縦隔奇形腫
はじめに
縦隔奇形腫の概要 奇形腫は、2つまたは3つの胚葉を持つ2つの異なるタイプの組織で構成される真の腫瘍であり、これらの組織は、縦隔に大きな奇形腫がある成熟、未熟、または混合成分で構成されます。一部は良性腫瘍で、奇形腫の子供の70％、成人の60％を占めています。 基礎知識 病気の割合：0.0003％-0.0004％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：脳脊髄液漏出
病原体
縦隔奇形腫の原因
（1）病気の原因
胚発生（37％）：
奇形腫の原因は、元の形成から分離した多能性胚細胞に起因すると考えられ、細胞は後腸に沿って生殖管に移動し、始原生殖腺に移動する卵黄嚢に分布しています。正中線と正中線なので、奇形腫は生殖腺だけでなく、後腹膜および縦隔にも発生する可能性があります。縦隔奇形腫は、口蓋裂およびうつ病の3番目の細胞集団に由来するということです。心血管系で胸に沈みます。
（2）病因
奇形腫には多くの病理学的分類がありますが、中国では一般的に次の分類が使用されます。
成熟奇形腫（24％）：
成熟奇形腫は縦隔で最も一般的な胚細胞腫瘍であり、すべての胸腺腫瘍の9％〜20％を占めます。それらのほとんどは前縦隔に、時には後縦隔にあり、性差はありません。発症のピーク年齢は30歳ですが、近年、クラインフェルト症候群の男性でこの病気の発生率が増加しており、この病気の患者のほぼ3分の1は臨床症状はありませんが、通常の胸部X線検査で発見されました。
残りの症例は、胸部および背部の痛み、呼吸困難、上大静脈閉塞症候群、または咳などの症状があります。成熟奇形腫が破裂した後、物質は気管支に流入し、これらの物質に髪が含まれているなど、脂肪性肺炎を引き起こします。また、深刻な合併症を引き起こす可能性があり、縦隔奇形腫のX線検査の約25％で明らかな石灰化が示されました。
肉眼で見ると、成熟奇形腫にはエンベロープがあり、1つ以上の大きな嚢を示し、腫瘍嚢は弱く滑らかであり、乳白色、灰色または茶色がかった黄色、滑らかな表面であり、しばしば微小血管ネットワークを伴うことがあり、時々椎弓根の最大直径は10〜11 cmです。腫瘍表面は、単嚢嚢の内壁の大部分が滑らかまたは顆粒状です。1〜数個の乳頭隆起があります。軟骨または骨に。
組織学的に、最も一般的な成分は、角質化扁平上皮および毛包、皮脂腺、汗腺などの付属物、ならびに呼吸器および消化管の上皮組織および膵臓組織、線維組織や平滑筋などの小葉間組織を含む皮膚です。上記の軟骨および骨組織に加えて、成熟奇形腫の10％未満が歯、脈絡叢、神経組織、骨髄、骨格筋、腎臓組織または網膜組織を含んでいます。
顕微鏡検査では、3つの胚葉に由来するさまざまな組織が示されました。組織は分化して成熟し、器官に向かって分化しましたが、無傷の器官は含まれていませんでした。成熟奇形腫の5％が悪性形質転換を起こしている可能性があります。扁平上皮がん、腺がんまたは肉腫がありますが、これらの同時成分がなければ、成熟奇形腫を外科的に治療することができ、予後は良好です。
未熟奇形腫（12％）：
未熟奇形腫はまれな悪性腫瘍であり、縦隔奇形腫のわずか1％を占めますが、胚性神経上皮、間葉組織、上皮成分が異なる割合で、他の部分、特に生殖腺に混在しています。虫垂の未熟奇形腫の原始神経上皮組織の数は、予後の指標として使用できます。縦隔の未熟奇形腫では、75歳以降に発生する最も重要な要因は年齢です。未熟奇形腫は浸潤性であり、15歳未満の患者は、乳児や子供の卵黄嚢腫瘍などの生殖腺の生殖細胞の生物学的挙動に類似しているため、手術単独では悪性進行はありません。セックスは大人ほど明白ではありません。
肉眼：全体像は大きく、切断面は主にマイクロカプセルに基づいており、症例の半数以上は骨と石灰化領域に見られますが、皮膚、髪、皮脂はあまり見られません。
