Xanthelasma
소개
xanthoma 소개 Xanthoma (xanthoma)는 피부 병변이 특징 인 지질 침착 질환으로 식균 지질이 진피와 힘줄에 국한되어 있으며 임상 적으로 황색, 주황색 또는 갈색-붉은 구진, 결절 또는 플라크로 나타납니다. 차단 종종 전신 지질 대사 장애 및 심혈관 시스템 손상이 동반되어 다른 전신 질환에 이차적이거나 이차적 일 수 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 다발성 골수종 마크로 글로불린 혈증 림프종 백혈병
병원균
xanthoma의 원인
고지 단백 혈증 (26 %) :
고지 단백 혈증은 잔 토마스의 주요 원인이며, 환자의 혈장 지질에서 콜레스테롤, 트리글리세리드 및 인지질이 과도하게 상승하면 피부 표면의 진피에 쉽게 침전 될 수 있으며 다양한 유형의 1 차 및 2 차에서 발견됩니다. 고지 단백 혈증의 경우.
기타 질병 (20 %) :
혈장 지질이 정상인 환자는 정상 지방 단백질 혈종으로 불리는 잔 토마스 (xanthomas)가 발생할 수 있는데,이 병인은 혈장 단백질의 비정상적인 병변 또는 조직 세포의 비정상적인 증식으로 인해 이차 혈장 지질 국소화로 이어진다. 다발성 골수종, 고 감마 글로불린 혈증, 마크로 글로불린 혈증 및 림프종, 백혈병 등의 일부 1 차 조직 구증 및 랑게르한스 조직 구증 (조직 세포)에서 보이는 침착 Xanthoma는 과형성 X) 환자에서 볼 수 있습니다.
유전자 효소 결핍 (20 %) :
또한 글루코 세레브로 사이드로 인한 유전자 효소 결핍으로 인해 스 핑고 병증 및 다른 환자들도 xanthomatous 손상을 입을 수 있습니다.
예방
크산 토마 예방
1, 다이어트, 장기 준수를 조정, 과체중 환자에 대한 균형 잡힌 영양을 유지, 과도한 총 칼로리를 줄여야합니다.
2, 매일 칼로리 섭취를 줄이고 과학 다이어트, 규칙적인 운동을 촉진하고 비만을 예방하십시오.
3, 금연, 알코올, 당뇨병의 적극적인 치료, 갑상선 기능 항진증 및 기타 질병.
복잡
노란 종양 합병증 합병증, 다발성 골수종, 마크로 글로불린 혈증, 림프종, 백혈병
일부 1 차 조직 구균 증 및 랑게르한스 조직 구증에서 다발성 골수종, 고 감마 글로불린 혈증, 거대 글로불린 혈증 및 림프종, 백혈병 등 (히스 토 사이토 시스 X) 황색 종양은 환자에서 볼 수 있으며, 또한 유전 적 효소 결핍으로 인해 글루코시 놀 레이트, 스 핑고 병증 및 기타 환자도 xanthomatous 피해를 입을 수 있습니다.
징후
xanthoma의 일반적인 증상 maculopapular 홍당무 황달 링 육아 종 대뇌 피질의 여포 위축성 소변 붕괴 지방 대사 장애의 증상
타입
xanthoma의 형태와 위치에 따라 임상 실습에는 주로 다음과 같은 유형이 있습니다.
(a) 편평한 잔 토마스
담황색에서 주황색의 편평한 구진 또는 가죽 표면보다 약간 높은 플라크이며, 쌀에서 넓은 콩 크기에 이르기까지 경계가 명확합니다. 가장 흔하게 임상 적으로 가장 흔한 것은 눈꺼풀 주위에 있으며, 가래 xanthoma라고합니다. 위 눈꺼풀에서 발생하는 연중 여성은 단일 또는 여러 개의 느린 발달로 양쪽의 위 눈꺼풀과 아랫 눈꺼풀에 영향을 줄 수 있습니다.이 주위에 노란색 원을 형성하면 매우 특별합니다.이 유형의 노란색 종양이 40 세 이후에 나타나면 지질 이상은 종종 감지되지 않지만, 청소년 환자의 경우 고지 단백 혈증 II 형이 종종 나타나며, 평평한 xanthoma는 때때로 안와, 자궁 경부, 몸통 및 팔다리에서 대칭입니다. 일반화 된 정상 지방 혈증 평평한 xanthomas라고 불리는 다양한 비정상 단백 혈증 환자 중에서 평평한 xanthomas는 손바닥 지문과 손바닥 손바닥 표면 질감을 따라 나타날 수 있습니다. 고지 단백 혈증 타입 III.
(B) 결절성 흉선종
대두에서 호두, 계란 크기의 구진 또는 결절까지, 처음에는 부드럽고, 황색에서 주황색으로, 나중에 섬유증, 갈색 적색으로 천천히 고형화되고, 천천히 증가하고 혼합하는 것이 가죽 표면보다 훨씬 높을 수 있습니다 팔꿈치, 무릎, 너클 연장, 고관절, 고관절 및 기타 부위에서 발생하는 명확한 경계를 가진 잎 모양의 플라크, 종종 고지 단백질 혈증 II, III 및 IV가 동반됩니다. 결절성 xanthoma는 힘줄에서 발생할 수 있습니다 , 인대 및 근막 (황달이라고도 함), 아킬레스 건에서 더 흔함, 깊은 결절, 단단함, 중증 고지 단백 혈증 2 형 및 2 차 고지 단백 혈증 환자에서 더 흔함 .
