皮膚粘膜リンパ節症候群
はじめに
皮膚粘膜リンパ節症候群の紹介 川崎病（川崎病）としても知られる皮膚粘膜リンパ節症候群、皮膚粘膜リンパ節症候群（MCLS）は、子供の急性発熱および発疹疾患です。 その特徴的な症状は次のとおりです。皮膚粘膜の変化と非化膿性リンパ節腫脹、疾患の経過は自己制限的であり、少数の患者も冠動脈疾患のために突然死ぬことがあります。 この病気は川崎（1961）によって最初に提案され、1967年に公式に報告され、「急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群を伴う急性（つま先）特異的落屑」と名付けられました。 この病気は日本で広く分布しており、近年、中国で多くの症例が報告されています。 基礎知識 病気の割合：0.001-0.08％ 感染しやすい人：乳幼児 感染モード：非感染性 合併症：腹痛、吐き気と嘔吐、下痢、黄und、不整脈、貧血、麻痺性イレウス
病原体
皮膚粘膜リンパ節症候群の原因
（1）病気の原因
病因はまだ不明であり、臨床的、病理学的、疫学的な側面から議論されています。
感染因子：
1.溶血性連鎖球菌の多糖抗体およびTタンパク質抗体の陽性率などの連鎖球菌感染は約30％ですが、対照群は陰性であり、抗原感作血球凝集のために溶血性連鎖球菌の細胞壁から精製ポリペプチドグリコシドが抽出されます。応答、疾患の力価はリウマチ熱よりも高く、scar紅熱は高く、溶血性連鎖球菌細菌抽出物のフィトヘマグルチニン検査への適用、力価も増加、溶血性連鎖球菌感染による最近の毒性ショック症候群毒素製品と発熱性外毒素の新しいクローンは、溶血性連鎖球菌がこの病気の原因である可能性を示しています。
2.リケッチア、クラミジアトラコマチス感染リケッチアおよびクラミジアトラコマチスは発疹の生検標本で発見されたため、この病気に関連している可能性が示唆され、リケッチアは血液から正常に分離されました。
3.エプスタイン-バーウイルス、アデノウイルス、ヒトヘルペスウイルス、コクサッキーウイルス感染などのウイルス感染。病気の発症前にワクチン接種またはポリオワクチン、ツバメ、便などの細胞を摂取した後にこの病気を発症した人もいます。このウイルスは分離され、ヒトヘルペスウイルス4型、アデノウイルス3型、コクサッキーウイルスB3、B4型、エコーウイルス11型、単純ヘルペスウイルスおよび肝炎ウイルスが陽性であることが判明しましたが、分離は成功しておらず、それらの間の関係はさらに研究する必要があります。
（2）病因
免疫学的異常：免疫病理学的研究により、免疫異常がこの疾患の病因に関与しており、HLA-BW51に関連していることが判明しています。疾患の急性期では、多形核顆粒球、循環免疫複合体および補体が患部で見つかります。
1.疾患の急性期と寛解期では血清IgEに有意差があります。通常、初期段階で有意に増加し、疾患の寛解とともに徐々に減少します。この疾患によって現れる硬浮腫は、血管透過性の増加によって引き起こされます。この反応は、IgEを介した反応に関連しており、ヒスタミンなどの炎症性メディエーターの放出により、毛細血管拡張症、透過性の増加、平滑筋痙攣、腺分泌の増加などの生物学的影響を引き起こす可能性があります。
2.免疫複合体の役割は、主に全身性動脈炎の発生に関与します。これは、アルサス反応、すなわち免疫複合体の形成と血管壁に沿った補体の活性化による過剰な抗体に近い急性血清疾患反応に似ています。炎症反応は血管疾患を引き起こします。特に子供の免疫器官の発達は完全ではなく、免疫複合体を遮断して除去するのは容易ではないため、病気を発症する可能性が高くなります。
