副腎腫瘍による副腎性腺症候群に対する腫瘍切除術

副腎症候群としても知られる副腎症候群は、先天性副腎機能障害または後天性腫瘍によって引き起こされる可能性があります性徴および外性器の異常は顕著な臨床症状であり、一部は非定型クッシング症候群を示す場合があります。 独立した疾患として、その外科的治療を明確にする必要があります。 この疾患は、さまざまなヒドロキシル酵素の先天性欠乏により、胚の段階で発生し、外性器の変形を形成します。 これらには、C21ヒドロキシラーゼ、C11ヒドロキシラーゼ、3-ベータヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼ、およびC17ヒドロキシラーゼが含まれます。 酵素の特別な機能の欠如によると、コルチゾールまたはアルドステロンの合成はさまざまな段階でブロックされ、これは下垂体前葉でのACTHの過剰分泌を刺激し、副腎皮質の肥大を促進します。 ヒドロキシラーゼによって蓄積されないコルチゾール前駆体中間体の中で、アンドロゲンが主な原因であり、性器奇形の異常な発達と胎児および乳児の異常をもたらします。 この種の患者は、副腎症候群の約90％、特に60％を占める単純なC21ヒドロキシラーゼの欠如によって引き起こされる女性の仮性半陰陽を占めています。 女性の幼児期に副腎皮質癌または腺腫が発生すると、腫瘍によって分泌されたコルチゾール前駆体は、アンドロゲンの過剰分であり、女性ホルモンを阻害し、男性的です。 そのような腫瘍が男性の乳児に発生する場合、それらは男性の早発性または巨大な陰茎であり、そのような患者は副腎症候群のわずか10％を占めています。 小児および成人も発生する可能性がありますが、後天性機能性皮質腫瘍は異常または非定型クッシング症候群のみを示し、外性器の奇形は見られません。 まれな男性の女性化も後天性腫瘍で発生する可能性があり、報告された52症例のうち、腺腫が78％を占め、癌が22％を占めました。 副腎腫瘍のない男性のフェミニストもおり、皮質機能不全の真のメカニズムは不明のままです。 副腎症候群の手術を行う前に、腫瘍を皮質機能異常と区別する必要があり、後者の場合、先天性副腎症候群の皮質過形成をクッシング症候群とさらに区別する必要があります。 なぜなら、この2つの治療原理は手術方法とはまったく異なるからです。 病気の治療：副腎腫瘍二次副腎不全 徴候 副腎腫瘍による副腎症候群の腫瘍切除は、以下に適用されます： 1.がんまたは腺腫の病理学的性質に関係なく、腫瘍と診断された人は誰でも、早期の副腎腫瘍切除を実施する必要があります。 2.副腎腫瘍の切除後、全身症状および徴候は改善または消失しますが、クリトリス肥大がまだ治まらない場合、または共存する唇癒合がある場合は、クリトリス切除または陰唇分離を行う必要があります。 禁忌 男性の早熟な巨大陰茎疾患は、一般に手術を必要とせず、腫瘍が手術によって治癒した場合、巨大な陰茎は徐々に消えることがあります。 がんを治癒できない場合、それは巨大な陰茎疾患の治療に役立ちません。 術前の準備 片側性腫瘍、萎縮のない対側副腎は、手術前にホルモンの準備を必要としません。 他の準備は副腎手術に従って行われます。 手術手順 1.副腎摘出術、「機能性副腎皮質腫瘍および増殖の外科的治療」を参照。 2.肥大性クリトリス切除 1クリトリス、恥骨洞、および上陰唇間迷路に馬蹄形の切開を行うクリトリス頭部の血液循環と神経を維持するために、腹側は切断されません。 2肥大性クリトリス全体が恥骨結合に剥がれた後、2つのクリトリスの足が露出して分離しました。 3膣頭は、周囲のフラップと前庭の刃先を備えた半環状縫合糸に配置されます。