乳児痙攣
はじめに
乳児けいれんの概要 乳児けいれん（乳児けいれん）は、ウエスト症候群、うなずきてんかん、ミオクローヌスエピソード、および大きなナイフ型痙攣としても知られています。 この症状には多くの同義名があります。たとえば、サラーム痙攣、けいれん治療、チックサリューション、子lamp症、電気ショックなどです-うなずき-儀式けいれん（電撃- 2ポイントのPFEを伴うサラーム痙攣、電気ショック様痙攣（電撃痙攣）、全身性てんかん、屈曲いびき、前屈筋エピソード、前屈の乳児、発作、痙攣、異常なリズム乳児ミオクローヌス脳症などは、早期発症、特別なけいれん、術後精神遅滞、脳波を伴う重篤な加齢性の潜在性または症候性の全身性てんかん症候群です。ピークリズム障害を特徴とするてんかん。 基礎知識 病気の割合：5％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：瘫痪
病原体
乳児けいれんの原因
（1）病気の原因
診断および治療技術の進歩により、この疾患の原因は増加しています潜伏性乳児けいれんの原因（10％〜15％）は不明であり、中枢神経系機能不全の他の徴候はなく、症候性乳児けいれん（85％-90％）最も一般的な原因（78％）は、脳虚血と低酸素、脳低形成、子宮内感染、脳奇形、先天性代謝障害です。感染症、脳低酸素症、頭部外傷、この病気の小児71人のうち73％に異常があり、脳萎縮（49％）、先天異常（18％）、水頭症（6％）、脳奇形、石灰化、結節性硬化症の患者の20％以上がこの疾患を発症していることが報告されています。近年、先天性サイトメガロウイルス感染、トキソプラズマ症、風疹、および単純ヘルペスがすべて引き起こされています。フェニルケトン尿症、頭部変形、脳性麻痺、ダウン症候群および頭部変形、先天性脳形成不全などの出生前因子を含む症状の146症例、原発の26％、残りの症状の原因;出生時間の要因は、子宮内および分娩時仮死、出生外傷です。 ように感染症脳症、脳炎、髄膜炎および脳の外傷、ワクチン接種との組み合わせの因子。
（2）病因
1.不可解な乳児痙攣：発見のその他の原因を指しません、現在の知識と技術によると、構造的または生化学的理由を見つけることができず、診断技術の理解と進歩の深化により、ますます多くなります潜伏性乳児けいれんは、その病因を解明するために脳機能または解剖学の異常を発見します。
2.症候性乳児けいれん：脳の器質的、構造的病変、または生化学的代謝障害を含む既知の脳病変によって引き起こされるものは、以下のカテゴリーに分類できます。
（1）脳病変：神経管発達障害、脳神経移動障害、灰白質異所性、脳回奇形、水頭症などの脳発達異常;染色体疾患および先天性代謝疾患に起因する脳発達障害;脳白質ジストロフィーなどの変性疾患および脱髄疾患、神経皮膚症候群、さまざまな脳炎、髄膜炎、脳膿瘍、先天性感染症、脳嚢虫症などのウイルス、細菌による中枢神経系感染症、原虫、寄生虫、真菌感染症、頭蓋内出血、血栓症、塞栓症、脳血管炎、動静脈奇形、動脈瘤などの脳血管疾患、脳浮腫、脳症、頭蓋内圧亢進、脳外傷、頭蓋脳傷害;脳腫瘍、過誤腫など
（2）低酸素性脳損傷：心臓、肺疾患などの低酸素症を引き起こす疾患、仮死、ショック、痙攣性脳損傷。
（3）代謝障害：脳脂質沈着、異常なグルコース代謝、異常なアミノ酸代謝などの先天性代謝異常;低ナトリウム血症、高ナトリウム血症、低カルシウム血症、低マグネシウムなどの水および電解質障害症状、ビタミンB6依存などのビタミン欠乏症、肝臓、腎臓病、高血圧性脳症、内分泌機能障害。
（4）中毒：薬物、金属、鉛、、イソニアジドなどの他の化学物質、けいれん、ステロイドおよびその他の中毒;てんかん重積状態に起因する抗けいれん薬の突然の離脱などの薬物破壊症候群。
防止
幼児いびき防止
この病気の予防は、次の側面に注意を払う必要があります。
1.周産期ケアに注意してください：特に新生児の窒息と低酸素性虚血性脳症を防ぐために、胎児と新生児を低酸素症、出生時の怪我、感染などから保護してください。
2.熱性けいれんの積極的な予防と治療：乳幼児の熱性けいれんに十分な注意を払い、けいれん発作の予防に努めます。
3.子どもの神経系の様々な病気を積極的に予防します：タイムリーな治療と後遺症の軽減。
4.生化学的代謝障害の予防。
5.遺伝カウンセリングで良い仕事をしましょう：てんかんを引き起こすいくつかの重篤な遺伝性疾患については、遺伝カウンセリングを実施できます。また、出生前診断や新生児スクリーニングに使用して妊娠や早期治療を中止する必要性を判断できます。
合併症
乳児の合併症 合併症
主な合併症は、精神発達障害、身体成長障害、痙性麻痺、四肢麻痺、および小頭症です。
症状
いびきの幼児の 症状 一般的な 症状ミオクローヌス精神遅滞s-強壮剤うなずき小児足のけいれん
発症は1歳以内で、ピークは4〜7ヶ月です。
