頭蓋内静脈洞血栓症
はじめに
頭蓋内静脈洞血栓症の紹介 脳静脈系血栓症（CVST）は、さまざまな病因によって引き起こされる脳静脈還流閉塞および脳脊髄液吸収障害を特徴とする特別なタイプの脳血管疾患のグループです。 発生率はすべての脳卒中の1％未満です。 通常、小児および若年成人でより一般的であり、小児では、感染によって引き起こされる副鼻腔および海綿静脈洞でより一般的です。 化膿性中耳炎および乳様突起炎の患者は、横静脈洞（外側副鼻腔の横断部分）および外側副鼻腔のS字状部分の血栓症の影響を受けやすく、総称して外側副鼻腔血栓症（外側副鼻腔血栓症）と呼ばれます。 病変の性質に応じて、非炎症性および炎症性頭蓋内静脈血栓症の2つのカテゴリーに分類されます。 全身症状は、不規則な高体温、悪寒、疲労、体の筋肉痛、しおれ、皮下うっ血などの敗血症の症状として現れました。 局所症状には、発作意識障害および視神経乳頭浮腫が含まれます。 炎症性頭蓋内静脈血栓症は感染症に続発するものであり、炎症性海綿静脈洞血栓症が発生した場合、最も一般的には海綿静脈洞およびS状静脈洞で、対応する症状および徴候が現れることがあります。 非炎症性頭蓋内静脈血栓症は、非特異的炎症、コラーゲン組織疾患、巨細胞血管炎、慢性感染症、その他の関連する症状や兆候などの原発症状でも発生する可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.001％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：海綿静脈洞血栓症
病原体
頭蓋内静脈洞血栓症の原因
原因
1.炎症性頭蓋内静脈血栓症は感染症に続発するものであり、最も一般的なものは海綿静脈洞およびS字洞です。
（1）顔面病変、特に危険な三角形のやasなどの化膿性病変は、眼静脈から海綿静脈洞に容易に侵入します。
（2）中耳炎や乳様突起炎などの耳の病変は、S状静脈洞血栓症を引き起こす可能性があります。
（3）静脈からの蝶形骨洞または篩骨洞の炎症、または蝶形骨洞壁の海綿静脈洞への破壊
（4）頸部深部または扁桃膿瘍、上顎骨髄炎などは、翼状神経叢に沿った横静脈洞または頸静脈への浸潤を伴うことがあります。
（5）髄膜炎：脳膿瘍は、皮質静脈を介して上矢状静脈洞に関与します。
（6）さまざまな細菌感染によって引き起こされる敗血症などの全身感染。
2.非炎症性頭蓋内静脈血栓症の原因と危険因子には、血液の凝固亢進を引き起こすさまざまな疾患または症候群があります。
（1）全身障害、脱水、および慢性消耗疾患。
（2）妊娠および産uer。
（3）脳外傷。
（4）真性赤血球増加症、急性リンパ性白血病、血小板減少症、発作性血色素尿症、先天性または後天性凝固障害（抗トロンビンIII欠乏プロテインC、プロテインS欠乏、凝固などの血液疾患因子Vleiden変異および活性プロテインC耐性など）。
（5）ベッシェ病、全身性エリテマトーデス（SLE）、潰瘍性大腸炎、抗リン脂質抗体（ループス抗凝固抗体および抗脂質抗体などを含む）症候群などの自己免疫疾患。
（6）手術。
（7）先天性または後天性心疾患。
（8）長期経口避妊薬。
（9）原因または危険因子のない患者の20％〜25％がまだあります。
病因
一般に、静脈血栓症には次の3つの主要な要因があります。主にさまざまな要因に基づいた、身体のさまざまな部分の静脈血栓症。
1.静脈血流が遅い。
2.静脈内壁の損傷：
（1）化学的損傷。
（2）機械的損傷。
（3）感染症。
3.血液組成の変化：
（1）血液粘度の増加。
（2）血液凝固活性の増加。
（3）抗凝固活性の低下。
防止
頭蓋内静脈洞血栓症の予防
予防
