膜性糸球体腎炎
はじめに
膜性糸球体腎炎の紹介 膜性糸球体腎炎（膜性糸球体腎炎）は、臨床的には大量のタンパク尿またはネフローゼ症候群を特徴とする病理学的に、糸球体毛細血管基底膜は均一に肥厚し、びまん性上皮下免疫複合体沈着を特徴とする。 、明らかな細胞増殖を伴う独立した疾患なし。 病理学的特徴は、基底膜のびまん性肥厚を伴う糸球体基底膜上皮細胞下のびまん性免疫複合体沈着である。 ネフローゼ症候群（NS）または無症候性タンパク尿の臨床症状。 基礎知識 病気の割合：0.3％-0.6％（50歳以上の高齢者の発生率は約0.3％-0.6％） 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：間質性腎炎急性尿細管壊死腎不全
病原体
膜性糸球体腎炎の原因
病因
この病気は複数の原因によって引き起こされ、特発性膜性腎症は成人ネフローゼ症候群の約50％を占めます。このセクションでは、他のさまざまな理由を伴う診断を除いて、主に特発性膜性腎炎を紹介します。膜性腎症：
悪性固形腫瘍（20％）：
60歳以上の膜性腎症患者では、約22％に悪性腫瘍があり、癌関連腎炎では、最も一般的な膜性腎症が60％〜70％を占めます。消化管、卵巣、腎細胞癌、リンパ腫、白血病、肉腫。
その他（10％）：
付随するものには、糖尿病、サルコイドーシス、甲状腺炎、重症筋無力症、鎌状赤血球貧血、特発性血小板減少性紫斑病、多発性結節性多発動脈炎、壊gang性膿皮症および水疱性日が含まれます。ペムなど。
薬物（20％）：
ペニシラミン、金、カプトプリルなど
結合組織病（10％）：
シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデスなど。
混合性結合組織病など。
抗原および特定の寄生虫に感染：マラリア、住血吸虫症など。
肝炎ウイルス：B型肝炎関連糸球体腎炎（HBV-ASGN）、C型肝炎ウイルス膜性腎症。
病因
この疾患は、上皮細胞にゆっくりと沈着する長期免疫複合体（慢性免疫複合体沈着症としても知られる）であり、一般に炎症性細胞反応を引き起こさず、補体C3b〜C9の末端成分を通じて膜攻撃システムの補体であり、その結果、基底膜の損傷、免疫蛍光により、顆粒状IgG、C3が糸球体基底膜に沈着したことが示された、Dixonら。動物実験では、2mgの低用量異種タンパク質を毎日ウサギに注射して慢性血清疾患を引き起こし、循環免疫複合体を沈着させました。膜性腎症。
疾患の基底膜の上皮免疫複合体は主にその場で形成され、抗原は事前に「移植」されるか、内臓上皮細胞の表面糖タンパク質と対応する抗体が上皮細胞の表面で免疫複合体を形成し、基底膜から落ちる。オン。
細胞性免疫機能障害もこの疾患の免疫学的特徴の1つです。特にネフローゼ症候群の発症において、CD4、CD8細胞、絶対値および絶対値などのTリンパ球サブセットの異常、前者は高く、後者は小さくなります。
原発性膜性腎症は免疫学的遺伝マーカーと有意に関連しています;英国、ドイツ、スペイン、フィンランドなどのヨーロッパでは、HLA-DR3の検出率は原発性膜性腎症患者および米国の原発性膜性腎症患者で有意に増加していますB細胞抗原MT2が示され、日本の原発性膜性腎症患者におけるHLA-DR2の検出率は有意に高かった。米国および英国では、B18-BfF1-DR3モノタイプの患者は他のタイプよりも予後が悪い傾向があった。
防止
膜性糸球体腎炎の予防
1.休息に注意を払い、疲労を避け、感染を防ぎ、低タンパク質の食事をとり、ビタミンサプリメントに注意を払います。 腎臓を傷つける薬の使用を避けてください。
2.薬物治療中、外来通院の1〜2週間ごとに、尿ルーチン、肝機能、腎機能を観察し、子供は治療過程の完了を導くために成長と発達に注意を払う必要があります。
3.活動性病変の制御後および治療経過の終了後、腎生検を繰り返して腎組織の病理学的変化を観察し、慢性傾向があるかどうかを判断して、タイムリーな措置を講じる必要があります。
