サラセミア網膜症
はじめに
グロビン産生肛門直腸網膜症の紹介 鎌状赤血球貧血としても知られるグロビン産生性貧血は、網膜症を引き起こす可能性のあるヘモグロビン遺伝子欠損症であり、増殖型と非増殖型に分類されます。 主な病変は網膜虚血とその合併症であり、糖尿病性網膜症、網膜静脈閉塞、未熟児網膜症などの他の血管疾患の最も一般的な特徴です。 異常なヘモグロビン鎖のために、赤血球は病的に変化し、血液循環障害を引き起こします。 アフリカやアメリカの有色人によく見られ、ギリシャ、トルコ、中東、インドがそれに続き、発生率は20％から40％にもなります。 基礎知識 疾患の割合：グロビン欠乏性貧血患者の発生率は約0.5％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：硝子体出血
病原体
グロビン誘発性貧血網膜症の原因
原因：
SS患者の90％から100％はヘモグロビンSを有しており、鎌状細胞は微小循環の血流を遅くし、病気を引き起こします。
病因
通常の赤血球ヘモグロビンはA、両側凹面ディスク、柔らかく弾力性があり、変形可能で、毛細血管を通過しやすい、鎌状赤血球ヘモグロビンはSまたはC、三日月形の鎌、特に低酸素状態変更すると、このputの赤血球は通常の赤血球よりも硬く、変形しにくいため、網膜の小動脈、特に末梢の小動脈をブロックしやすく、網膜虚血を引き起こします。組織の低酸素は赤血球の変化を引き起こす可能性が高いため、悪循環を引き起こします。血管閉塞は出血を引き起こし、これは修復プロセス中に網膜色素上皮肥大を刺激し、増殖および移動し、ヘモシデリンおよびマクロファージと混合されて黒い太陽装飾の針スポットを形成し、網膜閃光のような沈着物が含まれる場合がありますヘモシデリンは吸収中に分離された小さな断片で構成され、溶血性貧血によるブルッフ膜上の慢性鉄沈着物の破裂により血管様の筋が形成される場合があります。
防止
グロビン産生性貧血網膜症の予防
1、視覚症状にかすみ目、片目または両目が突然視力低下、視野の黒い斑点または閃光があり、いつでも眼科医に相談する必要があります。
2、目の健康の使用に注意を払う：夜の近くに滞在し、目の使用間の長い間隔を避けるために。
3、喫煙をやめたい;喫煙は、相対的な低酸素症と血小板凝固によって引き起こされる体内のCOの増加につながり、網膜症を加速します。
合併症
グロビン産生性貧血網膜症の合併症 合併症、硝子体網膜剥離
網膜症、硝子体の混濁、眼底はより前方です。 大部分は赤道近くに位置する網膜血管新生は、赤道の前極または後極にも見られます。網膜は顕著に隆起しており、表面にrawいている血管があり、さまざまなサイズの網膜出血を伴うことがよくあります。 この症状は、状態がさらに進行したことを示しています。
血管の変化は病気の経過の初期に見られます。 動脈と静脈は曲がりくねっている。 静脈の直径は、通常の直径よりも3〜4倍大きい場合があります。 ブラシのような毛細血管などの毛細血管は、網膜の周辺端に表示されます。
症状
グロビン誘発性貧血網膜症の 症状 一般的な 症状網膜動脈閉塞はしばしば霧状です
増殖型と非増殖型2に分けられた主な病変は網膜虚血とその合併症であり、糖尿病性網膜症、網膜静脈閉塞、未熟児網膜症などの他の血管疾患の最も一般的な特徴です。
1.増殖性鎌状網膜症（PSR）は5つの段階に分けられます。
（1）小動脈閉塞：病変は網膜の周辺部にあり、小動脈閉塞は銀色または白線であり、静脈還流もブロックされ、末梢非灌流領域を形成し、網膜の領域は灰色がかった茶色で、組織はぼやけています正常な橙赤色の眼底は明らかに対照的であり、後部極の小血管も異常であり、特に黄斑部および周囲の黄斑部では異常です。微小血管腫のような変化、小動脈分節の拡大、静脈瘤は輪状であり、黄斑中心はありません。血管領域が拡大し、通常の2倍以上になる可能性があり、無血管領域の周囲に病理学的無血管領域があり、毛細血管閉塞を示している場合があります。