顕微鏡検査では、2〜3個の胚葉由来組織が主に未熟（胚性成分）組織で構成されていることが示されました;一部はすべて未熟成分である可能性があり、生物学的挙動には良性、悪性に重要、および組織形態が含まれます肉腫には、様々な成分が密接にドープされており、突然変異分布、遊走期の欠如、原始間葉および/または原始神経組織に共通、原始間葉組織細胞は小さな円形または短い紡錘状、核濃厚な濃染、細胞質がまばらであるか、細胞質の緩い星細胞が線維肉腫または粘液性肉腫と間違われやすい原始的な神経組織は原始的な神経上皮構造で構成され、多くの場合メラニン細胞と髄質細胞または神経芽細胞が付随します。形状のような構造は、成熟神経組織の上衣膜および脈絡叢とは区別される必要があります。原始的な神経組織と未熟な間葉組織はしばしば混合される可能性があり、各胚層の未熟組織は成熟期と見なされることに注意する必要があります。プロセス。
防止
縦隔奇形腫の予防
この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。
合併症
縦隔奇形腫の合併症 脳脊髄液漏出の合併症
通常、脳脊髄液の漏出により複雑化する。
症状
縦隔奇形腫の 症状 一般的な 症状心膜呼吸困難呼吸困難気管腔の形成塊音ar声胸水胸痛
良性奇形腫の患者には、たとえ腫瘍が巨大であっても不快感はありません。症状には主に胸痛、咳、呼吸困難が含まれます。時折、腫瘍が気管気管支ツリーに破裂し、カプセルの中身がしばしば豆のregのような皮脂として咳をすることがあります。髪と歯があり、心膜の腫瘍穿孔は急性心膜タンポナーデを引き起こし、縦隔胸膜の破裂を引き起こして胸水を引き起こします不快感、肺炎、その他の症状、再発喉頭神経の腫瘍圧迫、ho声、上大静脈の腫瘍圧迫が上大静脈症候群に現れます。
悪性腫瘍のほとんどはさまざまな症状を呈しますが、それでも胸痛、咳、呼吸困難に苦しんでいます。同時に体重減少と発熱が起こります。腫瘍が急速に成長し、周囲の臓器が浸潤または転移すると、対応する症状と兆候が現れます。
調べる
縦隔奇形腫の検査
良性奇形腫腫瘍マーカーは陰性ですが、悪性組織成分を伴う奇形腫、特に胚性成分を伴う奇形腫は、AFP、HCG、LDH、またはCA19-9などの腫瘍マーカーに対して陽性となります。腫瘍切除後、上記の指標の力価は低下します。平滑筋肉腫成分が含まれている場合、ミオシン検査は陽性である可能性があり、神経成分を含む腫瘍はS-100タンパク質が陽性であり、ケラチン染色陽性は腫瘍細胞に腺癌と扁平上皮癌が含まれていることを示します。成分。
1.一般的なX線検査
一般的に縦隔の片側のみが突出し、個々の症例が両側に突出することがあり、時には腫瘍の大きさが大きく異なり、皮膚様嚢胞が二次感染であり、炎症性癒着と胸膜肥厚に囲まれ、輪郭がわずかに不規則になることがわかります奇形腫は、その多くの異なる組織構造により不均一な密度を示し、脂肪組織の多い部位の密度が低く、嚢胞の壁が石灰化する可能性があり、腫瘍に骨と歯の影が見られます。短期的に腫瘍が著しく増加した場合のパフォーマンスは悪性とみなされるべきであり、悪性腫瘍はより充実した腫瘍です。
2. CTスキャン
特徴的な症状は、この界面で、石灰化した結節を含む脂肪密度の塊、または液体部分のある塊であり、脂肪部分が上にあり、液体部分が下にあり、その間に脂肪液面がある線形またはコード状の混合密度の円形の影が毛の塊であることがわかります。腫瘍に二次感染があると、炎症性癒着と胸膜肥厚があり、輪郭がぼやけます.CTスキャンは、腫瘍のサイズと周囲の組織との関係を大まかに定義できます。病変が転移している疑いがある場合、腹部CT、脳CTおよび骨スキャンが対応する基礎を提供できます。
