단심실
소개
단일 심실 소개 단일 심실 (일반 심실) 또는 심실 심장은 드문 선천성 기형입니다. 발병률은 생아에서 약 1 : 6500, 선천성 심장병의 약 1.5 %이며, 심실은 삼첨판 및 승모판 또는 일반적인 방실판으로부터 혈액을받습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :
병원균
단일 심실 원인
원인 :
배아의 기초에서, 단일 심실의 형성은 심실 혈관이 발달하는 심실과 정확하게 정렬되지 못하기 때문에, 두 심실 판막 모두 하나의 심실을 향하고 있으며, 종종 폐 판막 폐쇄에 의해 복잡해집니다. 깔때기 간격의 편차로 인해.
병리학 적 변화 :
Van Praagh 등은 심실의 형태에 따라 4 가지 유형으로 분류한다 : A 형, 우측 심실 깔때기를 포함하여 원래 유출로가있는 형태 학적 좌심실; 좌심실 부비동이없는 형태 학적 우심실 (왼쪽 심실 잔존물은 비 기능적 균열 또는 포켓 일 수 있음); C 형, 좌심실 및 우심실을 포함한 심실, 심실 중격이 없거나 남은 부분이 있습니다 .D 유형, 심실에는 우심실 또는 좌심실의 특성이 없습니다 (오른쪽 심실 및 좌심실 부비동이 없음).이 4 가지 유형은 대동맥과의 연결 및 대동맥 공간의 위치에 따라 더 나눌 수 있습니다 Van Praagh에 따르면 I (일반), II (오른쪽) 또는 III (왼쪽)입니까, A 형은 78 %, B 형은 5 %, C 형은 7 %, D 형은 10 %입니다. 전위의 경우, 오른쪽 또는 왼쪽 발목의 수는 각각 42 %와 43 %로 비슷했으며 대동맥의 15 %는 일반적으로 정렬되었습니다.
예방
단일 심실 예방
대부분의 단일 심실 환자는 자반, 빈맥 또는 느린 체중 증가와 같은 초기 선천성 심장 질환을 앓고있어 조기 신생아 나 영아에게주의를 끌고 있으며 폐 혈액이 많은 환자의 경우 조기 사례가없는 경우가 많습니다. 단일 심실 환자의 자연 수명은 치료없이 짧았다. 토론토 어린이 병원에 따르면 182 명의 사망자 중 117 명 (64 %), 사망 후 1 개월 이내에 50 %가 사망하고 74 %가 사망했다. 6 개월 동안 Moodie 등은 수술을받지 않은 83 명의 환자를 분석했으며 대부분이 유아기를 통과했으며 진단 날짜부터 A 형 환자의 평균 50 %가 14 년 이내에 사망했으며 C 형 환자는 예후가 50 % 더 나빴습니다. 4 년간의 사망 후 폐 협착증의 유무는 수명에 영향을 미치지 않으며 사망 원인은 주로 울혈 성 심부전 및 부정맥, 또는 알려지지 않은 원인으로 인한 갑작스런 사망입니다.
복잡
단일 심실 합병증 합병증
다른 선천성 심장 기형, 폐 협착 및 심방 중격 결손과 결합 된 단일 심실은 환자의 51 % 및 27 %에서 각각 가장 흔합니다. 관상 동맥 기형과 관련 될 수 있습니다. 전도 계 위치는 비정상적이고 가변적입니다. 방실과 심실 대동맥 (왼쪽 장골 능선)이 일치하지 않는 환자의 경우 방실 결절이 비정상적으로 앞쪽에 위치하며, 심실이없는 환자의 경우 방실 결절의 위치가 불확실하며 후방 및 옆쪽에있을 수 있습니다. 위치 또는 전방 위치; 출구 챔버가 전방 위치에있을 때, 전체 전도 빔은 폐 밸브의 부착 부 근처에 폐 밸브 유출 통로의 전방을 둘러싸고; 출구 챔버가 우측 및 전방 위치에있는 경우, 전도 빔은 폐 밸브에 위치 링의 하단 후면; 구강이 없으면 전도성 빔은 심실 뒤에 있습니다.
징후
단일 심실 증상 일반적인 증상 심부전 체중 감소 수축기 중얼 거리 자 반색 손가락 (발가락) 빈맥 부정맥
대부분의 단일 심실 환자는 자반, 빈맥 또는 느린 체중 증가와 같은 초기 선천성 심장 질환을 앓고있어 조기 신생아 나 영아에게주의를 끌고 있으며 폐 혈액이 많은 환자의 경우 조기 사례가없는 경우가 많습니다. 단일 심실 환자의 자연 수명은 치료없이 짧았다. 토론토 어린이 병원에 따르면 182 명의 사망자 중 117 명 (64 %), 사망 후 1 개월 이내에 50 %가 사망하고 74 %가 사망했다. 6 개월 동안 Moodie 등은 수술을받지 않은 83 명의 환자를 분석했으며 대부분이 유아기를 통과했으며 진단 날짜부터 A 형 환자의 평균 50 %가 14 년 이내에 사망했으며 C 형 환자는 예후가 50 % 더 나빴습니다. 4 년간의 사망 후 폐 협착증의 유무는 수명에 영향을 미치지 않으며 사망 원인은 주로 울혈 성 심부전 및 부정맥, 또는 알려지지 않은 원인으로 인한 갑작스런 사망입니다.