（2）動静脈短絡：小動脈が閉塞すると、動脈側の毛細血管が膨張し、静脈と連絡して動静脈の分岐点を形成し、しばしば非灌流領域と灌流領域の間に位置します。蛍光血管造影法はこれらの動脈と静脈を観察します。短絡したパイプの壁は漏れません。
（3）血管新生の増殖：血管新生は、網膜の眼窩周囲領域で最も頻繁に発生し、その後、扇状または群の新しい血管の小動脈閉塞から、動静脈短絡の近くで、脇の下、鼻上および鼻下の網膜が続きます他の血管疾患の新血管形成と同様に、非灌流領域に扇形になっており、初期の新血管形成は少なく、小さな動脈供給が1つだけで、時間とともに複数の小さな動脈供給に発展するか、または別の新しいグループが近くに成長血管およびフルオレセイン血管造影法は大量のフルオレセイン漏出があります。分類から、血管新生はSC疾患の発生率が最も高く、59％から92％を占め、続いてスタール病が33％を占め、その他のタイプは10％です。
（4）硝子体血：血管新生は網膜表面と平行に成長し始めます。その後、内側の制限膜が硝子体の基底部から硝子体の中心まで貫通し、網膜に漏れが漏れます。新しい血管は、しばしば硝子体出血を攻撃し、しばしばエールと誤診されます。病気、黒人種に対するこの病気の可能性、栄養小動脈の自発的な梗塞、硝子体出血なし、自発的な梗塞が原因で新しい血管が後退することがあり、約49％を占めました。
（5）網膜剥離：新しい血管の増殖、機械的膜または臍帯の収縮および牽引により、血管膜に隣接する網膜が穴を形成し、これは楕円形または馬蹄形であり、網膜剥離を引き起こします、ほとんどのSC患者。
2.非増殖性鎌状網膜症非増殖性病変には以下が含まれます：
1末梢部および/または後極網膜静脈がゆがんで拡張しています。
網膜の脈絡膜瘢痕に類似した、網膜の赤道に0.5から2 PDの明確な境界を持つ黒い斑点を特徴とする2つの黒いサンバースト宝石のサンバースト。
3フラッシュ屈折性沈着物、病変の近くに光沢のある粒状の小さな斑点があり、コレステロール結晶に似ていますが、リピドイドではありません。
4サーモンパッチ出血、内境界膜または網膜への出血、網膜色素上皮および光受容体、卵形、0.75〜1PDの赤い斑点に時々入る、色がピンクから変化するオレンジ赤、そして最後に白。
5他の眼の症状には、結節性血管がセグメントにある場合があり、血管様の筋や網膜動脈または静脈の閉塞を伴うことがあります。
調べる
グロビン産生性貧血網膜症の検査
1.眼底フルオレセイン血管造影眼底フルオレセイン血管造影は、網膜微小循環の初期の変化を理解できるだけではありません。
2、網膜電図振動電位（OP）OPは網膜電図（ERG）のサブコンポーネントであり、網膜症は網膜の内循環を客観的かつ敏感に反映できます。
3、蛍光性眼底血管造影、初期の動脈または動脈相、そこににじみ出るに対応する、粒状、レースのような新しい血管ネットワークの他の形態があります。 出血領域は蛍光を覆い、出血の上端には半透明の蛍光領域があります。 後期の血管新生では、フルオレセインの漏れが強い蛍光領域を形成します。
診断
グロビン産生性貧血の診断と診断
糖尿病性網膜症は糖尿病によって引き起こされます。多飲、多食、多尿、尿糖、血糖値の上昇を特徴とする全身症状に加えて、両眼に明るい赤い毛細血管血管腫、炎の出血、後期に灰色がかった白があります。滲出、真っ赤な血管新生の形成、および硝子体の赤血球になりやすい眼底の変化は、診断および予後の推定に意味があります。 家族性滲出性硝子体網膜症。 病変と同様に、眼底に病変が見られます。 しかし、それらのほとんどは常染色体優性遺伝であり、自然に生まれた満期の新生児には酸素吸入の履歴がなく、これはこの病気とは異なります。
