縦隔ホジキンリンパ腫
はじめに
縦隔ホジキンリンパ腫の紹介 縦隔ホジキン病は若年成人に発生し、表在性リンパ節腫脹と典型的なリード・スターンバーグ細胞の組織学的特徴を伴います。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：
病原体
縦隔ホジキンリンパ腫の原因
ホジキンリンパ腫の原因は不明であり、組織学的に独特であり、侵襲的特徴を伴う優性悪性細胞が欠如しており、構造および細胞組成における腫瘍の形態学的特徴は、腫瘍細胞の固有の性質および身体の反応性に基づいています。ホジキンリンパ腫が全体として単純な疾患であることを示唆しているのは、組織学のこの非典型的な非対称性です。
ホジキン病はいくつかの要因に関連しています：
1遺伝的異常：多くの研究は組織適合性抗原に焦点を当てており、病気の兄弟の間でヒト細胞抗原成分の過剰発現があり、多くの報告では、同じ家族が2人以上で構成されていることがわかっています。メンバーは病気で、発症時期は非常に近い。遺伝学がホジキンリンパ腫に関連していることを示す十分な証拠がある。患者の兄弟姉妹の発生率は5〜7倍増加する可能性がある。
2ウイルス感染：子宮頸部リンパ節腫脹が最初の患者のほとんどが縦隔リンパ節であるため、現在の研究では感染因子がより多くなります;リンパ節拡大の他の部分はまれであるため、ホジキンリンパ腫と気道を考慮してくださいポータルに侵入する感染因子（ウイルス）には一定の関係があります。ウイルスの原因はリンパ性腫瘍の重要な研究方向ですが、ウイルスは腫瘍形成の唯一の原因ではなく、in vivoでのウイルス感染細胞の形質転換メカニズムは予想以上です。重要です。
防止
縦隔ホジキンリンパ腫の予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
縦隔ホジキンリンパ腫の合併症 合併症
通常、合併症はありません。
症状
縦隔ホジキンリンパ腫の 症状 一般的な 症状頸部リンパ節、気管置換、喘鳴、寝汗、呼吸困難
一般に、ホジキンリンパ腫患者の臨床症状はより早く現れ、数ヶ月前に診療所の前に現れるかもしれません。この病気の平均年齢は30歳ですが、発症のピーク年齢は2つあります：最初は20歳です〜30歳、男性と女性に等しい; 2番目は約50歳で、女性より男性が多く、子供はまれで、ほとんどが男の子です。
症状
原発性縦隔悪性リンパ腫の患者の10％未満は症状がありません。定期的な身体検査および胸部X線検査で肯定的な所見はありません。患者の25％は臨床症状を示し、結節性硬化症の患者の90％は縦隔浸潤を示します。頸部リンパ節腫脹を伴うことがあり、影響を受けたリンパ節はゆっくりと成長します。患者の50％は縦隔腫瘤しかありません。それらのほとんどは20-35歳の女性です。胸痛（胸骨、肩甲骨、肩、時には呼吸とは無関係）、きつさ、せき（通常は無邪気）、呼吸困難、ar声、局所圧迫による症状、時には重篤な症状などの症状大静脈症候群ですが、肺への浸潤、気管支、胸膜、肺炎様症状、胸水などの非常にまれな縦隔ホジキン病、一部の患者にはリンパ腫関連の全身症状もあります：
（1）発熱：最も一般的な臨床症状の1つであり、一般的に低熱、時にはほてり、最大40°Cまでの体温、主に夜間、および午前中に再び正常、サイクル熱の進行期のいくつか発熱は一般的にまれであり、非特異的であり、夜間の発汗を伴うが、程度はそれほど高くないが、通常の集団は、主に縦隔または腹部の病変の場合に一般的なかゆみを伴う。