1. episodeエピソードの特徴：典型的なエピソードはs様またはうなずきであり、この疾患には、座屈過伸展、最も一般的なタイプ、他の屈曲、過伸展、ミオクローヌスなどの複数の形態の発作があることも観察されています。 、緊張や緊張の喪失、片側、非定型欠席、その他の発作。
発作の形態は一連の強直性isであり、2本の腕が前方にあり、頭と体幹が前方に曲がっており、数回または数十回繰り返され、時には叫びや笑顔を伴ういくつかの症例が特徴です95症例の％に運動低下の発達があり、EEGはピークリズム障害であり、連続的な高振幅は同期せず、非対称の遅い波、多焦点の鋭い波とスパイクが混在し、EEGは数秒になることがある重度の半球損傷の小児に見られる、EEGのサイドピークリズム障害を伴う平坦な速い波、少数の乳児けいれん、乳児けいれんの原因は主に症候性であり、早期発達障害を有する可能性がある代謝性疾患、脳発達奇形、神経皮膚症候群（結節性硬化症など）および感染症など、画像検査の80％以上が脳萎縮や奇形などの異常を示し、10％から20％が特発性です。原因はなく、予後は良好である。鑑別診断は主に乳児期の良性ミオクローヌスてんかんと区別される。後者は典型的な全身性ミオクローヌス発作があるが、知能は正常であり、EEGは少ない 脊椎の量は遅く、攻撃は制御しやすく、2歳になる前に止まり、予後は良好です。
2.知的変化：乳児けいれんの発症時に精神遅滞のある乳児の60％から70％は、2歳で85％から90％に増加する可能性があります。発達障害。
調べる
乳児けいれんの検査
脳脊髄液の変化：1984年、Siemesらは、主にアルブミンの増加と他のタンパク質の減少により、小児脳脊髄液の小児の脳脊髄液のタンパク質含有量と組成が無菌性髄膜炎と同様に変化することを発見し、子供の血液脳関門透過性が増加したことを示唆しています。これは全身の持続性てんかん活動に関連しており、脳脊髄液のガンマアミノ酸レベルの低下を発見した人もいます。これにより、痙攣に対する感受性が高まります。
1. EEGの変化：この症状のEEGには特別なピークリズム障害があり、ピークリズムEEGにはさまざまなバリエーションがあります。小さな幼児によく見られるEEGは、ホルモンや抗てんかん薬による治療後、数週間または数ヶ月以内にピークの不法EEGが消失することを示しています。
2. CT検査の異常：CT検査を受けた小児の69％のうち、局所脳萎縮（35％）、広範囲の脳萎縮（15％）および先天奇形（19％）が見つかりました。中国には300個の乳児putの頭蓋骨がありました。脳CT検査の結果は、脳損傷の82％が主に脳萎縮によって引き起こされ、病因、病変、性質、年齢に関連していることを示しました。
診断
幼児いびきの診断
診断
乳児けいれんの特徴、EEGピークリズム障害、初期発症時の精神運動発達障害は、この症状の診断を下すことができます。
鑑別診断
この病気の診断は一般に難しくはなく、主に同年齢で発生する他の症候群に関連しています。
1.レノックス・ガストー症候群（LGS）：発症年齢は通常1〜8歳で、就学前の年齢がピークです。
1インテリジェントな削減。
2は典型的な損失ではありません。
3軸張力エピソード（上向き頭、うなずき、または全身）、出生後3か月以内に赤ちゃんが発達し、乳児けいれんの3つの主な特徴がある場合、乳児けいれんを診断することは難しくありません。しかし、発症が1歳以降の場合、最も可能性の高い診断はレノックス-ガストー症候群です。
2.良性ミオクローヌスてんかん：この病気は、6ヶ月から3歳までの間に正常に発達した子供に発生し、全身性ミオクローヌス痙攣を特徴とし、正常な間隔の他の側面は正常です。
3.早期発症の早期ミオクローヌス脳症：この疾患は通常、生後3か月以内に起こり、最初は持続性ミオクローヌス、次に偏性部分発作、多数のミオクローヌスまたは強直性,、 EEGは抑制バースト活動によって特徴付けられ、リズムの喪失、深刻な状態、精神発達の停滞の高率に進行することができ、最初の年に死ぬことができます。
4.エイカード症候群：女性はisであり、特別なEEG（しばしば非対称抑制-アウトブレイク）、脳梁喪失、網膜剥離および脊椎変形を伴う。
5.ミオクローヌスカタプレクティックてんかん（ミオクローヌスカタプレクティックてんかん）：病気は7ヶ月から6歳で始まり、ほとんどが2歳から5歳で、1歳を除いて、男の子は女の子の2倍で、発症します正常、ミオクローヌス、トリッピング、ミオクローヌスとしての毛髪-トリップ、ミオクローヌスおよび強直性成分の欠如、ならびに強直間代発作、しばしばてんかん状態、強直エピソードは予後不良の後期に見られる脳波は正常に始まり、わずか4〜7Hzのリズムで、その後は不規則な速い脊椎-遅い波、または脊椎-遅い波、不規則な2〜3Hzの脊椎-てんかん状態の遅い波、病気の経過、予後がある不確か。
