スティル病
はじめに
スティル病の紹介 スティル病は、若年性関節リウマチの一種である血清陰性多発性関節炎です。 静止病（AOSD）は比較的まれな炎症性疾患であり、全身性若年性関節炎（静止病）に類似した臨床的および実験的プロファイルを有しています。 それは、毎日のピーク発熱、関節炎、および発熱期間中に発生する典型的な発疹が特徴です。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：無気肺肺炎、成人呼吸dis迫症候群、消化性潰瘍
病原体
スティル病の原因
（1） 病気の原因
病気の原因はまだ不明であり、一般的に感染、遺伝的および免疫異常に関連すると考えられています。
感染（35％）
ほとんどの患者は発症前に上気道感染症の既往歴があります。疾患の発症時に咽頭炎および歯肉炎があります。血清抗Oは臨床検査で上昇します。一部の患者は咽頭検査でブドウ球菌の増殖があります。スティル病は連鎖球菌感染に関連しており、さらに、エルシニアに対する抗体、抗風疹ウイルス抗体、抗ムンプスウイルス抗体が一部の患者の血清に見られ、ブドウ球菌A免疫複合体が一部の患者に存在します。したがって、一部の人々は、成人のスチール病の発生率は感染と一定の関係があると考えていますが、咽頭検査の培養に加えて、細菌およびウイルスは他の疾患組織で分離されたことがないため、感染における感染の役割を決定することはできません。
遺伝学（25％）
成人のスティル病は、HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5、DR7を含むヒト白血球抗原のクラスI抗原およびクラスII抗原と関連していることが報告されており、この疾患は遺伝的に関連しているが、上記のHLA陽性部位および臨床薬剤の性能、診断、治療の間に有意な相関は見られず、臨床診断をサポートする上で特別な意味はありませんでした。
免疫異常（15％）
いくつかの研究は、免疫異常がこの病気に関連していることを示唆しており、成人のスティル病患者は異常な細胞性および体液性免疫を持っています。
1患者の血液では、腫瘍壊死因子、インターロイキン-1、インターロイキン-2、インターロイキン-2受容体、およびインターロイキン-6の血中濃度が上昇しています。
2Tヘルパー細胞が減少し、Tが細胞増殖を阻害し、総Tリンパ球数が減少し、T細胞受容体-γδ表現型陽性Tリンパ球（TCR-γデルタT細胞）が増加し、血清フェリチンとC反応性タンパク質は密接に関連しており、T細胞受容体-γδ表現型陽性Tリンパ球は新たに発見されたT細胞サブセットであり、さまざまなサイトカインおよび細胞傷害活性を分泌する機能を持っています。
3患者の中には、抗ヒストン抗体や抗カルジオリピン抗体などの疾患活動中に自己抗体を持っている人もいれば、抗赤血球抗体や抗血小板抗体を持っている人もいます。
4血清総補体、C3およびC4を減らすことができます、
5循環中の免疫複合体が上昇し、疾患活動中に血清免疫グロブリンが上昇し、高グロブリン血症が発生します妊娠とエストロゲンの使用は、疾患を誘発する効果がある場合があります。
上記の研究は、成人のスティル病は、ウイルスや細菌感染などの特定の外来抗原に対する感受性の高い個人の過剰な免疫反応によるものであり、異常な細胞性および体液性免疫調節を引き起こし、発熱発疹、関節痛、末梢血細胞の上昇をもたらす可能性があることを示唆しています。一連の炎症性臨床症状。
（2） 病因
この疾患の病因はまだ不明である。この疾患に特定の病理学的変化はない。滑膜は、非特異的滑膜炎、滑膜細胞の軽度から中程度の過形成、血管鬱血、リンパ球および濾胞形成を伴う形質細胞浸潤を特徴とする。滑膜表層細胞はIgG、IgMおよびリウマチ因子に陽性であり、リンパ節は非特異的炎症でした。一部のリンパ節はT細胞腫瘍様免疫原性過形成を示し、時にはリンパ節壊死を伴い、皮膚は血管周囲の皮膚コラーゲン線維浮腫を示しました。炎症性細胞が浸潤し、筋肉が筋肉浮腫および非特異的炎症を示し、肝臓が肝細胞変性、壊死、門脈および門脈領域における炎症性細胞浸潤、間質性心筋炎の心臓症状、セルロース滲出性心膜炎および心臓弁を示す炎症性病変、腎生検は、糸球体基底膜の肥厚、尿細管萎縮および間質細胞浸潤を示した。
