仙骨にスキンタグがあり、尾を形成している場合があります

はじめに

はじめに 腰仙部の異常な皮膚は、テザーコード症候群の臨床症状であり、個々の乳児には皮膚fがあり、尾を形成する場合があります。 テザーコード症候群(TCS)は、さまざまな先天性および後天的な原因により脊髄または錐体が引っ張られ、一連の神経機能障害および奇形を引き起こす症候群です。 脊髄は腰仙髄質内でより頻繁に引っ張られ、錐体が異常に低くなるため、下部脊髄とも呼ばれます。 係留索症候群は新生児と子供でより一般的であり、成人ではまれであり、男性より女性が多い。

病原体

原因

1.さまざまな先天性脊椎形成異常

神経管の端の不足による髄膜瘤、脊髄裂傷、脊髄髄膜瘤など。 出生後のほとんどの症例は数日以内に修復されましたが、目的は異常な神経組織をできる限り正常に修復することでしたが、脳脊髄液の漏出を防ぐことが重要です。治癒過程で生じる癒着は、脊髄の端でテザリングを引き起こします。

2.脊髄脂肪腫および硬膜および肝外脂肪腫

これは、神経外胚葉と表皮外胚葉の時期尚早の分離によって引き起こされ、中胚葉の葉の脂肪細胞は、まだブロックされていない神経外胚葉の葉に入ります。 脂肪組織は、脊髄の中心に入ることができます。または、脊髄の円錐を固定するために、別個の椎弓を通して皮下脂肪組織に接続することができます。 さらに、幼児期後の症例は、くも膜下腔に存在する脂肪の炎症に関連しており、その結果、神経根の周囲の線維症およびテザリングによる癒着が生じます。

3.潜在性洞

十分に分化していないのは神経外胚葉および表皮外胚葉であり、皮膚から皮下の脊髄を介して局所的に形成された脊髄様組織であり、脊髄円錐への繋留を引き起こす。 また、潜在性洞壁の組織によって増殖して、類皮嚢胞および類表皮嚢胞および奇形腫を生成し、これらが脊髄神経を包囲または引っ張ってテザリングを引き起こす可能性があります。

4.脊髄縦裂

脊髄の縦裂の発生のメカニズムは、神経以外の異常、すなわち脊椎の発達異常に起因すると考えられており、また、神経の異常発生、およびその後の脊椎の発達異常とも考えられています。 脊髄は左右から分離されており、硬膜チューブには分割型と非分割型の両方があります。 つまり、タイプI:二重硬膜カプセル、二重脊髄型、つまり、脊髄は縦裂にあり、繊維、軟骨、または骨棘によって完全に分離され、それぞれが硬膜とクモ膜、脊髄のパーティションを持つ2つに分割されています引っ張って、症状を引き起こします。 タイプII:一般的な脊髄被膜二重脊髄タイプ、縦隔裂の髄膜、2つの部分からなる線維中隔で分離されていますが、一般的な硬膜とクモ膜があり、一般的に臨床症状はありません。

5.緊張の終わり

これは、脊髄の末端が変性し、変性して末端フィラメントを形成するプロセスによるものです。これにより、末端フィラメントが通常の末端フィラメントよりも厚くなり、残りの部分がテザーコードを引き起こします。

6.神経原性腸嚢胞

いわゆる神経原性腸嚢胞は、腸の腸間膜縁と脊椎の前の組織が脊髄のノッチの開通により交通を形成する状態です。 動脈管開存およびコミュニケーションの程度に応じて、脊柱管の内側および外側にある腸istおよび腸嚢胞と呼ばれる前部脊椎に関連する骨欠損の徴候がある場合があります。

7.腰仙溝などの術後合併症

一部の学者は、これがすべての手術症例の10%から20%を占めると推定しています。

調べる

確認する

関連検査

膀胱マンモグラフィのX線検査

1.MRI

それは、係留索症候群の診断の最良かつ好ましい方法です。 それは低い脊髄円錐を見つけることができるだけでなく、テザーコード症候群の原因を明確に引き起こすこともできます。

2. CT血管造影

CT脊髄造影では、脂肪腫、脊柱円錐、馬尾、および硬膜の間の関係を示すことができ、外科的アプローチの開発を導くことができます。 さらに、CTは、骨格の変形、二分脊椎、脊髄内腫瘍などを示すことがあります。 しかし、テザーコード症候群のCT診断の感度と信頼性はMRIほど良好ではなく、CT椎骨血管造影法も侵襲的な検査であるため、典型的なテザーコード症候群の患者にはMRI診断で十分です。 MRIとCTにはそれぞれ長所と短所があるため、MRIとCT血管造影は、複雑なテザーコード症候群またはMRIの診断と組み合わせる必要があります。

3. X線フィルム

MRIおよびCT血管造影法がこの疾患の主な診断方法になっているため、X線プレーンフィルムおよび従来の脊柱管血管造影法はほとんど使用されていません。 X線プレーンフィルム検査は、脊柱側osis症の存在と術前の椎体の位置を理解するためにのみ使用されます。

4.神経生理学的検査

テザーコード症候群を診断し、術後の神経機能の回復を判断する手段として使用できます。 Hansonらは、テザードコード症候群の患者の腱反射の電気生理学的症状を測定し、仙骨反射潜時の短縮がテザードコード症候群の電気生理学的特徴の1つであることを発見しました。 Boorは、二次係留索症候群患者の脛骨後神経のSSEPを測定し、SSEPが減少または陰性であることを発見した。再手術後、後脛骨神経のSSEPは増加し、終末絹の解放後の神経機能の回復を確認した。

5.Bウルトラ

1歳未満の患者では、脊柱管の後方構造が完全に成熟して骨化していないため、B超音波は脊髄の円錐を示すことができ、脊髄の拍動に従って判断することができます。

6.膀胱機能検査

膀胱内圧測定、膀胱鏡検査および尿道括約筋筋電図検査を含む。 係留索症候群の患者には、括約筋排尿筋失調、膀胱内圧の上昇(s)または膀胱残留尿量の低下(低張)および変化などの異常がある場合があります。 術前および術後の膀胱機能検査は、治癒効果を判断するのに役立ちます。

診断

鑑別診断

テザーコード症候群は、腰椎椎間板ヘルニア、腰椎筋緊張、筋肉痛、脊髄腫瘍と区別する必要があります。 また、成人は脊椎狭窄症と区別す​​る必要があります。 CTおよびMRIスキャンは、診断の確認に役立ちます。

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