（2）エタノールの痛み：ホジキン病患者の17％から20％は、飲酒の20分後に病変に痛みがあります。症状は他の症状やX線所見よりも早い場合があります。その後、エタノールの痛みは消え、再発すると再び現れますが、そのメカニズムは不明です。
2.サイン
一般的な徴候には、胸骨および胸壁の変形が含まれ、静脈拡張を伴うことがあり（まれ）、頭蓋内リンパ節腫脹（まれ）、気管置換、上大静脈閉塞、喘鳴、喘鳴、無気肺および圧密、胸部に達することがあります滲出液および心膜滲出液、声帯麻痺、ホーナー症候群および上腕神経叢症状の徴候は一般的ではないため、表在リンパ節について検査する必要があります。
調べる
縦隔ホジキンリンパ腫の検査
多くの場合、軽度または中度の貧血で、10％が小細胞低色素性貧血であり、白血球のほとんどが正常であり、好中球が増加し、軽度または大幅に増加し、血液ルーチンに加えて、赤血球沈降速度も主要な指標です。血清免疫グロブリンの検査により、一般的な状態を評価できます。
X線検査
胸部X線検査は重要なルーチン検査であり、現在のデータ分析から、縦隔リンパ腫には明確な診断放射線学的特徴はありませんが、多かれ少なかれ診断を支援することができます。ホジキンリンパ腫の上の縦隔リンパ節と肺門リンパ節の対称性融合は波状の形状は肺野に突き出ており、リンパ節の境界は典型的な変化です。気管分岐部および肺門リンパ節は傍気管リンパ節よりも多くあります。前縦隔および胸骨後リンパ節の浸潤はホジキンリンパ腫の別の特徴的なX線です。パフォーマンス（図1）。 ホジキンリンパ腫には常に縦隔および肺門リンパ節病変があり、肺内病変があります。肺の特徴は放射状のcord骨であり、これは肺の肺門へのリンパ排出の閉塞に関連している可能性があります。慢性胸水は奇ゴールドリンパ腫で発生する可能性がありますが、胸水は唯一のX線であるためまれです。腫瘍が大きい場合、周囲の臓器や組織の圧迫を引き起こし、上大静脈閉塞、気管置換、無気肺、胸壁浸潤を引き起こします。胸骨および/または胸壁は同時に侵されます。それは、腫瘍の直接浸潤または乳房のリンパ節の浸潤によって引き起こされる可能性があります。重要な放射線学的症状については、腫瘍のリンパ節転移がinter間リンパ節に浸潤し、脊椎に入ることがあります。胸壁リンパ節転移または心膜病変の隣に塊が形成され、心膜リンパ節、横隔膜リンパ節、および/または横隔膜筋の麻痺を引き起こす可能性があります。上記のパフォーマンスはホジキンリンパ腫に特異的ではありませんが、診断および治療に非常に役立ちます。意味のある。
2. CTスキャン
一部の学者は、明確な診断でホジキンリンパ腫のCT標本をレビューしました。患者の70％は胸部浸潤を有していました。一般的に、腫瘍の縁の不規則な密度は不均一でした。腫瘍は血管の周りを包み、脳室周囲中隔に浸潤しました。求心性症状、すなわち、前縦隔または傍胸骨縦隔のリンパ節から末梢リンパ節、さらに肺門部の肺門領域、横隔膜群および乳腺内リンパ節まで、まれに後部縦隔リンパ節に関与し、肺転移はフォローアップ性能であり、胸膜に浸潤する可能性があります胸水、心膜液浸出、胸壁浸潤、しばしば前縦隔および腹部内リンパ節病変として現れる心膜および胸壁が胸壁に広がり、胸腔内リンパ節浸潤およびx窩リンパ節浸潤はまれです。
3.外傷性生検
（1）経皮的生検：経皮的生検は長い歴史を持つ診断方法であり、穿刺生検針は2つのカテゴリに分類されます。