防止
まだ病気の予防
1.病気の要因を除去し、軽減または回避し、生活環境を改善し、良い習慣の発達を改善し、感染を防ぎ、食品衛生に注意を払い、合理的な食事をします。
2.運動に注意を払い、病気に抵抗する体の能力を高め、疲労しない、過度の消費をしない、喫煙とアルコールをやめます。
3.早期発見、早期診断、早期治療、病気との闘いへの自信を確立し、治療を順守します。
現在、関連するコンテンツの説明はありません。 また、合理的な食事にも注意を払ってください。
合併症
スティル病の合併症 合併症、無気肺、肺炎、成人呼吸dis迫症候群、消化性潰瘍
無気肺、肺出血、間質性肺炎およびアミロイドーシス、または成人呼吸dis迫症候群、ならびに消化性潰瘍、虫垂炎または膵炎の個々の患者。
症状
スティル病の症状一般的な 症状リンパ節の肥大肝脾腫大気失血と丘疹性発疹関節痛リラクゼーション熱保温黄ja熱
男性も女性も病気になる可能性があり、2〜10歳の子供によく見られます。
1.発熱はリラクゼーションタイプであり、一般に39〜40°Cを超え、体温変動は1日あたり2〜3°Cに達する可能性があります。患者の体温は高くなる可能性があります時には熱を伴う繰り返しの発熱は、数ヶ月から数年続くことがあります。
2.発疹熱と発疹はしばしば同時に存在します。発疹は多型と変化の特徴を持ち、発疹、丘疹、ur麻疹、scar紅熱様紅斑、麻疹様紅斑、多形紅斑および結節性紅斑を特徴とすることができます。形態、サイズは変化し、分布は不確実であり、回帰後に色素沈着があり、しばしば発疹が繰り返される場合があります。
3.関節の症状は、手足や関節の関節に影響を及ぼし、痛みを示し、腫れは軽度であり、移動性の痛みであり、発熱中に症状が悪化し、熱は自然に緩和されます。
4.その他心膜炎、心筋炎、胸膜炎、肝脾腫、黄und、頸部、脇の下、径部に多く見られる表在リンパ節、圧痛は重要ではありません。
調べる
スティル病のチェック
白血球数は有意に増加（10〜45）×10 9 / L、好中球の分類が増加、核左シフト; ESRが増加、血液培養は陰性でした。
X線所見：疾患のX線所見は非特異的であり、関節付近の初期軟部組織腫脹および骨粗鬆症、関節軟骨破壊および骨侵食で繰り返しまたは持続する関節炎が見られ、罹患関節付近の骨膜下で一般的線形新骨、関節腔狭窄、後期の関節硬直および関節亜脱臼、しばしば手首、膝および足首の関節、頸部病変を有する少数の患者の報告、特徴的な放射線学的変化は手首であり、手根関節の非びらん性狭窄は、骨の硬直を引き起こす可能性があり、関節リウマチと比較して、発生率は6倍および11倍高く、さまざまな検査および画像検査で感染または腫瘍性病変は見つかりませんでした。
診断
スティル病の診断と特定
診断基準
診断は一般に、典型的な臨床成績と臨床検査に基づいて行うことができます。
TCMの病因と症候群の種類：この病気は先天性の寄付不足または無駄な内部損傷、気と血液の弱さで、陰と陽の気と血液障害を引き起こし、邪悪なガスにこの病気が掛けられます。
メインカード：胸の後ろにscar紅熱のような発疹があります。融合する傾向があり、色が薄くなり、全身症状に発熱、関節痛、疲労、脱力感、食欲不振、赤い舌、苔がほとんどまたはまったくありません。
弁証法的症候群：陰欠熱、失血、失血。
鑑別診断
1.敗血症中毒の症状は重く、全身状態は悪く、発疹はほとんど出血性であり、血液培養は陽性であり、断続的な発達はなく、抗生物質治療が有効です。
2.リウマチ熱発疹は主に輪状紅斑と皮下結節であり、多くの場合心内膜炎を伴います。
3.リウマチ性疾患は、小さな関節への浸潤、痛みと関節の変形、およびより多くのリウマチ因子によって特徴付けられます。