診断
縦隔奇形腫の診断と診断
ほとんどの奇形腫は前縦隔に位置し、より多くは前縦隔の中央、心臓と大動脈弓の接合部に位置します。縦隔後部、X線、CT検査では、前部縦隔の底が密な丸い、丸い、または結節状の形状であることが示されました。骨または歯が診断に役立つと判明した場合、腫瘍は肺または気管支にすり減りました。患者は皮脂腺の分泌物または毛をせき立て、特徴的な診断的価値を持っています。
鑑別診断
1.胸腺腫：胸腺から発生する腫瘍です。腫瘍のX線検査は、多くの場合、円形または楕円形で、鋭く鋭いエッジ、またはローブがあり、胸骨の後方側に近い、前上縦隔の基部にあります。胸部X線写真は密度が低く、輪郭がはっきりしていません。胸骨角度レベルでは、偏位部位は生殖器腫瘍に似ていますが、後者は胸腺腫よりもわずかに低く、陰側の片側性と石灰化または骨の歯が多くなります。増殖性陰影を特定できますが、胸腺腫は上記の画像所見ではめったに見られず、重症筋無力症で特定する方が簡単です。
2.胸部甲状腺腫：主に前上縦隔に位置し、その源は主に頸部甲状腺腫で胸骨後部空間から前上縦隔へ、または残存組織または異所性甲状腺が徐々に発達するが、患者は一般にそうではない症状、それらのほとんどは50歳以上で発見され、女性は男性の約4倍です。腫瘍を取り巻く腫瘍には対応する症状がある可能性があります。診断方法はX線検査と頸部および胸部のCT検査です。放射性核種のスキャン、ほとんどの場合、X線フィルムで気管の左側または右側に腫瘍が見られます.80％から90％以上は、他の病変による気管変位、胸腔内甲状腺による気管変位とは異なり、気管転座がありますその特徴の1つである子宮頸部気管では、腫瘤の影はほとんど丸く楕円形であり、縁ははっきりと鋭いです。X線透視検査では、腫瘤は嚥下運動で上下に動きます。正常な甲状腺の位置に131Iの吸収がなく、胸骨後部の131Iの吸収が胸部と診断される場合、131Iの吸収に応じて対応する病変は甲状腺の機能も決定できます。 後部甲状腺。
3.縦隔悪性リンパ腫：外科的治療に適さない最も一般的な疾患であり、縦隔腫瘍はこの高度に悪性の全身性疾患の局所症状に過ぎません。初期段階では、気管と上大静脈の重度の圧迫症状があります。症状は急速に悪化し、顔面、頸部、上肢の腫脹、表在リンパ節腫脹および肝脾腫は一般的な現象です。少量の放射線療法と化学療法で症状がすぐに改善され、X線で見られる腫瘍の影が大幅に減少します。
4.縦隔嚢胞：主に前縦隔嚢胞、より一般的な胸腺嚢胞および嚢胞性リンパ管腫、ほとんどの患者は無症候性であり、症状は主に嚢胞の滲出液の増加、質量の増加、診断の主な根拠によって引き起こされる放射線検査では、薄く低密度の空間、滑らかで透明なエッジ、半円形または円形を示すCTにより、病変と周囲の組織との関係を判断でき、カプセルの密度が水に近いことを示すことができます。しかし、嚢胞性奇形腫と混同されることもあります。手術前に診断を確認することはしばしば不可能です。治療は主に手術によって嚢胞を除去することです。
5.胸部大動脈瘤：動脈瘤の患者は、胸部振戦と雑音、気管牽引、再発性喉頭神経麻痺、拍動性腫瘤を伴う透視などの典型的な症状と徴候があります。腫瘍嚢内の機械化された血栓の形成は、つぶやきも拍動も持たず、一般的なX線動脈瘤の影を大動脈または大きな腕頭血管から分離することはできません。大きな血管は鈍角を形成し、疑わしい状況の場合には、心臓血管造影の明確な診断を実施する必要があります。
6.転移：さらに、肺、乳房、子宮頸部またはその他の臓器からの転移性病変は珍しくありません。時折、原因不明の孤立した原発性病変があり、外科的探索および剖検後の転移性病変のソースでさえありえない場合があります。診断が診断されるため、診断を包括的に検討する必要があります。