3.免疫蛍光法を使用して、心筋、腎動脈、リンパ細動脈の内膜にIgGがあり、島には冠動脈に抗ヒトアルブミン抗体、抗フィブリン蛍光抗体、抗ヒトがあることが報告されました。 IgG抗体の蛍光応答が大幅に強化され、心筋に抗ヒトIgG抗体が存在することがわかりました。これは、免疫複合体が血管炎の病因に関与するために沈殿することを示唆しています。これらの免疫複合体は、補体を活性化し、白血球を免疫複合体沈着に引き付けることができます。そして、沈着部位に蓄積し、リソソーム酵素と様々な加水分解酵素を放出して炎症反応を引き起こし、それにより、免疫複合体が沈着する血管および隣接組織の壊死を引き起こします。
4. ANCAおよび抗血管内皮細胞抗体（AECA）は、この疾患の病因に関与している可能性のある急性期の患者の血清で検出できます。
川崎病の主な病理学的変化は、全身性血管炎、特に冠動脈瘤を含む冠動脈疾患です。急性期には、中程度の動脈の血管炎（冠動脈、腎間動脈など）があります。血管炎は急性炎症によって引き起こされます。フィブリノイド壊死を必ずしも伴わない約7週間持続する特性、血管炎の経過は4つの段階に分けることができ、最初の段階は発症の最初の2週間、微小血管（小動脈、毛細血管、細静脈）、動脈および静脈の血管周囲炎症は、外膜および血管周囲の大動脈および中血管の内膜に影響を及ぼし、浮腫、白血球およびリンパ球の浸潤を伴い、第2期は疾患の約2週間後に始まり、約2週間続きます。中等度の動脈、特に冠状動脈、浮腫、単核細胞浸潤、毛細血管の増加、肉芽腫形成、および発症後3〜7〜7週間の微小血管の炎症の減少、動脈瘤、狭窄を特徴とします。中等度の動脈における微小血管の炎症および肉芽腫の形成はさらに弱まり、7〜8週間後にステージ4に入り、中等度の動脈瘢痕形成、内膜肥厚、動脈瘤および狭窄、心臓および 動脈などの大動脈および中動脈の血管炎がより一般的です。動脈瘤は、腸間膜動脈や腎動脈などの他の動脈にも見られます。血管炎は、心臓、皮膚、腎臓、舌の動脈や静脈、心筋炎、心内膜炎、胆管炎、膵炎、おたふく風邪、髄膜炎、リンパ節炎も見られます。
防止
皮膚粘膜リンパ節症候群の予防
一次予防
この病気の原因は不明であるため、栄養に注意を払い、体を動かし、化学薬品の使用を減らし、環境汚染を回避することによってのみ発生率を減らすことができます。
2.二次予防
（1）早期診断：年齢は2ヶ月から5歳までで、臨床症状によると、この病気の診断基準と組み合わせて、他の病気は除外され、病気を診断することができます。
（2）早期治療。
3.予防の3つのレベル
（1）病気の発症後に合併症を予防すべきである加藤と他の学者は、川崎病の高い危険因子は次のとおりであると信じています。
1個の巨大冠動脈瘤、直径8mm以上、多発性、嚢胞性;
2発熱には3週間以上の長期にわたる疾患があります。
3人はホルモンで治療されていました。
4発症年齢は2歳以上です。
5貧血は重症であり、反応性血管炎は重症であり、上記の要因を制御することにより、冠動脈瘤破裂、心筋梗塞、血栓性閉塞、心原性ショック、心調律障害などを軽減でき、治癒率を改善し、死亡率を低下させることができる予後の大部分は良好で、死亡率は0％から2.6％ですが、回復期間に突然死が発生する可能性があります。14年間の観察後に再発がありました。上記の高リスク要因と再発を防ぐために監視する必要があります。
（2）この病気の子供はより弱く、陰陽欠乏症の漢方薬に属し、病気の再発を減らすための治療に注意を払う必要がありますが、3回以上の再発はまれであり、長期間追跡する必要があります。
合併症
皮膚粘膜リンパ節症候群の合併症 合併症腹痛吐き気と嘔吐下痢黄und不整脈貧血麻痺性イレウス
