이차성 부신 기능 부전
소개
이차 부신 기능 부전 소개 이차 부신 기능 부전은 ACTH의 부신 기능 부전으로 인한 것입니다. 부 신피질 부전증, 단일 ACTH 결핍증 및 코르티코 스테로이드 요법 중단 후 코르티코 스테로이드 요법을받는 환자에서 이차 부신 기능 부전이 발생할 수 있습니다. 전체 뇌하수체 기능 장애 (셰한 증후군이있는 여성에서 가장 흔하게 볼 수 있음), 또한 젊은 환자의 염색체 종, 두개 인두종 및 뇌하수체로 이어지는 다양한 종양, 육아종, 드문 외상성 감염으로 발생할 수 있습니다 조직 파괴. 환자가 4 주 이상 코르티코 스테로이드를 받거나 몇 주에서 몇 달 동안 치료를 중단 한 후, 스트레스 동안 충분한 코르티코 스테로이드를 생성하기에 충분한 ACTH 분비 흥분이 없거나 부신 피질 위축으로 인해 ACTH에 대한 반응이 없습니다. 이 현상은 스테로이드 치료 중단 후 1 년 동안 지속될 수 있습니다. 장기 스테로이드 치료 동안 시상 하부-뇌하수체-부신 축 무결성은 정맥 내 teicokipeptide 5 ~ 250μg의 정맥 주사에 의해 결정될 수 있습니다. 단일 ACTH의 부족은 특발성이며 극히 드 rare니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 저혈당, 혼수
병원균
이차 부신 기능 부전
(1) 코르티코 트로 핀 방출 호르몬 (CRH)이 충분하지 않습니다.
(B) 뇌하수체 부전 : 산후 뇌하수체 괴사 (시엔 증후군), 뇌하수체 종양, 수술 후 절제 또는 저형성 증, 선택적 ACTH 결핍.
(C) 글루코 코르티코 스테로이드 또는 다른 스테로이드 약물의 혈중 농도가 장기적으로 증가하여 시상 하부 및 뇌하수체의 억제.
1. 에너지 부신 종양 제거 후.
2. 의원 성 코르티코 스테로이드의 과도한 적용.
3. 경구 피임약 또는 면역 억제 적용.
4. 장기 ACTH 치료.
예방
이차 부신 기능 부전 예방
일차 질병의 적극적인 치료는 예방 건강 관리의 열쇠입니다. 이 임무는 환자가 질병의 본질을 완전히 이해하고 부신 피질 호르몬 대체 요법이 평생 동안 사용해야한다는 것을 인식해야하며, 일단 진단이 명확 해지면 적절한 양을 탐색하고 확보해야하며 스트레스를 받으면 실제 상황에 따라 환자를 보거나 복용량을 적절하게 증가시킬 수 있습니다. 만성 부신 기능 부전의 기본 치료에는 장기 대체 요법이 필요합니다.
복잡
이차 부신 기능 부전 합병증 합병증 저혈당 혼수 상태
합병증에는 고열, 정신 반응 및 감염이 포함되며 저혈당 및 혼수 상태도 발생할 수 있습니다.
징후
이차 부신 기능 부전의 증상 일반적인 증상 장 기능 부전 식욕 부진 저혈압 리비도 졸림 감소 메스꺼움 부신 위기 소금 코르티코 스테로이드 분비가 너무 적다 피질 부전 현기증
만성 부신 기능 부전의 임상 증상은 코티솔과 알도스테론이 부족하기 때문입니다.
(1) 약점
초기 단계의 주요 증상은 피로의 정도가 질병의 중증도에 직접 비례하며, 심한 경우에는 몸이 뒤집 히거나 닿을 수 없으며 다리에 심한 근육 경련이 나타날 수 있습니다.이 근육 병변은 신경근 판의 나트륨 및 칼륨과 관련이있을 수 있습니다. 균형 장애와 관련이 있습니다.
(2) 체중 감량
코티솔 결핍으로 인해 식욕 부진, 메스꺼움 및 구토, 팽만감 및 설사, 지방 저장 감소 및 근육 낭비와 같은 위장 기능 장애가 체중 감소로 이어질 수 있으며 점진적으로 큰 감소는 부신 위기를 나타낼 수 있습니다.
(3) 색소
코티솔의 부족으로 인해 멜라닌 세포 자극 호르몬 (MSH) 및 지단백질 (LPH)의 피드백 억제가 약화되고, 이들 호르몬의 분비가 증가하며, ACTH 및 LPH는 각각 α 및 β-MSH 구조를 포함합니다. 따라서 피부, 점막 색소 침착, 마찰, 손바닥 인쇄, 유륜, 흉터 등이 특히 명백하며, 색소 침착은 1 차 및 2 차 부신 기능 부전의 식별을위한 주요 기초 중 하나이며, 안료의 급격한 증가는 상태의 악화를 나타낼 수 있습니다 .
(4) 심혈관 증상
카테콜아민의 약화로 혈압이 감소하고 기립 성 저혈압이 가장 흔하게 발생합니다 .X-ray는 심장이 감소하고 심전도가 낮은 전압을 보이며 PR 및 QT 간격이 길어짐을 보여줍니다. .