頭蓋内感染症、顔面病変、特に危険な三角形のやasなどの化膿性病変、中耳炎や乳様突起炎などの耳病変、蝶形骨洞または篩骨洞の炎症、深頸部または扁桃腺などの明らかな危険因子膿瘍、上顎骨髄炎、心房細動、先天性赤血球増加症または後天性凝固障害などの血液疾患、自己免疫疾患などは、できるだけ早く治療する必要があります。
二次予防のための抗血小板薬アスピリン50〜100mg / dチクロピジン250 mg / dによる予防的治療は、推奨される正の効果があります。
合併症
頭蓋内静脈洞血栓症の合併症 合併症海綿静脈洞血栓症
1.海綿静脈洞血栓症：目と鼻の感染症に続発する複数の症状で、顕著な眼球、眼窩周囲結膜充血および浮腫、まぶたのうっ血、眼球運動の制限、瞳孔の拡大、顔の感覚障害を示します。
2.横静脈洞およびS字静脈洞血栓症：化膿性中耳炎または副鼻腔炎に続発する複数の症状で、嚥下障害、飲料水咳、関節の不調、および同側眼の外転困難を示します。
3.上矢状静脈洞血栓症：頭蓋内圧亢進症、顕著な機能障害の症状は、発作（痙攣など）、反対側の片麻痺、外側麻痺に関連する場合があります。
4.大脳皮質静脈血栓症：主に静脈洞血栓症によって引き起こされ、頭痛、嘔吐、精神障害、部分発作（体の片側の痙攣など）、手足の麻痺、感覚障害、意識障害、さらにはa睡を示します。
症状
頭蓋内静脈洞血栓症の 症状 一般的な 症状頭蓋内圧亢進、鈍い表情、嗜眠、com睡、錯乱、痙攣、意識障害、嘔吐
1.一般的なパフォーマンス
炎症性頭蓋内静脈血栓症の症状は、全身症状、限局性感染症の症状、および副鼻腔の症状に分類されます。 全身症状は、不規則な高体温、疲労、体の筋肉痛、無関心、皮下うっ血、および敗血症の他の症状として現れました。 非炎症性頭蓋内静脈血栓症は、主に原因の症状と危険因子、および副鼻腔の症状によって特徴付けられます。
2.頭蓋内静脈洞血栓症の臨床症状は特異性に欠け、その症状と徴候は異なりますが、急性発症は数週間後にゆっくりと発生することもあります。 最も一般的な症状には、頭痛、限局性神経学的障害、および発作を意識した視神経乳頭浮腫が含まれます。
一部の著者は、次のタイプのパフォーマンスを提案しています。
（1）進行性頭蓋内高血圧。
（2）動脈性脳卒中と類似しているが発作を伴わない、局所的な神経学的焦点損傷の突然の発症。
（3）発作を伴うまたは伴わない神経系の局所損傷および頭蓋内圧の上昇が数日以内に進行した。
（4）発作および頭蓋内圧亢進を伴うまたは伴わない神経系の局所的損傷、数週間または数ヶ月での進行。
（5）クモ膜下出血または一過性脳虚血発作に類似した頭痛の突然の発症。
3.脳静脈血栓症の臨床症状脳静脈血栓症の単純な大部分は、大部分が静脈洞血栓症によって引き起こされます。
（1）表在静脈血栓症はしばしば突然起こり、頭痛、嘔吐、視神経乳頭浮腫、限局性発作、四肢麻痺、皮質感覚障害など、つまり頭蓋内圧亢進と局所的皮質病変の症状が現れます。
（2）深部静脈血栓症の臨床的特徴も非特徴的であり、主に頭痛、精神障害、および乏突起錐体路徴候として現れ、皮質強直性または脱血管性視神経乳頭浮腫はまれです。
調べる
頭蓋内静脈洞血栓症の検査
検査室検査
1.血液ルーチン、血液電解質。
2.血糖値、免疫項目、脳脊髄液検査、異常がある場合、鑑別診断があります。
画像検査
1.頭部CTおよびCTA
特徴的なCT変化は、洞の異常な高密度病変または大脳静脈の高密度病変であり、上矢状静脈洞の後に三角形の影、すなわちデルタサインを示した。 CTの変化には、脳浮腫、出血、および梗塞の画像および心室系の変化も含まれていましたが、患者の20％から30％が正常なCTスキャンを示しました。 深部静脈血栓症の間接的な兆候は、両側視床、大脳基底核梗塞、または出血性梗塞の画像です。