急性胃腸合併症には、腹痛、嘔吐および下痢、胆嚢浮腫、軽度の黄undが含まれ、不整脈、貧血、高アルブミン血症、心肥大、および時々麻痺性イレウスおよび軽度のトランスアミナーゼの増加が合併します。
症状
皮膚粘膜リンパ節症候群の 症状 一般的な 症状リンパ節うっ血、腹痛、下痢、リラクゼーション、お湯、首、リンパ節拡大、黄und、温熱、うっ血ブロック
1.主な臨床症状川崎病は急性熱性疾患であり、臨床的には急性期、亜急性期、回復期に分けられ、しばしば自己制限的です。
1つの急性発熱期間：1〜2週間続くことが多く、発熱、膜感染、口腔粘膜紅斑、手足の発赤、発疹、子宮頸部リンパ節腫脹、無菌性髄膜炎、下痢、肝機能異常、およびこの期間を伴う心筋炎心膜滲出液、冠動脈炎があります。
2亜急性期：発熱、発疹、リンパ節腫脹の発症後1〜2週間で徐々に消失し、過敏性、食欲不振、または粘膜感染を起こす可能性があり、この期間はこの期間にしばしば剥離、血小板増加、冠動脈瘤破裂を特徴とする起こった。
3回の回復期間：発症後6〜8週間で、赤血球沈降速度が正常に戻るまで、すべての臨床症状は消失しました。
（1）発熱：すべての患者に発熱があり、熱やリラクゼーションの熱を逃すことがあり、多くの場合5日以上続きますが、発熱のある患者のほとんどは3週間以内に回復し、体温も自然にゆっくりと低下し、重症の場合も長時間続くことがあります発熱、双峰性発熱、三峰熱、重病患者は冠動脈疾患、川崎病で突然発熱し、時にはインフルエンザ様の前駆症状を伴い、時には前駆症状はなく、通常は弛緩熱または保温、アスピリンと静脈内ガンマグロブリンで治療した場合、1〜2週間、または3〜4週間も頻繁に治療しない場合、39°C以上になる可能性があり、1〜2日は発熱することが多く、抗生物質は発熱に有意な影響を与えません。
（2）手足の変化：急性期、手から対称、足の裏から指の端まで（つま先）、拡散した非うつ浮腫、手のひらの端の紅斑、足の裏、指（つま先）、発病から2週末から3週目まで、爪の剥離と爪の先端の皮膚の接合部に膜剥離が現れ始めます。この特徴は診断の基礎として使用できます。爪の変化は「川崎変毛」と呼ばれ、指（つま先）で使用できます。爪Aの成長は最後に移動し、横溝は発症後10〜12週間で終わりに達し、さらに発達すると消えます。この兆候はすべての場合に見られます。
（3）ur麻疹、scar紅熱のような発疹、小児期の急性発疹などの発疹があります個々の患者は典型的な滲出性紅斑もあります。一般的に、かゆみはありません。発疹は体幹以上のものです。手足では、BCG注射部位は明らかに赤くて血が混じっており、発疹は病気の発症後3日目以上に現れます。発疹は1〜10日間続き、治癒後も色素沈着はありません。
（4）粘膜の変化：病気の初期段階から10日目まで、唇はsevereのような脂肪のようにひどく混雑して赤く、唇は高熱時に鱗状または乾いた破裂で覆われます。これは病気、口腔、咽頭および舌の粘膜も鬱血のように見えますが、咽頭には膿や偽膜がありません。舌は鬱血のためにイチゴのようなもので、「scar舌」としても知られるscar紅熱の舌に似ています。
（5）眼症状：結膜充血、特に結膜充血、発生率も高く、発症後3〜6日目に現れ、2週目までに消失します。
（6）非化膿性リンパ節腫脹：患者の約半数に、片側性または両側性の頸部リンパ節腫脹があり、これは一過性リンパ節腫脹であり、発症後5日目に最も明らかであり、局所的な圧痛を伴うが、肥大したリンパ節の小さな動脈には、内膜、結膜炎、血管周囲の結合組織の浮腫、明らかな炎症性細胞浸潤があります。リケッチアは、血管周囲の食細胞質に見られることがよくあります。サンプル粒子。
