばしば増加し、10.0×109 / Lを超える場合の95％、最大60.0×109 / L、主に中性多形核好中球、血液膜中の少量、後期若い細胞では、患者の10％で好中球のホスファターゼスコアと血清ビタミンB12濃度が減少し、25％増加し、残りの70％は正常でした。
（3）赤血球：病気の特定の段階で、貧血の程度が異なる場合があります。一般的に、失血に関連する色素沈着の少ない小細胞または正常細胞であるため、低色素性貧血、好中球、および血小板が極端に上昇しています。この病気を診断するのは理にかなっています。
2.骨髄：過形成は非常に活発であり、巨核球の増殖、原始および未熟巨核球、および血小板が堆積しています。
3.血小板機能の低下：血小板の付着、凝集、放出機能が低下し、出血時間が長くなり、血栓の収縮が遅くなり、プロトロンビン時間とトロンボプラスチン産生時間が長くなり、血小板因子IIIの活性が弱まり、有効性が低下します。
4.キャピラリー脆弱性試験：キャピラリー脆弱性試験は必要に応じて選択され、結果は陽性でした。
5.通常の胸部X線、B超音波、血管造影、CTおよびその他の検査。
診断
小児の原発性血小板増加症の診断と診断
診断基準：
1.出血、塞栓症、脾腫の症状と徴候があります。
2.血小板数> 1000×10 9 / L、血小板が血液サンプルに蓄積され、巨大な血小板があります。
3.骨髄増殖は活発または非常に活発であり、巨核球が肥大し、体積が大きく、細胞質が豊富です。
4.白血球数と好中球が増加します。
5.血小板アドレナリンとコラーゲンの凝集反応を減らすことができます。
6.二次性血小板増加症および他の骨髄増殖性疾患を除外します。
二次性血小板増加症、真性赤血球増加症、骨髄線維症、悪性腫瘍、および赤白血病との同定。
