亜急性皮膚エリテマトーデス

はじめに

亜急性皮膚エリテマトーデスの紹介 亜急性皮膚エリテマトーデス(SCLE)は、表在性播種性狼瘡、亜急性播種性狼瘡、乾癬性狼瘡、播種性ver贅などとしても知られています。 病変は、円板状エリテマトーデスとは異なり、パン型瘢痕円板状ループスとは異なります。 この疾患の皮膚病変は、対称性、表面性、全身化、および瘢痕形成がないという特徴があります。 基礎知識 病気の割合:人口の確率は0.064%です 感受性のある人:特別な人はいません 感染モード:非感染性 合併症:網状の青みがかった

病原体

亜急性皮膚エリテマトーデス

(1)病気の原因

この病気の病因は不明であり、この病気の発生率は家族で有意に高く、高ガンマグロブリン血症の発生率は家族で高く、この病気の病因は遺伝的要因に関連していることが示唆されます。 (日光、紫外線)および内的要因(精神的刺激、心理的重度障害)の作用下で、神経免疫内分泌ネットワークを介して、自己組織化細胞の抗原性が変化し、最終的に免疫反応が起こり、病気が発生します。

(2)病因

1.亜急性皮膚エリテマトーデスの病因は、人体の異常を引き起こす複数の要因によって引き起こされ、皮膚の制限または播種性の病理学的損傷を引き起こします。

2.病理組織学:病変の病理学的変化と円板状エリテマトーデスには多くの類似点がありますが、毛包プラグの形成と角質増殖はほとんどなく、細胞浸潤の深さも薄く、単核浸潤は通常、真皮の周囲の血管周囲および眼窩周囲の2/3、最も特徴的な変化は表皮の基底層にあり、基底細胞が正常な構造と正常な整列を失い、基底細胞または基底細胞と表皮の間に浮腫と空胞を形成することを示します-真皮接合部は単核細胞の浸潤により部分的に閉塞されています。表皮基底細胞層のこの液胞変性は非常に明白であり、皮下空胞化、メラニン産生の増加、色素沈着の障害を引き起こし、表皮下マクロファージに至ります。内部メラニン、円板状エリテマトーデス生検免疫蛍光検査の患者の90%が、表皮-真皮接合部に免疫グロブリンの沈着があること、および表皮-真皮接合部に免疫グロブリンがある亜急性皮膚狼瘡患者が見つかった預金者は40%しか占めていません。

防止

亜急性皮膚エリテマトーデスの予防

1.飲酒や過度の疲労を避けます。

2.日光にアレルギーがある場合は、遮光剤(5%ニン軟膏など)、傘、つば広の帽子を使用し、暑い日差しにさらされないように外出するときには長袖の服とズボンを着用します。

3.風邪、風邪、その他の感染を避けます。

合併症

亜急性皮膚エリテマトーデス 合併症

柔らかい粘膜粘膜損傷は患者の約40%で発生する可能性があります。この変化は、明らかな全身症状を示す患者で特によく見られます;網状白斑および眼窩周囲毛細血管の変化は約1/5のケースで起こります;最も一般的なのは関節痛、原因未知の発熱と全身mal怠感。

症状

亜急性皮膚ループス症状一般的な 症状胸部丘疹紅斑鱗状粘膜損傷丘疹関節痛網状白板症

この疾患の皮膚病変は広範囲で対称的な分布であり、多くの場合、肩関節、上肢伸展側、上背部および頸部を含み、皮膚病変は小さな紅斑から始まり、軽度の落屑丘疹、同じ形状の2つの皮膚病変があります大きな病変に溶け込んだこの紅斑性丘疹は、表面落屑のうろこ状のうろこ状の病変に発展するか、周囲に広がって輪状発疹を形成し、その後複数の輪状に融合することがあります。上記の2種類の皮膚病変は発生する可能性がありますが、それらのほとんどは主に1種類であり、しばしば合併して大きな皮膚病変を形成します。環状病変の中心には、灰色の色素沈着損失、毛細血管拡張症、および表面鱗屑があります。紅斑は紅斑を取り囲んでいますが、これらの病変の端に小さな水疱が現れることがありますが、これは重度の表皮基底細胞層病変による表皮の剥離によるものです。それは数ヶ月続き、最終的に消失し、毛細血管拡張症は長期間持続します。

要するに、病気と円板状エリテマトーデスには共通の臨床的特徴と大きな違いがあり、病気は瘢痕化せず、その落屑と毛包プラグ形成は軽く、持続時間が短く、分布が広く、皮膚病変は融合の傾向は大きな病変領域を形成する可能性があり、色素沈着の変化が際立っている場合があります。急性炎症が治まった後、色素は数ヶ月間消失しますが、可逆的な変化である皮膚萎縮を伴いません。瘢痕形成脱毛、および光に対する感度は円板状エリテマトーデスより一般的であり、患者の約40%が軟口蓋粘膜損傷を発症する可能性があり、この変化は明らかな全身症状を呈する患者で特に一般的です;約1/5の症例が現れます多彩な白斑症および眼窩周囲毛細血管の変化;ほぼすべての患者で、頭皮にしばしば存在し、SCLEの発症の何年も前に発生する可能性がある円板状エリテマトーデスの瘢痕病変の5例に約1例軽度の全身症状があり、最も一般的な症状は、関節痛、原因不明の発熱および全身and怠感であり、重度の中枢神経系の損傷はほとんどありません。

調べる

亜急性皮膚エリテマトーデス検査

1.血液ルーチンおよび赤血球沈降速度:一般的に貧血はなく、白血球減少症は発生せず、赤血球沈降速度は増加します。

2.尿ルーチン:少数の患者は軽度のタンパク尿と血尿のみがあります。

3.免疫学的検査:LE細胞および抗核抗体はほとんどの場合陽性、抗SSA、SSB抗体陽性、約1/3の症例は低力価の抗dsDNA抗体陽性、症例の80%は蛍光ANA陽性、そのうち60ケースの割合は1:160以上です。

4.表皮真皮接合部に免疫複合体が沈着した正常な皮膚生検。

診断

亜急性皮膚エリテマトーデスの診断と診断

診断

疾患によると、病変は非固定、表在、非瘢痕、および交互の増悪と寛解を特徴とする。慢性円板状エリテマトーデスに特徴的な固定および慢性瘢痕形成の特徴はなく、重篤な全身性エリテマトーデスはない。中枢神経系病変、腎病変などの複数の全身性損傷の特徴は、表皮基底細胞層の特徴的な病理学的変化と組み合わせて、基本的に臨床的に診断することができ、その後、蛍光ANA陽性、抗SSA、SSBなどの関連する臨床検査を参照できます抗体陽性、HLA-DR3またはHLA-B8陽性はSCIEと診断できます。

鑑別診断

同定する疾患は基本的に円板状エリテマトーデスと同じですが、関節リウマチ、皮膚筋炎、混合結合組織病など、エリテマトーデスと混同される他のリウマチは除外する必要があります。

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