1本の吸引針：針は細くて柔軟で、組織への損傷が少なく、合併症が少ない。
2切断針：針は太く、組織の損傷が大きく、合併症が多くなります。一般的に、22番針の穿刺が推奨され、20番から22番針は細胞診に属する安全針と呼ばれ、18番の針が得られます。より多くの組織細胞、しかしより多くの合併症、高リスク、18針針生検は組織病理学的検査であり、異なる部分は吸引または切断方法によって実行でき、吸引は針先が病変領域に到達したとき針の芯を取り出して30mlの空の針管に接続します。上向きの針の持ち上げにより、真空状態を形成するための圧力が容易になり、いくつかの迅速な前後の穿刺が行われます。針管では、針管内の組織細胞を塗抹し、無水エタノールの容器に入れ、すぐに染色して塗抹標本を確認し、実際に細胞組織に圧送されているかどうかを判断します。そうでない場合は、吸引をやり直してから注射針を締める必要がありますプラグは穿刺針と注射器と一緒に取り外されます。切断方法は一般にカニューレ、切断針、針芯で構成されます。CTとB超音波のガイドの下、針を適切な位置に挿入し、切断針と針芯を0.5〜1前進させます。 Cm、針芯を引き出し、切断針を引き戻し、回転させ、組織の一部を切り取り、針とカニューレを一緒に引き出してから、穿刺後に同じ部分でCTまたはB超音波検出を実行して、異常な変化があるかどうかを観察します2〜4時間注意深く観察します。
（2）縦隔鏡検査：頸部縦隔鏡検査、前部縦隔鏡検査、後部縦隔鏡検査、頸部の一般的な応用と前部縦隔鏡検査の2つの標準的な探索方法、頸部縦隔鏡検査の適応は傍気管腫瘤および縦隔リンパ節生検、後者がより多く使用され、潜在的なリスクは大きな血管の損傷および左喉頭神経損傷であり、前縦隔鏡検査は主に肺動脈窓リンパ節または大量生検に使用され、より一般的な合併症は気胸、特定の方法は、この本の関連する章で見つけることができます。
（3）頸部リンパ節切除：原因不明のリンパ節拡大、またはリンパ節領域の疑いがある場合、頸部リンパ節、歯肉下リンパ節群、顎下リンパ節群および頸部リンパ節群などは病理組織学的検査でなければならない診断を確認するには、病変部位に応じて切開を選択する必要があります。手術中は、リンパ節の周囲の神経、血管、その他の重要な組織に注意を払う必要があります。手術中は、怪我を避けるために詳細な鈍的分離を行う必要があります神経および鎖骨下静脈だけでなく、乳び胸を形成しないように、胸管および右リンパ管への損傷を避けるためにも。
診断
縦隔ホジキンリンパ腫の診断と分化
頸部リンパ節生検および縦隔リンパ節生検は、CT誘導穿刺または縦隔内視鏡検査による診断に役立つほか、患者のさまざまな苦情、拡大したリンパ節の位置とサイズ、原発性縦隔リンパ腫に特に注意を払う一般的な臨床症状はまれであり、胸部圧迫症状が発生すると、体と胸部のX線が異常であることがわかります。
鑑別診断
1.胸腺腫悪性リンパ腫は若い患者のほぼ半分を占め、胸腺腫瘍は一般に40歳以上です。40歳未満の胸腺腫は非常にまれです。胸腺腫は前上縦隔にあり、ホジキンリンパ腫も前者によく見られます。縦隔、部位は主に臨床症状に基づいた特定の診断基準ではなく、胸腺腫は局所および全身性重症筋無力症、赤血球異形成および低ガンマグロブリン血症およびその他の臨床的特異症状を有し、胸腺腫はめったに現れませんリンパ節の腫れや悪性リンパ腫では、体表のさまざまな部分にリンパ節が拡大していることが多く、悪性リンパ腫のほとんどは前縦隔のリンパ節の拡大と腫瘤に融合したリンパ節の拡大です。