확인
단일 심실 검사
신체 검사
폐 혈류 감소는 자란 및 클럽 활동 (발가락), 만성 울혈 성 심부전, 열악한 성장, 체중 감소, 울혈 성 심부전 또는 심방 중격 결손이없는 우심실 협착증이있는 환자의 폐 혈류의 비정상적인 증가에서 볼 수 있습니다. 우심실 판막 역류와 같은 경정맥이 가득 차거나 격렬 할 때 경정맥과 간은 수축기 맥동을 일으 킵니다.
육안 검사 및 타악기는 심장 박동이 확산되며, 많은 환자들이 대동맥이 상대적으로 앞쪽에 있기 때문에 대동맥 판막 폐쇄는 흉골의 왼쪽 흉골 경계에서 감지 할 수 있습니다.
첫 번째 심장 소리는 청진 중에 강화 될 수 있고, 두 번째 심장 소리는 더 강하고 독특하며 대부분의 환자는 큰 수축기 소음을들을 수 있으며, 폐 협착증 또는 대동맥 협착증으로 인한 환자이며, 폐 혈류가 증가한 환자는 심장의 정점에 있습니다. 이 부위는 좌심실 판막의 상대 협착으로 인한 이완기 중얼 음을들을 수 있습니다.
심전도 확인 :
심실 아형은 동일하지 않지만 대부분의 환자는 심실 비대를 가지고 있습니다.
흉부 엑스레이 검사 :
폐혈의 증가 또는 감소는 폐 협착증의 유무에 따라 달라지며 좌심방의 확대는 폐혈의 증가 또는 심실 판막의 폐쇄증에서 볼 수 있으며, 다른 측면에서는 각 하위 유형의 병리학 적 해부학이 고려됩니다. 다릅니다.
심장 도관 술 및 심혈관 혈관 조영술 : 2 차원 심장 초음파 검사와 컬러 도플러 진단 기술 사이에서, 심장 도관 술과 심혈관 혈관 조영술은 단일 심실의 진단 및 유형을 확인하고 기형을 병합하는 데 필요합니다. 목적은 다음을 포함해야합니다.
단일 심실의 1 유형;
2 출구에서 챔버의 존재 및 위치;
도 3은 대동맥 폐동맥의 공간적 위치 및 챔버와 챔버 사이의 관계;
4 폐동맥 또는 대동맥 혈류 방해의 유무;
5 개 구획 플랩의 수, 위치, 기능 상태 및 편차 및 주행 조건
6 폐동맥 압력 및 저항;
7 심실 기능 (체내 혈액 분율 및 이완기 혈압);
이전의 링 다발 수술로 인한 8 개의 동맥 두께, 분포 또는 왜곡;
9 기형의 경우, 순환계와 폐순환의 정맥혈은 단일 심실에서 혼합되지만, 심실의 다른 혈류로 인해 폐동맥과 대동맥 산소 포화도가 정확히 동일하다고 간주 될 수 없으므로 폐 순환과 전신 순환이 정확하게 계산됩니다. 저항을 위해 두 동맥의 산소 포화도와 압력을 별도로 측정해야합니다.
심장 초음파 검사 :
2 차원 초음파 영상은 기본적으로 침습성 심장 도관 술을 대체했으며, 심장의 기본 해부학, 대동맥의 관계, 심장 기형 동반, 폐 협착 또는 심실 출구와 같은 단일 심실 환자의 여러 측면에서 관찰되고 분석되었습니다. 부서 등의 2 차원 심장 초음파 검사의 상황을 관찰하고 이해할 수 있으며, 새로운 도플러 기술은 폐 협착 정도, 심실 출력 막힘 및 방실 판막 기능 부전의 정도를 정량적으로 측정 할 수 있습니다. 방실 판막의 형태를 이해하기 위해서는 심혈관 혈관 조영술보다 편차와 라이딩이 더 좋습니다.
진단
단일 심실 진단
진단 :
진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 할 수 있습니다.
차별 진단 :
단일 심실 진단은 어렵지 않으며 수술 전 병리학 적 해부학은 쉽지 않기 때문에 차별 진단에서는 여러 유형의 단일 심실을 식별하는 데 중점을 둡니다 .Anderson은 단일 심실을 세 가지 유형으로 나눕니다.
1 좌심실 유형 : 좌심실의 주요 모양, 오른쪽 심실은 작은 잔류 공동입니다.
2 우심실 유형 : 주로 우심실의 형태로, 좌심실은 임상 적으로 드문 잔류 공동입니다.
3 가지 중간 유형 : 좌심실과 우심실 형태가 공존하고 심실 중격이 없습니다.
심방이 직교인지 여부에 따라 대동맥 탈구, 폐동맥 협착증 및 기타 하위 유형이 있는지 여부, 단일 심실은 종종 다른 심내 기형과 결합되며 임상 적으로 왼쪽 심실 유형 단일 심실이 가장 일반적이며 약 80 %, 좌심실 유형 단일 심실 종종 왼쪽 대동맥 탈구가 동반되며, 오른쪽 방실 판막은 승모판이고, 왼쪽 방실 판막은 삼첨판이며, 일부 환자는 왼쪽과 오른쪽 방실 판막 사이에 고기가 있습니다 (예 : 오른쪽에서 나오는 폐동맥). 방실판 앞의 해부학 적 구조가 분리 수술에 가장 도움이되고 좌심실 형 단일 심실은 우측 대동맥의 탈구를 동반하며 종종 폐 협착증이 발생하여 별도의 수술을하기가 어렵다.