2.心血管系の症状心臓の関与がこの病気の主な特徴です。急性期では、患者の80％以上が心筋炎症の症状を示します。心筋炎は最初の週に現れ、心雑音、ギャロッピング、心音、心電図が特徴です。 PR延長、STT変化、R波電圧が低い、胸部X線が心臓の肥大を示し、心筋炎および（または）心膜炎が原因である可能性があり、急性心室性心膜炎が心膜滲出を引き起こす可能性があり、心膜滲出液が一般的に少ない、心外膜タンポナーデによりめったに引き起こされない自己散逸、心筋病変による急性期ではうっ血性心不全に見えることがあり、心筋虚血および心筋梗塞に起因する心不全の亜急性期では、弁膜症はまれであり、影響を受ける弁は主に2番目の先端花びら。
未治療の患者の約20％から25％が冠動脈異常を有する可能性があります。胎児の初めに、冠動脈のびまん性拡張は2次元超音波診断により測定できます。冠動脈瘤の形成は疾患の最初の週末に測定できます。通常、3〜4週間でピークになり、内径5 mm未満の動脈瘤は小動脈瘤と呼ばれ、内径5〜8 mmの動脈瘤は中動脈瘤と呼ばれ、8 mmを超える動脈瘤は大動脈瘤と呼ばれ、急性動脈炎の患者は軽減されます。壁に慢性的な炎症はなく、小さな動脈瘤は治まり、大きな動脈瘤と中程度の動脈瘤は変化せず、狭窄さえ生じ、心筋梗塞を引き起こし、心筋梗塞よりも子供によく見られ、睡眠や休息で起こり、主な症状はショックであり、嘔吐、落ち着きのなさ、高齢の子供は腹痛、胸痛、川崎病の心筋梗塞に典型的な心電図変化があり、発熱は16日以上、熱再発後48時間の熱再発、房室ブロック、心臓リズム障害、心臓の程度大きく、低血小板、ヘマトクリット、低血漿アルブミン。
川崎病の血管炎には、冠状動脈以外の中程度の動脈も含まれる場合があります。未治療の症例の約2％が全身性血管炎を発症する可能性があります。より一般的に罹患する動脈には、腎臓、卵巣、精巣上体、腸間膜、膵臓、足首、および肝臓があります。 、脾臓、radial骨動脈、これらのケースは一般的に冠動脈瘤を持っています。
3.その他の臨床症状急性胃腸合併症には、腹痛、嘔吐および下痢、胆嚢浮腫、軽度の黄und、時には麻痺性イレウスおよび軽度のトランスアミナーゼの増加が含まれます。
急性期では、乳児は他の発熱疾患よりも刺激性が高いことがよくあります。約1/4に無菌性髄膜炎があり、脳脊髄液の白血球が25-100 / mlです。リンパ球は主に糖で、糖は正常で、タンパク質はわずかに高いです。さらに、熱、発疹、およびリンパ節腫脹は亜急性期に鎮静しているものの、耳鼓膜充血、眼ブドウ膜炎がありますが、結膜充血、過敏性および食欲不振は依然として持続し、神経学的合併症には顔面神経麻痺、発作が含まれます、運動失調、片麻痺など
関節炎と関節痛は約3分の1を占めます。急性期では、小さな関節が関与します。大きな関節の重量は、病気後2週間から3週間でほとんど影響を受けます。通常2週間続き、最大3か月続きます。関節炎滑液中の白血球は主に好中球であり、滑液中の白血球は遅発性滑液では少ない。他の筋骨格系にはまだ足関節炎、筋炎、無菌性大腿骨頭壊死がある。
尿路異常には、無菌性膿尿、異常な陰茎f孔、精巣精巣上体炎、膀胱炎、前立腺炎、急性腎不全、間質性腎炎、ネフローゼ症候群を伴う尿道炎があります。
肺炎の臨床症状は明らかではありませんが、肺炎はX線で変化します。
4.末梢壊のまれな臨床症状は、主に川崎病の発症時の末梢虚血に起因する、まれで重篤な合併症であり、7ヶ月以内の若い非アジアの子供に多く見られ、しばしば伴う巨大な冠動脈瘤、または末梢動脈瘤（特にradial骨動脈）、サリチル酸、静脈内ガンマグロブリン、プロスタグランジンEまたは交感神経遮断薬、血栓溶解性抗凝固療法がありますが、かなりの場合があります傍受（つま先）または切断する必要があります。
