右心房および下大静脈平滑筋腫
はじめに
右心房および下大静脈平滑筋腫の簡単な紹介 右心房および下大静脈平滑筋腫（平滑筋腫）は、ここで発生した平滑筋腫を指し、非常にまれであり、パフォーマンスは下大静脈の他の良性腫瘍と同じです。 基礎知識 病気の割合：0.001％-0.003％ 感受性集団：この病気は女性に発生し、閉経前の中年女性でより一般的であり、妊娠歴があります 感染モード：非感染性 合併症：胸水
病原体
右心房および下大静脈平滑筋腫の原因
病理学的特徴（35％）：
1子宮は不規則に拡大しており、子宮平滑筋腫のように、子宮筋壁に複数の虫状の形、臍帯状の結節塊、すなわち腫瘍組織で満たされた静脈があり、静脈内の腫瘍は灰色がかった白です。 1mmフィラメントから2〜3cm厚のストリップまで。
2つの病変は、広範な靭帯、付着、骨盤壁組織、および卵巣静脈などの間にある静脈に侵入する可能性があります。
3まれに、病変が静脈に沿って広がったり、静脈壁に付着したり、腸骨静脈、腎静脈、下大静脈、右心房に入り込んだり、血管や心腔にある腫瘤が数十センチまで伸びたりします。厚さは等しくなく、表面は滑らかです。腫瘍は多くの場合、血管の内腔にあり、血流の方向に合わせて揺れ、小さな壁が血管壁に付着しています。 著者が報告した症例では、腫瘍の長さは44 cmであり、著者は腫瘍が55 cmを超えていると報告した。 三尖弁または肺動脈の重度の閉塞は、死を引き起こす可能性があります。
4この疾患は肺塞栓症を引き起こす可能性がありますが、肺転移はなく、平滑筋肉腫または良性転移性子宮平滑筋腫とは異なります。
平滑筋腫の組織には、次の2つの原因が考えられます。
1子宮平滑筋組織。
2子宮、骨盤静脈壁の平滑筋組織、ノリスとパームリーはこの疾患の14症例を報告し、そのうち4症例は子宮平滑筋組織に由来する病理学的検査支援組織、7症例は子宮静脈壁平滑筋組織からの病理学的検査支援組織、もう3ケースは決定的なものではありません。
病気の病理学的検査には、以下の顕微鏡的特徴があります：
1平滑筋腫は、有糸分裂像または有糸分裂像がほとんどない良性の形態を維持しています。
2腫瘍には豊富な厚壁血管があります。
3良性平滑筋束が静脈に侵入するか、巨大な塞栓を形成して静脈腔を満たすことがわかります。
4つの大きな血管の腫瘍の表面は、内膜または内皮細胞で覆われています。
5Massonトリクローム染色は、平滑筋線維に追加された異なる量のコラーゲン線維を示しました。
拡張メカニズム（30％）：
この疾患は、子宮の平滑筋組織または子宮および骨盤内静脈壁の平滑筋組織に始まり、徐々に静脈に成長し、薄壁の血管または類洞に突出し、内皮または内膜を押し出し、腫瘍は血流の方向に成長し、徐々に拡大します。長く、内皮または内膜の表面も成長するため、血管内に突出する腫瘍の表面は滑らかな内膜または内皮で覆われますが、これは血管または血液の悪性腫瘍浸潤のメカニズムとは異なります。
病態生理（30％）：
病変の範囲と範囲によって生じるさまざまな生理学的障壁に応じて、疾患は4つのフェーズに分けることができます。
（1）子宮および子宮周囲病変：疾患の初期段階では、病変は子宮および宮殿に限定され、局所症状に加えて、身体はほとんど効果がありません。
（2）骨盤静脈相：病変は、骨盤または腸骨静脈の片側に限定され、骨盤静脈のうっ血を引き起こすことがあります。循環機能障害の明らかな症状;血栓症と組み合わされると、腸骨静脈血栓症に類似した現象を引き起こし、下肢静脈還流障害を引き起こします。
（3）下大静脈相：腫瘍は下大静脈に拡がります。腫瘍体積が小さい場合、下大静脈の閉塞はありません。腫瘍体積が増加した後、閉塞の場所に応じて異なる種類の下大静脈が発生する可能性があります。逆流閉塞、患者の臨床症状は、下大静脈症候群、バッド・キアリ症候群などに類似している可能性があります。腎静脈がブロックされている場合、上腸間膜静脈、対応する循環障害があります。
（4）心腔のブロックされた期間：腫瘍は右心房に侵入し、三尖弁を部分的に閉塞し、肝臓肥大、腹水、乏尿、浮腫などの右心機能不全のような全身性鬱血の症状を示すことがあります;失神または突然死;肺動脈がひどくブロックされている場合、それも死ぬ可能性があります。
防止
右心房および下大静脈平滑筋腫の予防
