副腎皮質癌の切除

病変が腫瘍によるものであれ増殖によるものであれ、その主な症状はコルチゾールベースのホルモンの過剰な産生によって引き起こされる全身的な変化です。 腫瘍である場合、疾患の経過は短く、急速に進行し、症状と徴候は典型的です;両側性過形成によって引き起こされる場合、疾患の経過はより長く、進行は遅いです。 下垂体腫瘍または異所性ACTH腫瘍によって引き起こされる副腎過形成の臨床的特徴は、いくつかの点で上記の2つのカテゴリーとは異なります。 クッシングが1932年に最初にこの病気を報告して以来、最初の20年で10例が診断されたが、これはまれと考えられている。 しかし、実際には、この病気は珍しくなく、認知の改善と診断手段の完全性と正確性により、中国の症例数は劇的に増加しました。 病因分析によると、両側性過形成は下垂体依存性コルチゾールによって決定されず、原因は約65％、副腎腺腫または癌が約20％を占め、異所性真皮プロゲステローマが約15％を占めました。 クラス1はより多くの副腎手術を必要とします;クラス2は副腎手術のみを行うことができます;クラス3は皮質過形成に続発する縦隔、骨盤臓器などの各標的臓器の手術範囲に属します切除後、それは自然に治まり、副腎手術の必要はありません。 副腎皮質がんはまれです。 原発性皮質がんはどの年齢でも発生する可能性がありますクッシング症候群の子供では、がんが一般的な原因であり、ほとんどが女の子に発生します。 腫瘍は急速に成長し、疾患の経過は短く、診療所で腫瘍が見つかると、腫瘍はしばしば大きくなり、腫瘍はしばしば上腹部に触れます。 C11またはC21ヒドロキシラーゼの不足または遮断、体内のさまざまなコルチゾール前駆体、コルチゾール、コルチコステロン、アルドステロン、副腎アンドロゲン、プロゲステロンなどのために、腫瘍によって産生される多数のコルチコステロイド。増加の割合が異なるため、クッシング症候群が発生する可能性がありますが、女性の男性性、思春期早発症、男性の女性化などの副腎性器の異常も示す可能性があります。 電解質の異常、高血圧、その他の症状も非常に明白です。 しかし、真のコルチゾール分泌が不足しているため、典型的なクッシング症候群は、腫瘍が大きく成長して転移するまで初期段階では見られないことが多く、その後診断されます。 約50％が2年以内に死亡し、約1/4は腫瘍の外科的切除後3年以上にわたって臨床的治癒を得ることができます。 腫瘍の一部を切除すると、症状が緩和され、生存期間が延長されます。 残存がん組織または転移がんの内分泌機能は薬物によって制御できます。一般的に使用される化学物質は、o-、p-ジクロロフェニルジクロロエタン（Mitotane、o、p'DDD、Mentrolとも呼ばれます）、アンモニアubmet、アミノ誘導睡眠エネルギーまたはアミノグルテチミド（アミノグルテチミド）としても知られています。 O、p'DDDは、皮質癌の内分泌機能を50％以上低下させる可能性があります。 合成の実際のコルチゾールの量の大幅な減少、不十分な生理学的要件により、病理学的フィードバックメカニズム中のACTHの役割は、多くの場合、癌を超えた皮質の増殖をもたらします。 薬剤の全身反応、特に胃腸症状は重く、薬剤は途中で停止します。 薬物抑制の初期内分泌効果はより良く、有効な抑制期間は4.8ヶ月、有効率は約50％です（Luton、1990）。腫瘍が完全に消失した症例の報告もあるため、皮質癌は依然として手術で治療されます。一次医療は、補助療法として、または外科的に切除できない腫瘍に対して使用でき、ヒドロコルチゾンと組み合わせて使用​​する必要があります。 腫瘍は急速に浸潤するため、転移は早く、根絶することは困難です。 病気の治療：副腎腫瘍、副腎機能不全 徴候 副腎皮質癌の切除は以下に適用されます： 外科的治療は、機能的であり、良性または悪性であることが判明した副腎腫瘍の好ましい方法です。 浸潤性および転移性のがんがある場合でも、外科的切除の機会を放棄すべきではありません。腫瘍を完全に除去して腫瘍の一部を除去することは不可能ですが、症状を軽減し、疾患の急速な進行を抑制し、アジュバントの有効性を改善するのに役立ちます。 禁忌 1.肝臓と肺には広範囲の転移がんがあります。 2.局所浸潤が大きく、大きな血管が含まれ、腫瘍は巨大で、周囲の組織は固定されており、除去できません。 3.重要な生命器官の病気に苦しんでいる高齢の高齢患者は、麻酔や手術に耐えられません。 術前の準備 1.コルチゾールの合成をブロックして症状を緩和し、手術を容易にする薬物の術前治療一般的に使用される有効な薬物は次のとおりです。 O-、p-ジクロロフェニルジクロロエタン（o、p'DDD）：この薬剤は、帯状および網状細胞の機能を選択的にブロックし、コルチゾールの分泌を50％以上削減できます。 