肺狭窄を伴うファロー四徴症に対する姑息的手術

ファロー四徴症の心室中隔欠損は、右心室中隔の膜に位置しています。 肺狭窄は、弁、右心室漏斗または肺動脈型、および右心室漏斗型であり得る。 大動脈基部は右に移動し、欠陥のある心室中隔を乗り越えます。したがって、大動脈基部は左右の心室に直接接続されます。 ファロー四徴症の患者の20〜25％では、大動脈弓と下行大動脈が右側にあり、右心室壁は明らかに肥大しています。 肺の狭窄が重度で閉塞が起こると、偽動脈幹が永久に形成されます。 現在の一般的な緩和療法には、標準または修正された鎖骨下動脈および肺シャント、中央シャント、および右心室流出路パッチの拡張があります。 下行大動脈と左肺動脈シャント（ポッツ手術）および上行大動脈と右肺動脈吻合（ウォーターストーン手術）は現在臨床的に廃止されています。 病気の治療：肺異形成、肺狭窄 徴候 1.肺動脈小および末梢肺異形成。 McGoon比が1.2未満で肺動脈指数が150 mm2 / m2未満の患者は、術後も生存する可能性がありますが、血行動態が不良であり、高度な効果があります。 2.左心室形成異常、すなわち左心室拡張末期容積指数<30ml / m2。 3.冠状動脈奇形、最初の緩和的シャント、5歳後の右心室肺心外ダクト。 禁忌 1.肺動脈は非常に細く、吻合できません。 2.重度の肝臓と腎臓の機能障害がある。 術前の準備 一般的な四肢手術の術前準備に加えて、次の症状に注意する必要があります。 1.心血管造影のフィルムを注意深く読んでください。 四重疾患のため、右大動脈弓、肺動脈の片側、大動脈枝の異常、左上大静脈などの心血管奇形が多くなります。 したがって、肺動脈に吻合する血管は、手術前に心血管造影の腕頭動脈の分岐に従って選択する必要があります。 2.冠動脈奇形の患者は、冠動脈造影を受け、一次手術または病期分類手術を受けることに決めます。 3.心血管造影では、両側肺動脈または末梢肺異形成を最初に行う必要があることがわかりました。 4.心エコー検査では左室拡張末期容積指数<30ml / m2を示し、左心室の左心室は右心室よりも小さく、手術を行うことができませんでした。 5.プロスタグランジンE1は、動脈カテーテルの開通時間を延長するために使用されます。 経口プロプラノロールは重度のチアノーゼを防ぎます。 手術手順 1.標準的な鎖骨下動脈および肺シャント このタイプの手術は、標準的なBlalock-Taussig手術としても知られています。 一般的に、下行大動脈の反対側に胸部切開を行うことをお勧めします。 無名動脈を伴う鎖骨下動脈は、理想的には肺動脈に適合し、血管の歪みと角形成を回避します。 左大動脈弓の場合、右胸部および後部の切開は、第4 inter間腔から胸部に行い、肺を前方および下方に引き、右鎖骨下動脈を縦隔から分離する必要があります。 分離は、椎骨動脈と内胸動脈の起点まで延び、2つの血管が結紮されます。 非侵襲的血管クランプを使用して、鎖骨下動脈の近位端を一時的にクランプして出血を制御し、椎骨動脈および内乳動脈近くの遠位端で切断しました。 鎖骨下動脈と右肺動脈を下げます。 クランプと巻線はそれぞれ右肺動脈の近位と遠位の枝をブロックし、肺動脈の上端ですべての口を閉じます。鎖骨下動脈と右肺動脈の端側吻合が行われます。後端は6-0または7-0です。ポリプロピレン糸を連続的に縫合し、前縁を断続的に縫合した。 大動脈弓が右側にある場合は、左胸部後外側切開を行い、第4 inter間腔から胸部を挿入します。 左鎖骨下動脈を左肺動脈に吻合した。 2.鎖骨下動脈と肺シャントの改善 このタイプの手術は、修正Blalock-Taussigシャントとしても知られています。 直径4〜6mmのPTFEチューブが使用され、その上端は固定された鎖骨下動脈に吻合され、下端は肺動脈に吻合されます。この外科的分離は小さく、鎖骨下動脈の直径によって制限されません。方法。 3.センターシャント この手順は、上行大動脈の肺動脈幹へのシャントです。 仰pine位、胸部正中切開、ハッピーバッグをカット。 拡張ポリテトラフルオロエチレンチューブを直径4〜6 mmで使用し、両端を斜面にカットし、それぞれ肺幹と上行大動脈で吻合し、5-0から7-0のポリプロピレン糸で連続的に縫合しました。その結果、拡張ポリテトラフルオロエチレンが得られました。ビニールチューブは、心臓の表面と大きな血管でU字型になっており、上行大動脈の血液が肺動脈に向かって流れます。 吻合では、肺動脈幹と上行大動脈を部分的に固定し、まず肝動脈を吻合し、次にヘパリンをチューブに注入し、上行大動脈を吻合する必要があります。これらはすべて、端から端までの吻合です。内部ガスにもかかわらず、列は結紮されます。 この時点で、肺動脈の表面に継続的な振戦が見られ、患者の動脈の酸素飽和度がすぐに上昇します。 4.右室流出路パッチ 仰pine位では、胸郭中央の切開部が心肺バイパスを定期的に確立します。冠動脈灌流と冷血心停止での大動脈の閉塞の後、右心室から肺への縦切開が行われ、肥大漏斗の筋肉の一部が除去され、心膜が経弁輪として使用されます。心室流出路パッチ。 この手順は、両側に小さな肺動脈がある四重疾患の場合に適しています。 体外循環を伴わない閉じた右心室流出路パッチの拡大もあります。 合併症 肺感染症：抗生物質の適用と噴霧。