薬剤性免疫性溶血性貧血
はじめに
薬物関連免疫溶血性貧血の紹介 薬物誘発性溶血性貧血はまれであり、薬物は直接的な抗ヒトグロブリン検査（DAT）陽性を引き起こし、赤血球破壊を加速させる可能性があります。 溶血患者は過去に投薬歴があり、長期投薬中に発生することがあります。溶血前に発疹や発熱などの薬物アレルギー反応を起こす患者もいます。溶血は通常、亜急性、軽度、主に血管外です。数日または数週間の離脱後、安心してください。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：播種性血管内凝固症候群急性腎不全
病原体
薬物関連の免疫溶血性貧血
（1）病気の原因
薬は主にペニシリン、テトラサイクリン、トルブタミド、フェナセチン、スルホンアミド、イソニアジド、リファンピシン、キニーネなどに含まれています。
（2）病因
薬物誘発性免疫性溶血性貧血とは、特定の薬物が免疫機構を介して引き起こした赤血球の免疫障害を指し、病因によると、薬物性溶血性貧血は3つのカテゴリーに分類できます。
1薬物誘導免疫、抗体媒介溶血をもたらす;
2種類の薬物は、遺伝的酵素の欠陥がある赤血球に作用します
3異常なヘモグロビンによって引き起こされる溶血反応、異なる薬物によって引き起こされる自己免疫性溶血性貧血のさまざまなメカニズムは、免疫の原理に応じて、ハプテン型、免疫複合体型、自己抗体型、非免疫型タンパク質の4種類に分類できます吸着タイプ。
ハプテンタイプ
代表的な薬物はペニシリンであり、1959年にレイによって最初に報告されました。これまでに数十の症例が報告されています。この薬物は赤血球膜および血清タンパク質とハプテンとして作用して全抗原を形成し、産生された抗体は赤血球に吸着した薬物と反応し、さらに傷害は、薬物が結合した赤血球を破壊しますが、通常の赤血球には影響を与えません。通常、投与後7〜10日以内に、非常に大量（1200万〜1500万U / d）または腎機能低下で発生します。
ペニシリンに加えて、セファロスポリンはペニシリン抗原と交差反応するため、同じ病理学的変化を引き起こす可能性があり、さらに、テトラサイクリン、トルブタミド、フェナセチン、およびスルホンアミドもハプテンおよび膜タンパク質として使用できます。組み合わせる。
2.免疫複合型
薬物が最初に身体に接触すると、血清タンパク質と結合して抗原を形成し、身体を刺激して抗体を生成します。薬物が繰り返し適用されると、薬物-抗体（免疫）複合体が赤血球膜に吸着され、補体を活性化して赤血球を破壊し、血管内溶血を引き起こします免疫複合型溶血性貧血と呼ばれ、10種類以上のこのタイプの薬剤に属していますが、主にincluding波芬、イソニアジド、リファンピシン、キニーネ、キニジンを含む発生率は高くありません、フェナセチン、サリチル酸、スルファサラジンおよびインスリン。
3.自己抗体タイプ
血清中の抗体は赤血球と相互作用する可能性がありますが、薬物の有無とは関係ありません。代表的な薬物はメチルドーパです。Worlledgeは1966年に初めて報告されました。作用のメカニズムは、薬物が赤血球膜のRh細胞膜のタンパク質を変化させることかもしれませんRhタンパク質と交差反応する抗体。
加えて、そのような溶血性貧血を引き起こす薬物には、レボドパ、メフェナム酸（メキサミン酸）、プロカインアミド、クロルプロマジンなどが含まれる。
4.非免疫タンパク質吸着タイプ
セファロスポリンを投与された患者の約5％が抗ヒトグロブリン検査陽性であり、投与後1〜2日で発生することが多く、免疫グロブリン、補体、アルブミン、フィブリノーゲンなどの血漿タンパク質は赤血球膜上にあります。非特異的吸着の場合であるが溶血がない場合は厳密に言えば、このタイプは薬物誘発性の免疫学的溶血性貧血ではありません。
防止
薬物関連の免疫溶血性貧血の予防
薬物アレルギーの既往がある患者は、ペニシリン、サルファ剤、リファンピシン、キニーネ、およびフェナセチンを使用する場合は注意が必要です。
合併症
薬物関連の免疫溶血性貧血の合併症 合併症、播種性血管内凝固、急性腎不全
急性腎不全は、播種性血管内凝固に関連しています。
症状
薬剤関連の免疫性溶血性貧血の症状共通の 症状溶血性貧血は高熱腎不全を冷やす薬剤アレルギー反応血管内凝固ショック
溶血患者は過去に投薬歴があり、長期投薬中に発生することがあります。溶血前に発疹や発熱などの薬物アレルギー反応を起こす患者もいます。溶血は通常、亜急性、軽度、主に血管外です。数日または数週間の離脱後、安心してください。
患者はしばしば悪寒、高熱、嘔吐、腰痛を伴う急性血管内溶血を起こします。一部の患者は、急性腎不全、ショック、播種性血管内凝固を発症する場合があります。溶血に必要な薬剤の投与量は少ないが、過去でなければならない薬の歴史。
臨床的には、メチルドパで治療した後、無症候性抗ヒトグロブリン検査で最大15％、一般に3〜6ヶ月の投薬、ほとんど半年後に陽性の症例があり、3年間の投薬後に陽性反応の報告もある薬物投与を停止した後、抗ヒトグロブリン検査が陰性になるには0.5から1年かかりますが、溶血性貧血の1％のみがメチルドパの投与後に発生し、IgGに吸着された赤血球は生体内にあるため、ほとんどの貧血は軽度から中程度です。脾臓の食細胞によって破壊されます。
調べる
薬物関連免疫溶血性貧血の検査
1.末梢血：赤血球、ヘモグロビンの減少、目に見える球状細胞、好酸球の増加、白血球と血小板の総数の増加。
2.抗ヒトグロブリンは直接および間接的に陽性であり、通常はIgG型です。
3.血中ビリルビンの増加は、主に間接ビリルビンの増加によって引き起こされます。
4.無血清ヘモグロビンの増加、ハプトグロビンの減少など。
臨床症状に従って、X線、B超音波、心電図、肝機能および腎機能、DICの症状と徴候を選択できます。
診断
薬物関連免疫溶血性貧血の診断と同定
自己免疫性溶血性貧血のある人は病歴について慎重に尋ねる必要があります。薬を服用したことがある人は一般的に診断するのが難しくありません。さらに、薬物を停止すると溶血が急速に消失し、診断を確立することができます。実験室テストでは溶血と薬物の性質を確認できます関係。
抗ヒトグロブリン検査は、薬物関連の免疫修復の診断に一定の価値があり、抗ヒトグロブリン検査は、ペニシリン抗体や赤血球などのハプテン型測定可能な血清抗体抗体が陽性です;自己免疫検査このタイプは、抗ヒト抗グロブリン検査の有無にかかわらず陽性であり、これらの特徴は寒冷凝集素およびDL検査陰性と組み合わされ、特発性温度抗体型および寒冷抗体型AIHAで識別することは難しくありません。