(5) 저혈당
외인성 인슐린에 대한 환자의 감수성이 증가하고, 기아, 위장 기능 장애 및 감염의 경우 저혈당이 발생하기 쉽다.
(6) 무관심, 무기력 및 정신 장애와 같은 신경 학적 증상.
(7) 감염 및 외상과 같은 다양한 스트레스에 대한 내성이 감소 하고 부신 위기가 쉽게 유발되며 마취제, 수면 진정제 및 저혈당 약물에 매우 민감하며 소량의 혼수 상태가 발생할 수 있습니다.
(8) 성기능 장애
남성과 여성 환자 모두 성기능 장애가있을 수 있으며, 여성 부신과 안드로겐은 유지 모발과 성욕과 관련이 있기 때문에 여성 모발, 음모가 부족하거나 흘리거나, 월경 장애 또는 무월경,자가 면역 병인과 같은 성욕 상실, 난소도있을 수 있음 고환 기능의 조기 실패.
확인
이차 부신 기능 부전 테스트
(1) 혈액 정기 검사
경증 양성 세포 이형성증, 가끔 큰 세포 또는 악성 빈혈, 호중구 감소증을 나타내는 분류, 상대 림프구 증가, 호산구가 유의하게 증가한 경우도 있음, 때로는 치료 전 탈수로 인해 저 혈량 증 그 이유는 헤모글로빈이 정상이기 때문입니다.
(2) 전해질
일반적으로 혈중 나트륨이 존재하며 혈액 대 칼륨의 비율이 낮아지고 저 나트륨과 고 칼륨은 드물며 위기가 높을 때는 저 나트륨과 고 칼륨이 분명하게 나타납니다.
(3) 포도당 대사 장애
대부분의 환자에서 공복 혈당은 정상보다 낮았고 구강 포도당 내성 검사 (OGTT)는 낮은 평평한 곡선을 보였으며, 대부분의 환자는 3 시간의 식사 후 혈당 수치가 낮아 내인성 인슐린으로 인한 저혈당증에 반응 할 수 없음을 나타 냈습니다.
(4) 배수 용수 하중 시험
간단한 수질 검사에서 90 %의 환자가 분당 10ml 미만의 분비물을, 50 %의 환자가 5ml 미만의 양으로 코티솔 수질 검사를 반복 할 때이를 교정 할 수 있습니다. 첫 번째 테스트 혈액 나트륨, 혈액 나트륨 드롭은 물 중독을 유발하기 쉽고 적합하지 않습니다.
(5) 비뇨기 17- 하이드 록실 및 17- 케토 스테로이드 배설
요 17- 하이드 록시 코르티코 스테로이드의 정상 수치는 5. 5 ~ 28umol / 24h (2 ~ 10mg / 24h), 요뇨 17- 케토 스테로이드의 정상 값은 14 ~ 52umol / 24h (4 ~ 15mg / 24h), 수컷은 22 ~ 88umol / 24h (7 ~ 25mg / 24h), 부신 기능 부전이있는 대부분의 환자는 정상보다 낮았습니다.
(6) 플라즈마 코티솔
혈장 코티솔은 맥박이 나고 일주기 리듬 변화가 뚜렷하며 혈중 농도는 밤에 잠든 후 1 시간에서 자정까지 가장 낮으며 아침에 상승하기 시작합니다. 정상 값 : 오후 8 : 220-660 nmol / L (8-24 ug / dl). 4:50 ~ 410nmol / L (2 ~ 15ug / dl), 자정에 140nmol / L 미만 (5ug / dl 미만)에서 부신 기능 부전이있는 대부분의 환자는 정상보다 낮으며 일주기 리듬이 사라졌습니다.
(7) ACTH 측정
이 질환이있는 환자의 혈장 기본 ACTH 측정은 55 pmol/L (250pg / ml)을 초과하여 대부분 88에서 440pmol / L (400-2000pg / ml)로 크게 증가했으며, 정상인은 11 pmol/L (50pg / ml)보다 낮았습니다. 그러나 소수의 다른 질병에서 혈장 ACTH 수치는 스트레스로 인해 132 pmol / L (600 pg / ml)만큼 높을 수 있습니다.
(8) ACTH 흥분 테스트
ACTH 흥분성 검사는 가장 진단적인 가치가 있으며, 기본적인 소변이없는 코티솔 배설물 또는 코티솔의 감소 여부에 관계없이 정상 또는 정상에 가깝습니다 ACTH 흥분성에 명백한 증가는 없으며 일부 환자는 이전보다 낮고 심지어 0까지입니다.
이 검사의 일반적인 방법은 ACTH 25u를 정맥 내 주입하여 균형 잡힌 속도로 8 시간 동안 주입을 유지하는 것입니다. 임상 실무에서 질병이 의심되는 경우, 테스트 전에 덱사메타손 1mg을 복용해야합니다. 이는 측정에 영향을 미치지 않고 위기 발생을 예방합니다.