4.残留腎機能の保護に注意を払い、腎血流を低下させるさまざまな要因（低タンパク血症、脱水、低血圧など）を修正し、予防の重要なリンクである感染を防ぎます。 患者の転帰と長期予後に影響する合併症については、治療を積極的に治療する必要があります。
（1）感染症：ホルモン療法は感染しやすいので、発見されたら、病原菌に対して感受性が高く、強力で非毒性の抗生物質で速やかに治療する必要があります。感染がはっきりしているものはできるだけ早く取り除く必要があります。
（2）血栓症および塞栓症の合併症：一般に、血漿アルブミン濃度が20g / Lより低い場合、凝固亢進状態、つまり予防的抗凝固療法を開始する必要があると考えられています。 抗凝固剤は一般的に半年以上使用する必要があります。 抗凝固療法および血栓溶解療法は、過度の薬物出血を避ける必要があります。
（3）急性腎不全：急性腎不全を合併したネフローゼ症候群は、適切に治療しないと生命を脅かす可能性があります。
合併症
膜性糸球体腎炎の合併症 間質性腎炎急性尿細管壊死腎不全の合併症
1.腎静脈血栓症臨床的証拠と継続的な腎生検データにより、この疾患は慢性進行性疾患であることが証明されています。 たとえば、病気の経過中、尿タンパク質の突然の増加、または腎機能の突然の悪化は、腎静脈血栓症が最大50％の付随率と関連している可能性があることを示唆しています。 誘発因子には、低すぎる血清アルブミン（<2.0〜2.5g / dl）、強力な過剰利尿剤、長期の安静などが含まれます。
2.急性間質性腎炎、尿細管壊死または三日月型腎炎は、MNの一般的な合併症です。
3.腎不全が進行した患者は、腎機能の低下、尿量の減少、尿中クレアチニンおよび尿素窒素の上昇を示し、腎不全を起こしやすい。
4.感染尿からの免疫グロブリンの大きな損失により、身体の抵抗力が低下し、病気の過程で様々な感染がしばしば組み合わされます。
症状
膜性糸球体神経炎の症状一般的な 症状尿浸透圧の低下尿濾過分画の減少浮腫血尿下肢の浮腫タンパク尿を伴う血漿アルブミン異常脂質血症糸球体硬化症全身性浮腫の減少
たとえば、主な症状として大量のタンパク尿がある成人、特にネフローゼ症候群の患者では、この疾患の可能性を考慮する必要があり、この疾患の診断は主に腎生検の病理学に依存します。診断後、原発性または続発性と区別する必要がありますセックス。
1早期の膜性腎症は、軽度の病変または限局性糸球体硬化症と区別する必要があります。光学顕微鏡下では、主に腎組織の電子顕微鏡検査では区別できない場合があります。
2膜性腎症の他の二次的な原因を除いて：自己免疫疾患全身性エリテマトーデスなど;臨床症状と組み合わせて、ANA、抗ds-DNA抗体、Sm抗体、RNPおよび血清補体などとして使用できます。関連する膜性腎症：B型肝炎および血清免疫マーカーの病歴に加えて、主に腎組織におけるHBsAg免疫複合体沈着またはHBV-DNAにより診断されます;難治性ネフローゼ症候群は60歳以上の高齢者に現れます。悪性腫瘍関連の膜性腎症を除外するために、関連するさまざまな画像検査を実施する必要があります。
3併存疾患の有無：臨床的肺塞栓症、急性腰部腹痛、原因不明の血尿、タンパク尿の増加、片側または両側の腎容積の増加を伴う急性腎障害など、腎静脈血栓症が強く疑われるべきである画像検査、コンピューター断層撮影（CT）、B超音波またはドップラー超音波フローイメージング、腎静脈造影など、臨床で最も広く使用されている経皮的大腿静脈穿刺選択的腎静脈造影、血管充満欠損または静脈枝が発達していない場合、診断を確認できます。局所造影剤の排出遅延のみが観察される場合、部位に小さな血栓が疑われるべきです。慢性型は特に左腎臓に発生し、時には側部が見える場合があります。分岐サイクル。
調べる
膜性糸球体腎炎の検査
この疾患の診断は、主に腎生検の病理学に依存しています。
顕微鏡検査
定性尿タンパク質と尿沈渣の顕微鏡検査により、糸球体病変があるかどうかを事前に判断することができます。
2.尿ルーチン検査
尿の色は一般に異常ではなく、尿タンパク質は一般にそれほど多くなく、尿沈渣の白血球増加症（急性期はしばしば視野で満たされ、慢性期は5 /高出力領域）、時には白血球がキャストされます。