CTAは血栓性副鼻腔を示し、静脈イメージングは不良でしたが、側副静脈イメージングは良好でした。
2.頭部MRIおよびMRA
急性期（発症<1週間）、T1、T2加重期静脈洞または静脈の正常な血管排出が消失、T1およびその他のシグナル、T2低シグナル;亜急性期（発症1から2週間）、T1、T2高い信号を示します;慢性期（発症後2週間から3ヶ月）、血管排出現象が再び現れ、T1、T2信号が弱まりました。 一部の患者では、MRIは4ヶ月の発症後に管腔内の等密度信号を示し、正常な排出はなく、継続的な閉塞を示しました。 MRIの間接的な兆候は、脳浮腫、出血、梗塞、心室系の変化、およびCTの画像として現れます。 MRAは、矢状静脈洞、直線静脈洞、横静脈洞、ガレン静脈などの主要な静脈洞および静脈洞の閉塞を確認でき、血流信号は消えます。
3.血管造影は、静脈洞および静脈の部分的または完全な閉塞を示すことがあります。ドレナージ領域の皮質静脈は螺旋状に拡張します。また、静脈逆流も示しますが、短所は外傷性であり、高価である。
診断
頭蓋内静脈洞血栓症の診断と分化
診断基準
1.病歴はほとんどが急性または亜急性であり、いくつかの発症は遅い。 炎症性患者には、顔、目、口、咽喉、副鼻腔、中耳、乳様突起または頭蓋内感染の既往がある;非炎症性患者には、全身不全、脱水症、産uer、心筋梗塞、血液疾患、病気前の高熱があるまたは頭蓋脳外傷、脳腫瘍などの病歴
2.神経学的症状は、罹患洞の位置と範囲、血栓症の程度、速度、および側副血行路の確立に応じて異なります。 高齢者ほど症状が軽く、診断が困難になる場合があります。 通常、次のパフォーマンスがあります。
（1）頭蓋内圧の増加。
（2）塞栓された副鼻腔に隣接する頭皮、顔の腫れ、静脈瘤、海綿静脈洞血栓症はより多くのまぶた、結膜の腫脹およびうっ血および眼洞（脈動せず脈管雑音がない、海綿静脈洞動脈瘤および動静脈に関連する可能性がある）瘘瘘）、および同じ症状が洞を通して反対側の海綿静脈洞に見られます。
（3）横静脈洞、副鼻腔および上矢状静脈洞の不完全な閉塞に加えて、脳は浮腫、二次出血性梗塞または出血および血腫によるさまざまな制限を示します。 1上矢状静脈洞血栓症。 下肢または近位端は、重度の四肢麻痺（二重下肢麻痺、片麻痺、四肢または四肢麻痺）、限られたてんかん、両眼偏位、皮質機能障害、精神症状および一過性の尿閉です。 2海綿静脈洞血栓症。 動眼神経と三叉神経IおよびIIの関与により、眼球運動が制限または固定され、顔面の痛みと角膜反射が消失します。 3 S状静脈洞血栓症。 副鼻腔が関与する場合の三叉神経および外転神経の麻痺;血栓が頸静脈に拡大すると、咽頭、迷走神経、および副神経が関与します。 4直線静脈洞血栓症。 脳の硬直と不随意運動に向かう傾向があります。
3.炎症性患者は敗血症を伴うことがあり、重度の病気または重度の症状は、髄膜脳炎および精神錯乱、麻痺またはcom睡に続発する場合があります。
4.脳脊髄液圧が上昇し、炎症性の人はまだ炎症性の変化があります。 横静脈洞またはS状静脈洞血栓症の場合、トビー・アイヤー記号は正です。 古いまたは新鮮な出血があるかもしれません。
5.放射線検査：1外傷患者の頭部の平らな膜は、洞を横切る骨折または骨折線で見ることができます。 2両側脳血管造影では、静脈洞が発達していないか、部分的に発達しているが、時間が長くなり、近くの静脈と副鼻腔に歪み、拡張、異常な吻合がある場合があります。 3頭蓋骨CTは、副鼻腔分布領域の脳回の亢進と、罹患副鼻腔の両側の出血性軟化を示しました。
6.核種スキャンは、脳軟化領域での核種の濃度を示し、数ヶ月続くことがあります。
鑑別診断 ：
特に、動脈虚血または出血性脳卒中、脳膿瘍、脳腫瘍脳炎、および良性頭蓋内高血圧とは区別されるべきです。