일차 또는 이차 부신 기능 부전을 식별하기 위해, 3 일 ACTH 자극 테스트가 필요하거나, 합성 ACTH 24 펩티드 25 ug를 정맥 내로 투여 할 수 있고, 혈장 코티솔은 주사 전 및 주사 후 30 분 또는 근육 내 주사로 측정된다. 혈장 코티솔은 동일한 투여 전 및 주사 후 60 분에 측정되었고, 정상적인 인간 혈장 코티솔은 276-552 nmol / L (10-20 ug / dl) 증가 될 수있다.
(9) 이미지 검사
결핵 환자에서 영상 검사의 가치가 더 높음 X-ray 신장 일반 필름은 다음과 같은 징후를 보일 수 있습니다 : 부신 밀도가 고르게 증가하여 미세한 입도를 나타내며 거친 입상 부신 석회화가 동반됩니다.
B-ultrasound 및 CT 검사에서 부신 결핵을 쉽게 표시 할 수 있으며 CT 검사에서 원형 또는 타원형 그림자를 볼 수 있습니다.이 검사는 세분화 된 석회화 그림자가있는 이질적인 저밀도 그림자입니다.
특징적인 임상 증상과 함께 낮은 나트륨 (<130 mEq / L), 높은 칼륨 (> 5 mEq / L), 낮은 HCO3- (15-20 mEq / L) 및 높은 BUN을 포함하는 빈번한 혈청 전해질 수준은 에디 병을 시사합니다. 혈장 레닌 활성 및 ACTH 수준이 증가합니다. 부 신피질이 뇌하수체 ACTH의 생산 부족으로 인한 경우 전해질 수준은 일반적으로 정상입니다.
부신 기능 부전 검사 코쿤 펩타이드 (코신 트로 핀, 합성 24 펩타이드 코르티코 트로 핀) 5 ~ 25μg 정맥 내 볼 루스. 주사 전 정상적인 혈장 코티솔은 5 ~ 25μg / dl (138 ~ 690nmol / L)이었으며 30 ~ 90 분에 두 배가되었으며 최저값은 20μg / dl (552nmol / L)입니다. 에디슨은 값이 낮거나 정상이며 흥분 후에 상승하지 않습니다.
진단
이차 부신 기능 부전 진단 및 진단
진단
시상 하부-뇌하수체-부신 축 무결성의 결정은 tecocopeptide 5 ~ 250μg를 통해 정맥으로 투여 할 수 있습니다. 30 분 후, 혈장 코티솔은> 20μg / dl (> 552nmol / L)이어야하고, 뇌하수체 질량 또는 뇌하수체 위축은 이차 부신 기능 부전을 강력하게 시사합니다.
차별 진단
2 차 부신 기능 부전은 주로 1 차 부신 기능 부전과 구별됩니다. 대부분의 2 차 부신 기능 부전은 뇌하수체 파괴로 인한 것이므로 sella CT 또는 MRI는 종양과 위축을 배제하는 데 도움이됩니다. 안장 증후군은 뇌하수체 증과 항상 관련이있는 것은 아니며 뇌하수체의 그림자가 변할 때 기능 검사를 수행해야합니다 .1 차 부신 질환 환자는 혈장 ACTH 수준 (≥50 pg / ml)이 높습니다. 단일 ACTH 결핍 환자의 뇌하수체 또는 ACTH 수준 낮음 ACTH를 결정할 수 없으면 metyrapone으로 테스트해야하며, metyrapone은 코티솔 전구체 11의 수산화를 차단하고 혈장 코티솔이 감소하기 때문에 정상적인 인간 코티솔은 흥분성 ACTH 분비를 감소시켜 코티솔 전구체 합성을 증가시킵니다. 특히 11- 데 옥시 코르티솔 (화합물 S)은 소변에서 대사 산물로 배출됩니다 (테트라 하이드로 -S). 가장 쉽고 쉬운 방법은 한밤중에 30mg / kg의 경구 용 메티 라폰을 복용하는 한편, 위를 피하기 위해 소량의 음식을 섭취하는 것입니다 자극 오전 8시에 혈장 코티솔은 <10μg / dl (<276nmol / L)이어야하고 11- 데 옥시 코르티솔은 7 ~ 22μg / dl (0.2 ~ 0.6μmol / L)이어야하며, 메티 라폰에 반응하지 않아야합니다. 환자는 케톨 펩티드를 검사해야합니다.
일차 부신 기능 부전 환자는 두 화합물의 농도가 낮고 텍톡 펩타이드에 반응하지 않으며, 뇌하수체 기능이있는 환자는 합성 ACTH에 반응하고 메티 라폰에 반응하지 않으므로 검사 3 일 전에 환자에게 근육을 공급해야합니다. 뇌하수체 환자에서 부신 위축을 예방하기 위해 하루에 2 번, 장기간 작용하는 ACTH20u를 정맥 주사 주사 metyrapone에 대한 반응이 불충분하지만 긍정적 인 반응이 있으므로이 준비를해야합니다.