1日量は3〜6gで、最大量を8〜10gに増やすことができ、原発癌と転移癌の腫瘍を減らすことができ、外科的切除率が改善されます。 また、未回復の残存腫瘍組織を除去または除去できない場合にも効果的です。 薬剤はゆっくりと投与するか、手術後に完全に消失しないようにする必要がありますが、長期的には癌の再発を防ぐことはできません。 消化管反応の症状はより一般的であり、手術の3日前までにしか使用できません。 アミノグルテチミド：コルチコステロイドの合成を阻害する効果もあります。 1日の投与量は0.75〜2 gです。 術前の適用は症状を緩和することができ、残存がん組織および転移がんの保存的治療としても使用できます。 メトピロン（SU4885）：ヒドロゲナーゼを阻害する機能があり、コルチコステロイドの合成に影響を与え、手術前の症状を軽減します。 用量は250〜500 mg / 6時間です。 がんによって分泌されるコルチコステロイドが男性およびコルチゾール前駆体に支配されており、真のコルチゾール含量が不十分な場合、下垂体へのフィードバック刺激を減らすためにヒドロコルチゾンを上記ブロッカーと組み合わせて追加することができます。 、ACTHの分泌を減らします。 用量は1日1〜3回50 mgです。 ヒドロコルチゾン補充療法は、手術後に定期的に使用する必要があります。 腫瘍切除の完全性に従って、対側副腎皮質の代償性萎縮の程度、術後投薬の時間と用量を調整し、用量を完全に停止するまで徐々に減少させた。 通常、ACTH治療は手術後に使用されず、皮質機能が自然に回復するのを待ちます。 電解質への影響を減らすには、ヒドロコルチゾンの代わりにデキサメタゾンを使用できます。 2.その他の術前準備は、一般的な副腎および腎臓の手術と同じです。 手術手順 必要に応じて背部または腰部の切開を伴う小さな腫瘍は、腹膜外経路を介して切除されます。 腫瘍は大きく、腹部の腹部に浸潤する可能性があります。腫瘍の側面からの縦方向の切開が腹腔に入り、腹膜が傍結腸溝を大きく切開します。後腹膜腔が完全に露出し、腹部大動脈が露出します。大静脈は、腫瘍および副腎を除去する目的で、大動脈周囲リンパ組織の除去を促進します。 腎臓の片側が侵害されており、反対側の腎臓が正常な場合、腎臓の冒された側とともに除去することができます。 大きな腫瘍と局所浸潤を伴う副腎皮質癌では、胸部と腹部を組み合わせた切開がしばしば使用されます。 胸膜外胸腹部手術による巨大副腎皮質癌の切除も十分に明らかにすることができ、rib骨アーチの切開の欠点は回避され、胸腔は汚染されません。 疑いもなく、外科的切除率は他の経路よりも高く、ブロック全体で副腎がんや浸潤組織が除去される可能性も高くなります。 腹部の切開部がまだ十分に大きくない場合は、下に広げることができるため、推奨される手術経路です。 ここでは、この経路で左副腎皮質癌の切除が行われます。 1.胸壁と腹壁を切ります 皮膚、皮下組織、広背筋、および後下鋸歯の一部を切開方向に切断し、外斜筋、内斜筋、および横腹筋を前方に切断し、同側腹直筋前鞘を切断し、腹直筋を切ります。 2. cost間筋の切開 下の胸膜を切らないように注意して、第10 inter間スペースに沿ってCare間筋を慎重にカットします。横隔膜は切開の下に見えます。 3.ダイヤフラムを切断します 肺は酸素で満たされ、肺の下端は胸腔で満たされ、胸膜反射は指で鈍く分離され、胸膜は押し上げられます。胸部の汚染を避けるために胸部から手術野が隔離されるように、縫合は腰の筋肉と両側の縁に固定されて、押し上げ胸膜反射を保護します。 4.後腹膜腔を明らかにする 腹直筋後部および腹膜を内向きおよび内向きに腹腔内に切断した。 腹膜内臓を内側に押し、傍結腸溝の腹膜を切断し、左側の下行結腸の左側で後腹膜と脾臓の靭帯を切断し、結腸の脾臓と下行結腸を内側と下側に解放して、左後腹膜ギャップは広く明らかにされています。 5.副腎を明らかにする 腎周囲筋膜を切開し、腎周囲脂肪を分離し、腎臓、副腎、およびその巨大腫瘍を視野にさらします。 6.副腎および腫瘍の切除 腫瘍が明らかになった後、その周辺に沿って放出されます。 血管は結紮されていますが、そのような大きな副腎皮質癌はほとんど腎臓に浸潤しており、腎臓から容易に分離することはできません。腫瘍を完全に除去するために、反対側の腎臓が正常であれば、副腎とその腫瘍は腎臓、腎周囲脂肪組織およびリンパ塊とともに除去する必要があります。 この外科的手法と手順は、根治的腎摘除術と基本的に同じです。 合併症 長期疾患の患者では、手術によって癌が完全に除去された場合、副腎皮質の危機の発生を防ぐ必要があります。 そのような兆候がある場合、ヒドロコルチゾン静脈の持続注入には、より大きな用量（100-200 mg、2 / d）が必要です。 経口摂取できるようになったら、経口コルチコステロイドに徐々に変えて、状況に応じて用量を減らしてください。