(3) 발진 황색 종양
연약한 작은 여드름의 큰 머리에 대한 대부분의 바늘의 경우, 처음에는 주황색, 빨간색 후광으로 둘러싸인 다음 황갈색으로 바뀌어 갑자기 트렁크, 엉덩이 및 팔다리에서 도매로 바뀌었고 입술과 구강 점막을 빠르게 포함 할 수 있습니다. 고지 단백 혈증 I, V 유형의 환자는 흔적을 남기지 않고자가 해결되며 때때로 III 형 또는 2 차 고지 단백 혈증에서 나타납니다.
(4) 파종 성 xanthoma
젊은 남성에게 흔히 나타나는 드문 정상 지방 혈증 비가 족성 xanthoma, 주황색, 적황색에서 마호가니에 이르기까지 여러 발진 작은 구진 및 결절로 융합없이 쌓여 있으며 종종 대칭 목, 발목, 팔꿈치, 사타구니, 사타구니, 겨드랑이 및 몸통 굴곡에 분포하여 약 1/3의 환자가 점막 손상을 입을 수 있으며 입, 코, 목 및 심지어 기관에 영향을 줄 수 있습니다. 환자의 약 1/3은 시상 하부를 포함 할 수 있습니다 이 병은 이뇨 증을 유발하며,이 과정은 만성적이지만 자발적으로 완화됩니다.
임상 특징
睑 잔 토스는 중년의 사람들, 특히 간 및 담낭 질환이있는 여성에서 발생하며, 다른 유형에는 특정 연령 및 성별이 없습니다.
b 내분비 장애로 인한 지방 이영양증과 관련이있을 수 있습니다.
c 다른 유형의 xanthoma는 다른 predilection 사이트를 가지고, 결절성 xanthoma는 팔꿈치와 무릎에서 발생합니다; 황달은 손에서 발생하고, 신근 힘줄과 아킬레스 힘줄; 황달은 눈꺼풀에서 발생합니다. 노란색 종양은 엉덩이에서 발생합니다.
d 피부 병변은 황색 또는 주황색의 황반 모양 발진 또는 결절입니다.
고지혈증과 관련된 일반적인 유형은 결절성 xanthoma, 황달, 황달, 발진 xanthomas로 나뉩니다.
확인
노란 종양 검사
검사 항목에는 혈청 지질, 혈액 지질 측정 및 고 단백질 혈증 및 그 유형을 식별하기위한 지단백질 전기 영동이 포함되어야하며, 유행 단백질 전기 영동, 혈청 단백질, 면역 글로불린 결정, 심혈 관계 기능 검사 및 xanthoma 조직 병리학이 있습니다. 확인하십시오.
지단백질 전기 영동 정상 값 : α- 리포 단백질 0.30 ~ 0.40 β- 리포 단백질 (사전 베타-리포 단백질 함유) 0.60 ~ 0.70.
진단
xanthomas의 진단 및 식별
진단
피부 병변의 특성, 특히 손상의 색과 분포가 진단하기 쉽기 때문에 xanthomas의 유형, 발생 연령, 가족 이환율 및 다양한 시스템의 증상 및 시스템에 따라 수반되는 질병이 있는지 여부를 결정하는 것이 중요합니다. 검사는 필요한 실험실 결과와 결합하여 다른 전신 조건이 있는지 여부를 추가로 결정할 수 있습니다.
일반적인 병리학 적 변화
a 표피는 일반적으로 얇습니다.
b 진피, 거품 세포에는 많은 xanthomatic 세포가 있거나 결절 또는 확산 분포로 모여 있습니다.
다핵 xanthoma 세포의 핵심은 세포의 중심 근처에 모여서 작은 비 발포성 세포질로 둘러싸인 다음 거품 세포질로 둘러싸여 Touton 거대 세포가 될 수 있습니다.
d 결절성 잔 토마스, 황달 및 황달은 동일한 병리학 적 특징을 가지며, 진피에는 대부분의 xanthomatic 세포 및 거품 세포가있다.
e 잔 토마 세포는 처음에 혈관 주위에 나타나고 나중에 콜라겐 사이에 다발 또는 결절로 응집됩니다.
f 혈관 주위의 희박한 림프구 침윤.
발진 xanthomas는 작지만 림프구, 호중구 및 호산구는 상대적으로 많으며 Touton 거대 세포는 적습니다.
h는 세포 내 및 세포 외 지질에서 볼 수 있으며, 고리 육아종과 유사한 유형을 형성합니다.
차별 진단
이 질병은 다양한 X- 형 조직 구증 및 비 -X 조직 구증, 랑게르한스 세포 증식, 청소년 황색 육아종, 진행성 결절성 조직 구종과 구별되어야합니다.
