原発性腸リンパ管拡張症
はじめに
原発性小腸リンパ拡張の紹介 原発性腸管リンパ管拡張症（原発性腸管リンパ管拡張症）は、小腸粘膜の構造的欠陥により特徴付けられ、リンパ管拡張および機能的閉塞をもたらし、通常カイロミクロンおよびリンパドレナージを受け入れない。 基礎知識 病気の割合：0.005％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：浮腫
病原体
原発性腸管リンパ管拡張症の原因
主な要因（35％）：
先天性小腸リンパドレナージ、頭蓋内乳びおよび漿膜層や腸間膜リンパ管などの他の小腸リンパ管のうっ血は拡大し、範囲は閉塞のレベルに依存し、腸リンパ管の圧力はカイロミクロンを損傷するために増加します。また、脂溶性ビタミンの吸収は、小腸リンパ球の末梢血への再循環を妨げます。大量の小腸リンパが腸管腔に漏れ、小腸f、小腸リンパ、カイロミクロン、タンパク質、リンパ球などの真のリンパ管を形成します。腸管腔に直接入り、タンパク質およびリンパ球の損失を引き起こし、キロミクロンは固有層および拡張リンパ管から分離され、漿膜および腸間膜のリンパ管は拡張され、漏出は乳頭の腹水を引き起こし、胸管の閉塞は乳び胸につながります液体。
二次的要因（65％）：
広範な腹部または後腹膜リンパ腫、後腹膜線維症、慢性膵炎、腸間膜結核またはサルコイドーシス、クローン病、さらには収縮性心膜炎および慢性を含む、続発性小腸リンパ節腫脹の多くの原因がありますうっ血性心不全、原発性腸リンパ拡張、ミルロイ病とも呼ばれるリンパ管の発達的変形によって引き起こされ、多くの場合、身体の他の部分のリンパ管が関与しています。
防止
原発性小腸リンパ節腫脹の予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
原発性腸管リンパ管拡張症の合併症 合併症の浮腫
脂肪性下痢はビタミンDの損失を引き起こします。重度の脂肪便は低カルシウム痙攣を引き起こし、黄斑浮腫は失明を引き起こしますが、まれです。
症状
原発性小腸リンパ節症の症状 一般的な 症状下痢浮腫低タンパク血症吸収不良症候群痙攣脂肪便
浮腫と下痢が主な症状です。浮腫は断続的に始まり、その後持続します。いくつかのケースでは、浮腫は非対称です。非対称浮腫は幼児または小児期から始まり、主に上腕で起こるような先天性ミルロイ病です。黄色の爪があるかもしれません、なぜなら患者は大量のタンパク質損失を起こし、重度の低タンパク質血症を引き起こし、後に浮腫が対称になります。ほとんどの患者は、10歳以内に現れるなどの軽度の脂肪便と吸収不良症候群を持っています。発育不良、ほとんどの患者は下痢を起こし、患者の約半数は便に乳びがあり、脂肪性下痢はビタミンDの損失を引き起こし、重度の脂肪便は低カルシウム痙攣を引き起こし、黄斑浮腫は失明を引き起こす可能性がありますが、病気の過程で約半分腹部または胸部の乳び滲出が起こることがあり、低コレステロール血症はネフローゼ症候群の腹水と区別される場合があります。
免疫グロブリンの損失は、血液IgA、IgMおよびIgGの有意な減少を引き起こし、正常な人のわずか50％ですが、抗原に対する患者の反応は依然として無傷であり、対応する抗体を産生でき、リンパ球漏出は末梢血リンパ球を引き起こす可能性があります減少、これは特徴的な臨床症状です。リンパ球の損失は主にT細胞であり、細胞の免疫機能に深刻な影響を及ぼします。免疫機能は低いですが、日和見感染はまれであり、小腸のX線検査の75％に異常が見られます。 Conniventes皮弁は浮腫のために大きく厚く、分泌が増加し、腸がわずかに膨張しますが、この時点でリンパ管造影はほとんど異常です。
調べる
原発性小腸リンパ管拡張の検査
腸粘膜生検：病理学的には、腸絨毛の構造はひどくゆがんでおり、絨毛の中央乳頭管は明らかに拡張しています。脂質が豊富なマクロファージを含んでいます。
小腸のX線検査はしばしば異常であり、粘膜浮腫および吸収不良の改善を示します。リンパ管造影法は、末梢および内臓のリンパ異形成および後腹膜リンパ節の欠如を示します。拡張されたリンパ管の明らかな保持は、絨毛をrod状にします。
診断
原発性小腸リンパ拡張の診断と診断
若い患者は低タンパク血症を伴う浮腫、特に非対称性を患っています。肝疾患や腎疾患を説明できない人はこの疾患を疑うべきです。免疫グロブリンの減少と末梢血のリンパ球の減少の両方がある場合、より可能性が高くなります。腸のタンパク質の損失は131Iまたは51Crアルブミンによって検出できます。この病気の診断は小腸粘膜生検に依存しています。病理学的に見られる腸絨毛構造はひどくゆがんでいます。マクロファージは、電子顕微鏡下で、腸細胞と固有層の間の細胞外空間にカイロミクロンがあり、診断に役立ちます。
セリアック病はグルテンに対するアレルギーによって引き起こされるので、グルテンアレルギー性腸疾患としても知られています。グルテンは主に小麦に含まれていますが、キビとトウモロコシ以外の穀物はすべて程度が異なります。 （グルテニン）とグリアジンは毒性があり、消化酵素の形成と分泌を低下させ、鈍く厚い腸絨毛、粘膜固有層の浸潤、腸粘膜吸収面積の減少を引き起こし、糖、タンパク質、脂肪、ビタミン、無機塩、微量元素および水分の吸収、およびしばしば貧血、チアノーゼ、骨軟化症、骨粗鬆症、筋力低下、末梢神経痛、副甲状腺機能を伴う複雑な臨床症状副甲状腺機能亢進症などの肝外症状の減少。