3.尿中細菌検査
尿に大量のバクテリアが含まれている場合、尿沈渣コーティングのグラム染色により、バクテリアの約90％が見つかります。 この方法は単純であり、陽性率が高い。
4.尿細胞数
近年、1時間のカウント方法が使用されており、12時間の尿沈渣カウントは正確かつ簡単であると考えられています。 標準では、白血球の数は300,000 /時間以上が正であり、200,000 /時間未満は正常範囲と見なすことができ、20,300,000 /時間の間は臨床判断と組み合わせる必要があります; 100,000 /時間を超える赤血球は正です。
診断
膜性糸球体腎炎の診断と分化
原発性膜性腎症の診断は、二次的因子の除外に基づいており、いくつかの一般的な二次性膜性腎症が続きます：
1.膜型ループス腎炎には病理学的変化と特発性膜性腎症が非常によく似ています;組織学的変化はループス腎炎に影響を及ぼします：尿細管の基底膜上の電子密度の高い沈着物（100％）、内皮下の電子密度の沈着（77％）、メサンギウム領域の電子密度の沈着（63％）、および管状小体の封入（61％）。 びまん性増殖性腎炎であるIV型ループス腎炎は、集中治療後に膜損傷に変換されますが、このタイプの抗DNAおよび抗核抗体価は膜型ループス腎炎よりも高くなっています。 血清クレアチニンが上昇し、病理組織に炎症性細胞浸潤が認められない限り、膜性ループス腎炎および特発性膜性腎症の予後は良好であり、10年生存率は85％を超えています。 腎静脈血栓症の発生率も高い。 従来の血清学的検査に加えて、特発性膜性腎症とは、病理学的にメサンギウム細胞と内皮細胞が増殖するという点で異なり、メサンギウム領域の腎内皮の下に免疫複合体の沈着もあります。 IgG、IgM、IgA、C3はすべて陽性であり、同定に役立ちます。
2.腫瘍によって引き起こされる膜性腎症さまざまな腫瘍、特に肺がん、消化管、乳房の悪性病変は、膜性腎症を引き起こす可能性があります。 腫瘍による腎免疫学的損傷の証拠：1つの腫瘍特異的抗原が糸球体免疫複合体に存在します; 2つの可溶性免疫複合体が、腫瘍性腎症患者の血清で検出され、腫瘍特異的抗体が含まれています。
免疫病因は、腫瘍関連抗原が宿主を刺激して抗腫瘍抗体を産生し、抗原と抗体が糸球体に沈着した可溶性免疫複合体を形成します;腫瘍患者は免疫監視機能に欠陥があり、抗原にさらされると体を刺激して免疫複合体を産生しますこれは腎臓の損傷を引き起こします。
ネフローゼ症候群はしばしば腫瘍の診断の12〜18ヶ月前に発生することが報告されており、ネフローゼ症候群の高齢者では腫瘍に注意することが特に必要です。
3.肝炎ウイルス感染と糸球体腎炎B型肝炎ウイルス関連腎炎の最も一般的な病理学的タイプは、膜性腎症で、これは男性の子供によく見られます。 欧米諸国の膜性腎症の小児における血清中のHBsAgの検出率は、B型肝炎ウイルスの保有率が0.1％から1.0％であり、20％から64％です。一方、アジアでは、B型肝炎ウイルスの保有率は2％から20％です。 80％から100％。
C型肝炎ウイルス感染は、メサンギウム毛細血管性糸球体腎炎（MCGN）によって複雑になりますが、近年、膜性腎症も報告されています。 膜性腎症を合併したC型肝炎ウイルスには、クリオグロブリン血症、正常な補体レベル、およびリウマチ因子陰性がありません。 これらの指標は、メサンギウム毛細血管腎炎を伴うC型肝炎とは異なります。
4.腎移植後の腎移植の再発率は約10％で、通常、タンパク尿は手術後1週間から25か月で起こります。 10年で腎臓移植の損失、ステロイドの投与量の増加はより効果的です。
5.薬物誘発性膜性腎症有機金、水銀、D-ペニシラミン、カプトプリル（カプトプリル）、非ステロイド性抗炎症薬は、膜性腎症を報告しています。 薬の履歴に注意を払う必要があります、タイムリーな離脱は状態を緩和する可能性があります。
早期の膜性腎症は見逃され、誤診されることが多いため、従来の電子顕微鏡検査法や免疫蛍光法が診断に役立ちます。