右心房下大静脈平滑筋腫症はまれですが、その臨床的および病理学的側面は特異的です;この疾患は、子宮および骨盤の病変に由来する女性に発生し、慢性進行性腫瘍性疾患であり、大静脈と右心房閉塞は重度の血行動態障害を引き起こしますが、病変は良性であるため、外科的治療が有効であり、大静脈と子宮または骨盤内悪性腫瘍の心臓内転移と誤解されるべきではありません。外科的治療。
1.心臓では、心臓外科医と産婦人科がこの病気の理解と警戒を改善し、この病気の正しい診断の鍵である疑わしい患者の包括的かつ詳細な検査を行うべきです。
2.診断が確定したら、合併症を防ぐために早期診断と治療を行う必要があります。
合併症
右心房および下大静脈平滑筋腫の合併症 合併症胸水
右心機能不全や下大静脈閉塞症候群などの合併症がある場合があります。
症状
右心房および下大静脈平滑筋腫の 症状 一般的な 症状痛みを伴う腹痛浮腫短い胸水腹水心雑音失神右心機能不全突然死
この病気は女性に発生し、妊娠の既往がある閉経前の中年女性に多く見られます。腫瘍が子宮、傍子宮または骨盤に限局している場合、臨床症状は子宮肥大などの一般的な子宮筋腫とそれほど変わりません。月経、骨盤内腫瘤、腹痛およびその他の症状の増加、循環障害、、息切れ、肝臓、乏尿、腹水、下肢浮腫、胸水、心雑音およびその他の臨床症状により病変が下大静脈および右心房に広がった場合右心機能障害もバッド・キアリ症候群の一種であるようです。一部の患者は症状がない場合があります。他の理由で身体検査を受けた場合にのみ心雑音が見つかります。さらに超音波検査により右心房腫瘍が明らかになります。腫瘍は下大静脈と骨盤および子宮の病変の腫瘍を無視します。個々の患者は、主に腫瘍位置の変化、三尖弁または肺動脈の嵌頓閉塞による失神または突然死を起こします。多くの患者は子宮摘出の既往があります。一般的な子宮平滑筋腫は静脈内腫瘍によって無視されていると思います。
調べる
右心房および下大静脈平滑筋腫の検査
1.心エコー検査：右心腔に腫瘤があるかどうか、腫瘍の位置、三尖弁との関係、肺動脈、心周期中の腫瘍の変位、大きさ、および運動状態を確認できます。
2.経食道超音波検査：腫瘍が下大静脈から右心房に成長することを明確に示すことができ、これは他の腫瘍、粘液腫などの特定に役立ちます。
3. CT検査および磁気共鳴検査：下大静脈の位置、大きさ、閉塞の程度、および腫瘤の性質を明らかにすることができます。
4.経大腿静脈静脈造影：循環障害のサイズ、長さ、および程度を決定でき、完全かつ連続的な画像を提供できます。
診断
右心房および下大静脈平滑筋腫の診断と分化
診断
この疾患の理解と警戒を改善するために、疑わしい患者の包括的かつ詳細な検査は、この疾患の正しい診断の鍵となります。複数の子宮筋腫、子宮周囲組織または付属品を含む病変の患者については、子宮を外科的に切除する場合は、肉眼的病理検査と顕微鏡検査を慎重に行って、疾患の有無を確認する必要があります。右心腔腫瘍の患者、特に女性患者の場合、子宮筋腫の履歴と子宮手術の履歴を尋ねる必要があります。そして婦人科検査;同時に包括的な検査では、下大静脈の心臓腫瘍に関連する腫瘍の有無に注意を払います。
心エコー検査、腹部Bモード超音波検査、CT検査、磁気共鳴検査、下大静脈および右心房血管造影を使用して、疾患の診断を決定し、腫瘍拡大の程度を確立し、腫瘍の大きさと循環障害の程度を推定し、手術を行います。アプローチの選択は決定的です。
要約すると、下大静脈および右心房平滑筋腫の診断基準は次のとおりです。
1.子宮筋腫：または子宮筋腫または子宮手術の既往のある女性患者。
2.心雑音があります：右心機能不全、または下大静脈閉塞症候群、またはバッドキアリ症候群のパフォーマンスに似ています。
3.超音波検査：CTおよび磁気共鳴検査、または血管造影検査により、右心腔および下大静脈に腫瘤または空間を占める病変が明らかになった。
鑑別診断
1.子宮平滑筋肉腫の血管および心腔への転移：子宮平滑筋肉腫の良性新生物転移、両疾患の転移病変は断続的であり、連続塊の長いストリップである疾患とは異なり、肺転移があり、詳細な検査を区別することは難しくありません。
2.右心腔腫瘍：粘液腫、子宮筋腫、横紋筋腫などは、心臓のみに位置し、大静脈には腫瘍がありません。
3.リンパ管の子宮内膜間質筋腫、子宮病変はこの疾患に類似している可能性がありますが、血管にまで拡大しておらず、局所病変は病理切片によって特定できます。