結節様増強ゾーンを含む不均一な増強、胸腺腫は主に均一な密度の縦隔腫瘤を示し、一部は低密度の嚢胞性および壊死領域を有し、増強された走査胸腺腫は一般的に均一な増強を示し、悪性リンパ腫を報告したエンハンスメント値は30HU以上で、胸腺腫は30HU未満で、胸腺腫の石灰化率は約25％であり、悪性リンパ腫の大部分は石灰化しています。 原発腫瘍の石灰化は非常にまれであり、未治療の腫瘍内石灰化はほとんど胸腺腫であり、胸腺腫は隣接組織に直接成長し、縦隔空間に浸潤します。
2.胸部の巨大リンパ節過形成は、キャッスルマン病、縦隔リンパ節様障害または血管濾胞性リンパ節過形成とも呼ばれる、原因不明のまれな良性病変です。リンパ鎖はどの部分にも発生しますが、縦隔に70％、肺門領域に肺血管レベルが続きます。発症年齢は50〜70歳です。胸部の巨大リンパ節過形成の組織学的症状によると、3種類に分類されます。
1つの透明な血管タイプ;
2つのプラズマセルタイプ;
3混合型では、この疾患はかつて異所性胸腺過形成および胸腺腫とみなされていました。現在、この見解は否定されています。患者のほとんどは40〜50歳の若年成人です。発生率に性差はありません。遠隔転移では、患者の90％が無症候性でした。定期的な身体検査および胸部内臓器構造の圧迫症状の後、一部の患者は、貧血、疲労、関節痛、寝汗、胸部X線所見後の低熱などの全身症状を示すことが判明しました。病変の外科的切除後、症状は消失するCTスキャンと大動脈血管造影には一定の診断的価値があり、血管造影は栄養血管と腫瘍の部位を示すことができます。栄養動脈はより鮮明に見えますが、排水静脈の発達は不明瞭です。満足し、手術後の再発は容易ではない。
3.中枢肺癌の患者は一般に年長で、長期の喫煙歴がある可能性があります。咳、hemo血、うっ血の原因はなく、胸痛、胸部圧迫感、息切れなどの臨床症状を伴います。放射線画像により肺門と縦隔が占有されていることがわかります。位置病変、肺門塊は、肺癌の中枢型の最も直接的かつ最も重要な画像症状であると考えられています。無気肺、一部の悪性肺がん腫瘍は、肺門リンパ節転移により気管支壁に急速に浸潤し、罹患気管支が明らかに狭くなる前にかなりのスペースを占めることがよくあります。中枢肺がんは、肺門塊の縁にバリがあり、病変は気管支に基づいています。中心部の肺癌は、肺門、縦隔リンパ節腫脹、リンパ節の拡大、および周囲の血管の周囲の神経、周囲の臓器の圧迫を伴う癌組織の融合を伴うことが多く、剥離した細胞を受けているほとんどの患者そして、気管支鏡検査が確認されました。
4.サルコイドーシス原発性特発性サルコイドーシスは比較的まれであり、一般的に診断が容易ではありません。サルコイドーシスは非ケース肉芽腫性疾患であり、温帯地域は熱帯地方でより多く見られ、黒人の罹患率は高く、年齢に関係なく見つかりますが、20〜40歳でより一般的で、サルコイドーシスの症状はほとんど軽度、または無症候性で、胸部のX線拡大でよく見られ、肺門拡大のリンパ節はほとんど両側性です。対称性の多結節性癒着は、辺縁で小葉状で滑らかで鋭く、しばしば傍気管、主肺窓、腫れたリンパ節と肺、肺の質感の増加、太い索、網状帯を伴うことがあります小結節性腫瘤：サルコイドーシスおよび胸腔内リンパ節腫脹は、一般に上大静脈および他の大きな血管の圧迫がないことを特徴とし、リンパ節は石灰化することができ、卵殻のようなもので、外科的切除は良好です。
