異常なガンマグロブリン血症

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はじめに

異常なガンマグロブリン血症の紹介選択的または部分的な免疫グロブリン合成欠乏症（選択的または部分的免疫グロブリン欠乏症）である異常ガンマグロブリン血症は、1つまたは複数の免疫グロブリン欠乏症に限定され、残りの免疫グロブリンは正常または高値です。。原発性体液性免疫不全症に属します。基礎知識病気の割合：0.001％感受性のある人：特別な人はいません感染モード：非感染性合併症：脾腫

病原体

異常なγグロブリン血症の原因

（1）病気の原因

1.選択的IgA欠乏症は、ほとんどが常染色体劣性であり、常染色体優性である場合があり、選択的IgA欠乏症HLA-B8陽性患者の約50％（正常20％〜50％陽性）です。

2. IgMの増加に伴う免疫グロブリンの欠乏は、B細胞分化の欠陥によって引き起こされるX連鎖遺伝病です。通常の状況では、いくつかの抗体が液性免疫中に連続して産生されます。 IgA、最後にIgE、そしてB細胞の表面にはCD40と呼ばれる糖タンパク質が1つあり、活性化T細胞の表面には対応するCD40リガンドがあります。B細胞スイッチング抗体の産生にはT細胞からの接触依存性シグナルが必要です。

（2）病因

1.選択的IgA欠損症の分子遺伝学的研究により、この疾患は感受性遺伝子、染色体6のMHCクラスIII領域に位置する補体4A遺伝子（C4A）に関連している可能性が示唆されています。

2. IgMの増加に伴う免疫グロブリン欠乏症この疾患のB細胞は、IgM / IgD分泌が他のタイプの免疫グロブリンに変換されることによりブロックされます欠陥遺伝子は染色体Xq26に位置し、CD40リガンドをコードする遺伝子です。患者のT細胞はCD40リガンドを合成することも、機能しないCD40リガンドを生成することもできません。

防止

異常なガンマグロブリン血症の予防

ケアと栄養の強化：患者の抵抗力と免疫力を高め、感染を防ぎます：病原体との接触を最小限に抑えるために隔離に注意を払う必要があります。

合併症

異常なガンマグロブリン血症の合併症 合併症

選択的なIgM欠乏症は、IgM、腎症、頸部リンパ節、肝臓、脾臓、および全身性尋常性の増加を伴う免疫グロブリン欠乏症を伴う、腫瘍および自己免疫疾患により複雑化する可能性があります。

症状

異常なγグロブリン血症の症状一般的な 症状免疫不全免疫性溶血性溶血性貧血運動失調反復感染敗血症

1.選択的IgA欠乏症は、このタイプの免疫不全症の最も一般的なタイプであり、発生率は0.15％から0.7％で、そのほとんどは臨床症状がなく、正常状態の1つのバリエーションです。最も一般的な症状は軽度および重度です。繰り返される副鼻腔および気道感染症、気管支喘息は重く、一部の患者は再発性呼吸器感染症、中耳炎、副鼻腔炎および肺炎、アレルギー性鼻炎、喘息、ur麻疹および湿疹が一般人口の3倍、30％〜 50％は、SLE、自己免疫性溶血性貧血、特発性血小板減少性紫斑病および肝硬変などの自己免疫疾患と組み合わせることができ、しばしば運動失調を伴う-毛細血管拡張症（80％）、吸収不良症候群（ 3％）、グルテン腸症、脾機能亢進、致死的な出血性水variおよび中枢神経系病変。

2.選択的IgM欠乏症IgM欠乏症のみの報告は数件のみで、感染症と戦う患者の能力は非常に低く、抗原刺激抗体に対する反応は非常に弱く、グラム陰性菌敗血症および死を起こしやすい。また、しばしば脾腫である低さは、腫瘍および自己免疫疾患によって複雑になる可能性があります。

3.選択的IgG欠乏症IgG欠乏症のみが家族性疾患であり、IgGとアルブミンの異化が増加し、感染症と戦う患者の能力は非常に低く、抗原刺激抗体に対する反応は非常に弱く、しばしば再発性化膿性感染症です。 γ-グロブリン療法の適用は効果的です。

4. IgMの増加に伴う免疫グロブリン欠乏症がより一般的です。男性患者は1〜2歳で見られます。性的遺伝に関連することが多いのですが、女性の乳児は臨床症状と免疫グロブリンの種類が似ています。多くの場合、好中球減少、再生不良性貧血、溶血性貧血、血小板減少症、腎疾患、頸部リンパ節、肝臓、脾腫、全身性尋常性などの血液系疾患に関連する性感染症ワクチン接種または感染後はIgM抗体のみが産生されますが、1gGおよび1gAはまれであり、IgM産生細胞の悪性浸潤病変がしばしば発生し、通常は消化管から始まり、最終的にすべての内臓が関与します。

調べる

異常なガンマグロブリン血症の検査

免疫学的検査：血清中の対応する免疫グロブリンのレベルは、しばしば著しく低下します。

1.選択的IgA欠乏血清IgAは50mg / L未満であり、通常の臨床検査では、血清および外分泌液にIgAが存在しないことが判明しました。輸血、市販のγ-グロブリンの注射後のこれらの抗体の産生、ほとんどの患者は末梢血に正常な数のリンパ球を持っています。これらのリンパ球はin vitroで刺激されてIgA分子を合成しますが、分泌されないため、IgA産生細胞に欠陥があるようです。 IgA分泌細胞の形質転換の最終段階で、一部の患者はIgA阻害T細胞の増加またはIgA補助T細胞の減少を検出できます。

2.選択的IgM欠乏症は、血清IgM含有量が低いか、まったくありません。

3.選択的IgG欠乏症血清IgGレベルが低いか、ありません。

4. IgM血清IgMが上昇したIgMは、正常または正常な高レベルよりも高く、IgGおよびIgAは正常または低下よりも低い。

組織病理学的検査：周囲のリンパ組織の胸腺非依存領域の部分組織は未発達であり、リンパ濾胞および胚中心の数は少なく、形質細胞は十分に成熟しておらず、IgMの増加を伴う免疫グロブリン欠損はIgMの組織像を示します。細胞が支配的です。