調べる
皮膚粘膜リンパ節症候群の検査
1.血液ルーチンと血液沈降
それらのほとんどには、中毒粒子を伴う好中球、核左シフト、好酸球が一般的に0.5％から2％、ヘモグロビンおよび赤血球が疾患の初期段階でわずかに減少し、血小板の発症の2〜3週目の患者の半分以上が有意です増加した骨髄巨核球の増殖、この変化は血栓症と心不全、血小板凝集能の初期段階と回復、赤血球沈降速度の加速に関連しています。
2.尿ルーチン
患者の約3分の1は、一般に熱性タンパク尿であると考えられているタンパク尿を有しており、ときに尿が出ます。また、尿培養も陽性であり、ほとんどがグラム陰性。菌です。
3.生化学検査
一部の患者では、急性ビリルビンが増加し、トランスアミナーゼが増加し、C反応性タンパク質が強く陽性でした。ほとんどの患者では、総タンパク質が減少し、A / Gが減少し、α2およびガンマグロブリンが大幅に増加し、一部の患者では乳酸デヒドロゲナーゼが上昇し、500 Uを超えました。 。
4.免疫学的検査
ほとんどの患者では、総補体、免疫複合体および血小板凝集因子が増加し、IgG、IgM、IgAは一般に変化せず、アンチゼロが増加し、患者の約30％がANCAおよびAECAに陽性でした。
5. ECG検査は、STセグメントの低下、T波低または反転、低電圧および伝導ブロックなど、患者の約1/2を変化させます。
6.心エコー検査では、一時的な冠動脈拡張の約50％、動脈瘤の20％〜30％、および心膜液の25％があります。
7.心臓血管造影では、遠位の冠状動脈病変と狭窄の程度を観察できます。
診断
皮膚粘膜リンパ節症候群の診断と分化
診断
診断は、6つの主要な症状のうち5つと5つの軽微な症状のうち3つに加えて、非特異的なECG異常と血液学的変化があれば診断できます。
鑑別診断
S紅熱
連鎖球菌感染症であり、1〜2歳の患者ではまれです。発疹は小さなsmall粒性丘疹性紅斑です。頸部、a窩、およびgro径部に分布しますが、四肢はまれです。ペニシリンによる治療は大きな効果があります。
2.小児結節性多発動脈炎
多くの場合、長期または断続的な発熱、紅斑、結節性紅斑およびur麻疹として現れる発疹、心血管系はしばしば高血圧、滲出性心膜炎、うっ血性心不全、異常な心電図および四肢の壊gangなどとして現れます。重い、臨床症状と関連する検査と組み合わせて、識別は難しくありません。
3.リウマチ熱
溶血性連鎖球菌感染の証拠があり、発疹の発生率は10％未満であり、この疾患の皮膚病変の分布とは異なり、心臓（筋炎）などになりやすいため、特定することは難しくありません。
4.多形性滲出性紅斑
若年成人に発生し、上気道感染の前駆症状、しばしば小さな水疱を伴う発疹、粘膜病変に潰瘍および偽膜形成があり、特に皮膚および粘膜接合部病変は明らかであり、まれに頸部を伴うリンパ節が肥大し、冠動脈瘤はありません。
5.はしか：一般に、発熱の4日目の発疹は、顔の耳の後に始まることが多く、癒合、発疹および発熱、カタル性症状および咳の増加があり、皮膚の発疹は明るい茶色の色素沈着を残した後に治まります。スポット、手足のトランクの川崎病の発疹、典型的な会陰性発疹は明らかであり、色素沈着のない発疹の退行、両方の疾患は手と足の腫れ、白血球、ESRは川崎病で増加し、白血球が低い場合は併発症はありません。
6.毒性ショック症候群：低血圧、および川崎病は、心原性ショックで血圧の低下を引き起こす毒性ショックを伴うブドウ球菌感染などの一部の感染症は、血清クレアチニンホスホキナーゼを増加させ、川崎病じゃない
